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例3. 患者男,34岁,主因“右髋关节置换术后9年,疼痛一年余”入院,既往有骨巨细胞瘤病史,曾行放疗。镜下可见多量巨细胞、骨质破坏及坏死。免疫组化示:Vimentin(+)、Ki-67(+,<1%) CD68(-)、CK(-)、EMA(-)、Desmin(-)、p53(-)。右髋关节正位、右股骨正位片,显示:右股骨上段病段切除术后,右侧人工肿瘤型髋关节假体置换术后,右股骨中段骨质呈肥皂泡样改变,未见明显骨膜反应,髋臼假体周缘可见少量骨溶解,股骨头呈偏心位。结合原活检切片病理形态,考虑骨巨细胞瘤恶变,又称巨细胞瘤中的恶性肿瘤。
本例大家讨论非常热烈,主要集中在是反应性改变还是肿瘤,以上诊断仅供大家参考。不过本人还是倾向是肿瘤,毕竟骨病理不能仅靠光镜表现,X线还是很重要的参考。
骨巨细胞瘤中的恶性肿瘤:
又名恶性巨细胞瘤和去分化巨细胞肿瘤。恶性GCT是高级别肉瘤发生在一个巨细胞瘤之中(原发性),或是发生在曾有过巨细胞瘤的部位(继发性)。可在治疗后出现,包括辐射后发生和自发。大部分肉瘤发生于放疗后。原发恶性巨细胞瘤最少见。总的来说,不足1%的巨细胞瘤可发生恶变。女性稍多见,平均发病年龄在患巨细胞瘤后10年左右。有巨细胞瘤的部位都可能发生巨细胞瘤内的恶性。但尚未报道发生在手足部小骨和颅骨的巨细胞瘤内的恶性。股骨远端和胫骨近端是最常见的部位。
n 继发性巨细胞瘤为高级别的梭形细胞肉瘤,骨样组织可有可无,通常看不到残存的巨细胞瘤。原发性恶性巨细胞瘤中可见到普通巨细胞瘤的区域,这种区域与明显异型的梭形细胞肿瘤区域的过渡很突然。多核巨细胞可有可无。
与含各种巨细胞的病变相鉴别
1、杜顿巨细胞:本质是吞噬了脂质的多核巨噬细胞,特点是细胞巨大,胞核圆形、较多呈环状,分布在细胞中间带(不是在外周),而且环状细胞核外周的胞浆呈泡沫状,环状细胞核中央的胞浆呈嗜酸性,不是泡沫状。骨的良恶性纤维组织细胞瘤等
2、破骨细胞型巨细胞:骨肉瘤、动脉瘤样骨囊肿、软组织巨细胞瘤、腱鞘巨细胞瘤等
3、瘤巨细胞:骨肉瘤、软组织肉瘤、各种癌
4、异物巨细胞:外源性异物(生物性:寄生虫、虫卵、霉菌等;非生物性:煤尘、硒尘、木材等)、内源性异物(胆固醇结晶出现在病变组织中、表皮样囊肿破裂后角质出现在纤维组织中)
5、朗格汉斯巨细胞:结核肉芽肿
6、肌巨细胞:是指因骨骼肌发炎或因某种原因引起横纹肌纤维萎缩,致肌纤维(是细长圆柱形细胞,含有多个甚至数十个、上百个椭圆形细胞核)萎缩变短,其胞核并不减少而是集聚在一起,呈多核巨细胞样,但胞浆仍保持肌细胞的特点,呈嗜酸性。
7、巨核细胞:正常见于骨髓组织;病理情况下,见于血液病的骨髓组织中如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等
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