| 图片： | |
|---|---|
| 名称： | |
| 描述： | |
- 组织胚胎学-颜面和四肢的发生
颜面、颈和四肢的发生
【相关知识导读】
· 医学上说的唇裂（俗称兔唇）是怎样形成的？
· 人在哭泣、流泪的时候鼻滋会增多，原因是眼眶与鼻腔之间有鼻泪管相通，鼻泪管又是怎样形成的呢？
· 有的在颈部有小洞，经常有黏稠的液体流出来，你知道这是什么缘故吗？
· 从胚胎发育的角度看，你怎样认识人是由低等运动进化来的？
· 你一定听到过美人鱼的传说了，你推测美人鱼可能是如何形成的？
在人胚发育的第4周初，随头褶的形成，口咽膜折到腹侧。同时前神经孔逐渐闭合，神经管头端封闭，之后神经管头端迅速膨大形成脑泡，脑泡周围的间充质增生，使胚体头部形成圆形的隆起，称额鼻突（frontonasal process）。此时，口咽膜尾侧的原始心脏发育并向腹侧突起，称心突（heart process）。口咽膜周围的结构参与颜面和颈的形成（图21-1）。
一、鳃器的发生
人胚第4~5周，额鼻突出现的同时，其尾侧胚体两侧间充质增生，从头端向尾端方向依次形成左右对称、背腹方向的6对柱状隆起，称鳃弓（branchial arch）。相邻鳃弓之间的5对浅沟为鳃沟（branchial
groove）。 人的第1~4对鳃弓明显，第5对出现不久即消失，第6对不甚明显。伴随着鳃弓的发生，原始消失管头段（原始咽）侧壁内胚层向外膨出，形成左右5对囊状结构，称咽囊（pharyngeal pouch），它们分别与5对鳃沟相对应，鳃弓与鳃沟之间隔的薄膜称鳃膜（branchial membrane）（图21-2）。
鳃弓、鳃沟、鳃膜与咽囊统称鳃器（bronchial apparatus）。鱼类和两栖类幼体的鳃器演化为具有呼吸功能的鳃等器官。人胚的鳃器存在时间短暂，鳃弓将参与颜面与颈的形成，其间充质分化为肌组织、软骨和骨；咽囊内胚层是多种重要器官的原基。人胚早期鳃器的出现，是人体发生重演种系发生的现象，也是生物进化与人类起源的佐证之一。
二、颜面的形成
人胚第4周初，第一鳃弓腹侧部分分叉为两支，分别称为上颌突（maxillary process）与下颌突（mandibular process）。左、右下颌突很快在胚腹侧中线愈合，将口咽膜与心突分隔开。此时胚体的颜面是由额鼻突、左右上颌突、已愈合的左右下颌突及它们包围的一个凹陷——口凹（stomodeum）构成的（图21-3）。口凹即原始口腔，由口咽膜将口腔与原始咽分隔开。口咽膜在第4周中破裂，原始口腔与原始咽相通。口咽膜在第4周中破裂，原始口腔与原始咽相通。
颜面形成与鼻的发生密切相关。在额鼻突的下缘两侧，局部外胚层组织增生，形成左右一对鼻板（nasal placode）。接着鼻板中央向深部凹陷为鼻窝（nasal pit），其下缘以一条细沟与口凹相通。鼻窝周缘部的间充质增生并突起，鼻窝内侧的突起称内侧鼻突（median nasal process），外侧的称外侧鼻突（lateral nasal process），早期的两个突起是相互连续的（图21-3）。
颜面的演化是从两侧向正中方向发展的。下颌突愈合将发育形成下颌与下唇，之后左右上颌突也向中线生长，先与同侧外鼻突愈合；与此同时，两侧的鼻窝亦彼此靠拢，左右内侧鼻突渐愈合，向下方迁移并与同侧上颌突愈合，鼻窝与口凹被隔开。内侧鼻突发育形成上唇的外侧部分及上颌。内侧鼻突向下迁移的同时，额鼻突的下部正中组织呈嵴状增生，形成鼻梁和鼻尖，其上部发育为前额。外侧鼻突演化为鼻外侧壁与鼻翼。随着鼻梁、鼻尖等鼻外部结构的形成，原来向前方开口的鼻窝逐渐向下方，即为外鼻孔。鼻窝向深部扩大形成原始鼻腔。起初，原始鼻腔与原始口腔之间隔以很薄的口鼻膜，该膜破裂后，原始鼻腔与原始口腔相通。
原始口腔的开口（亦称原口）起初很宽大，随着两侧上、下颌隆起和下颌隆起互相形成颊。眼的发生最初是在额鼻突的腹外侧，两眼相距很远。随着脑与颅的增大以及上颌与鼻的形成，两眼逐渐向中线靠近，并处于同一平面。以后第1鳃沟深陷演变成外耳道，鳃沟周围的间充质增生形成耳廓。外耳的位置初很低，后来随着下颌与颈的发育而被推向后上方（眼与耳发生详见第二十六章）。至第2个月末，胚胎颜面初具人貌。
三、口腔与鼻腔的形成
腭起源于正中腭突和外侧腭突两部分。自第5周开始发生，至第12周完成（图21-4）。正中腭突（median palatine process）为左右内侧鼻突愈合后，向原始口腔内生长形成一个短小的突起。它演化为腭前部的一小部分。外侧腭突（lateral palatine process）为左右上颌突向原始口腔内生长形成的一对扁平突起。它们起初是在舌的两侧斜向下方，随着口腔的扩大及舌变扁和位置下降，左右外侧腭突逐渐在舌的上方呈水平方向生长，并在线愈合，形成腭的大部。其前缘与正中腭突会拢愈合，两者正中交会处残留一小孔即切齿孔。以后，腭前间充质骨化为硬腭，后部即软腭。软腭后缘正中部组织增生并向后方突出形成腭垂。
腭的形成将原始口腔与原始鼻腔再次分隔，成为永久的口腔与鼻腔，鼻腔在腭的后缘与咽相通。伴随腭的形成，额鼻突的下部在形成鼻梁和鼻尖的同时，还向原始鼻腔内长出板状的鼻中隔，它向下垂直生长，最终与腭在中线愈合，鼻腔即被分为左、右。鼻腔外侧壁还发生三个嵴状皱襞，分别形成上、中、下三个鼻甲（图21-4）。
四、牙的发生
牙的釉质来源于外胚层，其他部分来自中胚层。人胚第6周时，口凹边缘的外胚层增生，沿上、下颌形成“U”形的牙板（dental lamina）。牙板向深部中胚层内生长，在上、下颌内先后各形成10圆形突起，称牙蕾（tooth bud）。牙蕾发育增大，底部内陷为帽状的造釉器（enamel organ），间充质随之内陷为牙乳头（dental papilla），造釉器和牙乳头周围的间充质形成牙囊（dental sac）。造釉器、牙乳头和牙囊共同构成乳牙原基（图21-5）。
（一）釉质的形成
造釉器分化为三部分：①外层为单层立方或扁平细胞组成的外釉上皮；②内层为单层柱状细胞组成的内釉上皮，该柱状细胞称为成釉质细胞（ameloblast）；③内、外釉上皮之间为有突起的星状细胞组成的釉网（enamel reticulum）。成釉质细胞有造釉质作用，它们不断分泌基质，基质钙化后形成釉柱。釉质的形成是从牙冠尖部开始，逐渐向牙颈部扩展。随着釉质增厚，成釉质细胞渐向浅部迁移，最后与外釉上皮相贴，共同组成牙小皮，覆于牙釉质表面，釉网侧退化消失。婴儿出牙时，牙小皮随之消失。
（二）牙本质的形成
靠近内釉上皮的间充质细胞分化为一层柱状的成牙本质细胞。该细胞向内釉上皮伸出突起，并向内釉上皮侧不断分泌基质，基质钙化后即为牙本质。随着牙本质的增厚，成牙本质细胞突起渐增长，形成牙本质纤维，其周围为牙本质小管；胞体则渐向深部推移。牙乳着的其余部分分化为牙髓。
（三）牙骨质的形成
牙囊近牙釉质和牙本质侧组织分化为牙骨质，外部组织分化为周膜。人胚第10周，牙板发生出恒牙原基，恒牙的形成过程与乳牙相同。6岁时，恒牙开始生长、替牙期开始。
颈由2、3、4、6鳃弓与心上嵴发育形成。人胚第5周时，第2鳃弓生长迅速，它们向腹侧中线生长愈合；向头端生长，将第1鳃沟演化的外耳推向侧上方；向尾侧延伸覆盖第3、4、6鳃弓，继续向尾端生长与心上嵴愈合。心上嵴是心突头侧的间充质增生而向胚体头端长出的嵴状隆起，与第2鳃弓愈合后，它们与下方3个较小鳃弓之间的间隙称颈窦（图21-2）。颈窦不久闭锁消失。由于鳃弓与心上嵴的生长、食管和气管的伸长以及心脏位置下降，颈逐渐延长成形。
六、四肢的发生
人胚第4周末，胚体左右外侧体壁上先后出现两对小突起，即上肢芽与下肢芽（limb bud），它们由深部增殖的中胚层组织和表面外胚层形成（图21-6）。肢芽逐渐增长变粗，先后出现近端的远端两个收缩环，将每一肢芽分为三段。上肢芽被分为臂、前臂和手，下肢芽被分为大腿、小腿和足。肢体中轴的间质先形成软骨，再以软骨内成骨方式形成骨；周围的间充质分化形成肢体的肌群，脊神经向肢体内长入，随着肢体的伸长和 关节形成，肢体由最初的向前外侧伸直方位转向体壁弯屈。肢体的手和足起初为扁平的桨板状，随后其远端各出现四条纵行凹沟，手板与足板逐呈蹼状；至第7~8周，蹼膜消失，手指和足趾形成（图21-7）。
七、颜面、颈和四肢的常见畸形
1、唇裂（cleft
lip） 多因上颌突与同侧的内侧鼻突未愈合所致。唇裂多为单侧，也可为双侧。如左、右内侧鼻突未愈合或两侧下颌突未愈合，可分别导致上唇或下唇的正中唇裂，但均少见。如内侧鼻突发育不良导致人中缺损，则出现正中宽大唇裂。唇裂可伴有牙槽突裂和腭裂（图21-8）。
2、腭裂（cleft
palate）因正中腭突与外侧腭突，未愈合可致前腭裂（单侧或双侧，常伴发唇裂）；因左、右外侧腭突未愈合可致正中腭裂；两者复合的为完全腭裂（图21-9）。
3、面斜裂（oblique
facial cleft） 眼内眦与口角之间有裂隙，是因上颌突与同侧外侧鼻突未愈合所致（图21-8）。
4、颈囊肿和颈瘘 颈突若未完全闭锁消失，出生后若干年其上皮分化为黏液性腺上皮，分泌物聚集并使窦腔扩大成为囊肿，即颈囊肿（cervical cyst）。如颈囊肿开放于体表或咽相通，即为颈瘘（cervical fistula），黏液可从瘘管排出。
5、肢体畸形 种类甚多，可发生在肢体的上、中、下各段。一类是肢体缺如，包括横向和纵向肢体缺如（图21-10）。前者即先天性短肢，如无臂、无手、无指等，下肢亦然。纵向肢体缺如有上肢桡侧或心侧缺如，下肢胫侧或腓侧缺如。还有海豹样手和中畸形，表现为手或足长在短小的肢体上，或直接长在躯干上。另一类是肢体分化障碍，如某块肌或肌群缺如，关节发育不良、骨畸形、骨融合、多指（趾）、并指（趾）畸形等。此外，马蹄内翻足（即足底内翻）亦较常见。
- 许春雷
