5岁男性患儿，颈2椎体占位，病变曾行放疗，镜下见梭形肿瘤细胞浸润性生长，可见有骨质破坏，局部见浸润骨骼肌。肿瘤细胞异型性明显，核分裂像常见，达12个/10HPF；组织内富于多核巨细胞，可见血管外皮瘤样结核。免疫组化示肿瘤细胞为SMA灶状阳性、 Ki-67指数约25%，CD34、CD68、CD99、Des、S-100 、AAT、Lysozym等均阴性表达，结合临床、影像学、光镜形态和免疫表型，考虑恶性纤维组织细胞瘤。患儿于外院曾行穿刺活检，复习切片，组织形态与本次活检基本一致。

骨恶性纤维组织细胞瘤

是一种纤维母细胞和多形性细胞构成、有明显的Storiform形态的恶性肿瘤。该肿瘤是一种排除性诊断。40~60岁为其高发年龄。男性多见。长骨干骺端多见，股骨下端、胫骨上端占50%。临床表现常有疼痛、肿胀、功能障碍及骨折等表现。 X线：表现为溶骨性破坏，边界不清，皮质膨胀、变薄，无骨膜反应，肿瘤可破坏骨皮质累及软组织，形成软组织块影，病灶内可见点状钙化但无骨化。

病理学特征：

1. 多有出血、坏死、囊性变，实性区呈灰白、鱼肉状或棕色，界限不清。

2．肿瘤细胞主要由梭形细胞、组织细胞样细胞及多形性细胞混合构成，可有破骨细胞样多核巨细胞、泡沫细胞和慢性炎细胞。

3. 特征性形态：瘤细胞排列呈Storiform结构（车幅状或玩具风车），由分化程度不同的纤维母细胞及编织状胶原纤维组成。

4. 组织学亚型：多形性、粘液性、巨细胞性、炎症性等。

5. 免疫表型：BMFH肿瘤细胞均表达Vimentin，不同程度的表达CD68、AAT、AACT、lysozyme和Mac387。

鉴别诊断：分化差的骨肉瘤、恶性骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤中的恶性肿瘤）、骨纤维肉瘤、

预后：MFHB恶性度高，进展快，预后较差。肺部转移较常见（约31%），以往采用手术治疗，5年生存率为5%~30%。目前多采用早期广泛根治性手术，并于手术前后行化疗，使患者的生存率有较大的提高。