典型的上皮样血管平滑肌脂肪瘤

HMB45（+）、Melan A（+）、S-100（+）、

上皮样上皮样血管平滑肌脂肪瘤，标记VIII因子、CD34、CD31和 Fli 1

免疫组化结果如下：

HMB45（+）、Melan A（+）、S-100（+）、SMA（-）、desmin（-）、Hep par 1（-）、CK（-）、AFP（-）、Ki-67（+40%）。

上级医院会诊：肝脏原发性恶性黑色素瘤。（未找见原发灶）

海上明月老师分析的太好了！

肿块很大，要多取材。从镜下细胞形态看，细胞呈上皮样，胞质嗜酸，部分胞质较空，更像血管平滑肌脂肪瘤。多观察，看有没有厚壁血管和脂肪，结合免疫组化HMB45和Melan-A可以确诊。

典型的上皮样血管平滑肌脂肪瘤

肿瘤巨大，不知道有没有肝内转移，这一点不是很符合HCC的生物学行为特点，多形性细胞呈弥漫性分布

血窦结构还是比较清楚的，考虑HCC

本例特点：

1）瘤体大（13cm×9cm×4.5cm）；

2）呈膨胀性生长，推挤周边肝组织，形成包膜，边界清；

3） 切面灰红；

4）由血管、少量脂肪样空泡和上皮样大细胞构成；

5）富于上皮样大细胞。这些细胞胞浆丰富而嗜酸性，有的核偏位酷似浆样细胞或肌母细胞。核有偏位，极少细胞核异型，空泡核，小核仁。形态上比较温和，没见明确的核分裂。没见明确的坏死灶。

首先考虑：血管平滑肌脂肪瘤，肌细胞为主型。

属于PEComa的范畴。

IHC标记如果HMB45、Melan A、SMA、CD117显示阳性（上皮样平滑肌细胞，黑色素细胞相关标记阳性），S-100灶阳(脂肪细胞+），CD34标记血管+，即可确诊。

鉴别HCC，标记Hep par 1（标记肝细胞）和CK；

鉴别上皮样血管肉瘤，标记VIII因子、CD34、CD31和 Fli 1.

细胞感觉象横纹肌肿瘤,胞浆红染,核偏位,胚横是否考虑

如此大的肿块，若是肝细胞癌，细胞异型一般较明显并常见坏死，高倍镜未见核分裂象，并可见厚壁血管。不知患者有无肝炎或肝硬化？Pecoma要考虑

肝细胞癌