不好意思,转帖到这里结果,比较容易学习啊,呵呵
第一例,
患者,男性,16岁,多发淋巴结肿大,高热,抗生素治疗无效。镜下见上皮样细胞弥漫性生长,部分排列成条索状,管腔样,间质伴有多量出血;细胞异型性明显,胞浆宽阔,核卵圆形,核仁明显,具有间变的特点;部分细胞内及细胞间可见有色素。于病变周边可见少许涎腺组织。
免疫组化示肿瘤细胞 EMA局灶阳性,KI-67指数大于75%,其余CD20、CD79α、CD34、CD5、CD3、CD10、CD68、Bcl-6 、CK均阴性。
获得外院颈部淋巴结活检会诊考虑以间变大细胞淋巴瘤可能性大,取腋窝淋巴结重新活检后,肿瘤细胞 ØALK 、CD30 、ØCD43 、EMA 、LCA 均阳性表达,Ki-67指数 >75% ,CK、CD15、CD3、CD20、PAX-5均阴性。
诊断为ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤。Ø
间变大细胞淋巴瘤是一种T细胞淋巴瘤,主要由淋巴样细胞组成,细胞较大,胞质丰富,多形性明显。免疫组化,CD30(+),大多数病例ALK蛋白(+),少数ALK(-)。发病年龄具有双峰的特点,11-30岁为发病高峰,且以ALK(+)多见。60-70岁为较小高峰,以 ALK(-)为主。组织学表现为淋巴结正常结构不同程度破坏,较轻者可见肿瘤细胞沿窦内和副皮质区生长,类似转移癌。肿瘤细胞呈现显著间变和多形性。标志性肿瘤细胞:胞质丰富,核偏一侧、明显多形性,表现为马蹄形或肾形核。根据主要的形态学改变分为普通型、淋巴组织细胞型、小细胞型、肉瘤样型、富于巨细胞型、印戒细胞样型。免疫表型表现为ØCD30(+),Ø大部分病例ALK 、EMA(+);ØT细胞相关抗原(CD2、CD4及CD43等)常常(+);Ø多数病例细胞毒性相关抗原TIA-1、粒酶B及穿孔素(+)。鉴别诊断包括淋巴上皮癌、组织细胞肉瘤、 其他非霍奇金淋巴瘤及血管肉瘤。间变大细胞淋巴瘤对化疗敏感,部分病例可治愈,但复发常见,约30%。ALK (+)的ALCL 5年生存率为80%,ALK (-)病例仅40%。复发常见,占30%。