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患者女,15岁,因发现“左乳包块7月”入院。
专科查体:左乳外上象限扪及一质韧包块,形态不规则,大小6cm×5cm,边界欠清,表面尚光滑,活动度一般。术中见包块位于左乳外上象限,乳房后间隙,约6cm×5cm×5cm,质韧,表面可见丰富的曲张血管,深面与胸大肌部分粘连。
大体检查:灰红结节一个,大小6.5cm×5cm×5cm,带部分包膜,切面灰褐实性,质稍软,略呈分叶状。
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免疫组化结果:
瘤细胞阳性: S-100弱
瘤细胞阴性:Vimentin、Myogenin、 MyoD1 、Desmin、α-SMA、CK、CEA、EMA、CgA、 Syn 、CD56、NSE、 MBP、Calponin、CD68、HMB45、PanCK、CD45、 D2-40
瘤细胞Ki-67:5%
微血管阳性:CD34、CD31、F8
C:特殊染色:PAS染色后瘤细胞胞质可见红染颗粒
消化PAS染色瘤细胞胞质有抗淀粉酶消化的阳性颗粒
出片单位意见:腺泡状软组织肉瘤(Alveolar soft part sarcoma,ASPS)。
讨论:腺泡状软组织肉瘤是少见的恶性软组织肿瘤,发病率占所有软组织肉瘤的0.5%-0.9%。多见于青少年和年轻成人,女性稍多见。多发生于四肢,腹膜后,肠系膜,网膜,年青患者常累及头颈部。早期转移是此瘤的特征,约1/3的患者可以表现远处转移的症状。镜下最具特征性的表现是细胞巢排列成腺泡状。腺泡间被纤细的纤维包膜所分隔。巢间纤细结缔组织间隔内含有扁平内皮细胞衬覆的窦状血道。特征性的多角形细胞具有嗜伊红、颗粒状胞浆或透明胞浆,核规则,空泡状,核仁明显。PAS染色(淀粉酶)显示细胞浆内特征性的耐淀粉酶的结晶样包涵体。免疫组化部分病例可表达肌标记物desmin、MyoD1,约1/4病例S-100蛋白或NSE阳性。分子遗传学出现t(X;17)(p11;q25)改变,TFE3基因与17号染色体长臂上ASPL基因的融合,肿瘤细胞核过表达TFE3蛋白。发生于乳腺的腺泡状软组织肉瘤非常少见,诊断时应首先排除转移可能。
各家讨论意见:
1:腺泡状软组织肉瘤
2:腺泡状软组织肉瘤
3:腺泡状软组织肉瘤
4:腺泡状软组织肉瘤
5:腺泡状软组织肉瘤
6:大汗腺样癌
7:alveolar soft part sarcoma
8:Sarcoma, alveolar soft part
9:腺泡细胞癌
10:腺泡状软组织肉瘤
11:腺泡状软组织肉瘤
12:腺泡状软组织肉瘤
13:invasive carcinoma (secretory carcinoma?)
14:腺泡状软组织肉瘤
15:腺泡状软组织肉瘤,化感瘤,横纹肌肉瘤
16:数字切片看不清,考虑转移性腺泡状横纹肌肉瘤
17:考虑旺炽性腺病瘤伴梗死
18:腺泡状软组织肉瘤
19:腺泡状软组织肉瘤
20:切片颜色欠佳,考虑腺泡状软组织肉瘤
21:腺泡状软组织肉瘤,不排恶性黑色素瘤
22:本切片图像不清楚,无法诊断
23:腺泡状结构,1、腺泡状软组织肉瘤,腺泡状横纹肌肉瘤 2、副节瘤
24:(左)腺泡细胞癌
25:腺泡状横纹肌肉瘤
26: 腺泡状软组织肉瘤
27:腺泡状软组织肉瘤
29:腺泡状软组织肉瘤或副节瘤
30: 1、腺泡状软组织肉瘤;2、腺泡状横纹肌肉瘤;3、副节瘤。
31: 腺泡状软组织肉瘤
32:腺泡状软组织肿瘤, 图像质量较差
33:首先考虑为非霍奇金氏淋巴瘤,弥漫大B细胞型。
34:图片欠清,腺泡状软组织肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤与癌鉴别
35: 腺泡状软组织肉瘤或腺泡状横纹肌肉瘤,应全面检查除外转移
36:腺泡状软组织肉瘤
37: 腺泡状软组织肉瘤
38:腺泡状软组织肉瘤
39: 腺泡状横纹肌肉瘤,鉴别:腺泡状软组织肉瘤
40:腺泡状软组织肉瘤或泌乳腺瘤
41:上皮样软组织肉瘤
42: 腺泡状软组织肉瘤
43:分泌性癌。切片不清晰
44:腺泡状软组织肉瘤,与腺泡细胞癌鉴别
45:泌乳腺瘤(切片质量不好)
46:考虑1.腺泡状软组织肉瘤;2.副神经节瘤。建议进一步行免疫组化分析CK.VIM.ACTIN.CGA等
47:腺瘤,伴细胞不典型
48:腺泡细胞癌
49:透明细胞瘤
50:腺泡状横纹肌肉瘤
51:腺泡状软组织肉瘤
52:片子看不清,考虑分泌性腺瘤
53:肉瘤,考虑腺泡状软组织肉瘤(排除腺泡状横纹肌肉瘤)
54: 腺泡状软组织肉瘤
55: 结合患者年龄,首选腺泡状软组织肉瘤或横纹肌肉瘤,泌乳腺瘤待病史除外
56:1.副节瘤,2.透明细胞“糖瘤”,3.腺泡软组织肉瘤,4.透明细胞肉瘤,5.泌乳型腺瘤,但小叶结构不明显。免疫组化协诊
57:考虑副节瘤。
华夏病理网讨论意见:
1. 本例富于腺泡状结构,间质血窦分丰富,诊断首选腺泡状软组织肉瘤,鉴别腺泡状横肉,PECOMA,副节瘤
2. 泌乳腺瘤?
3. 良性病变,泌乳腺瘤首先考虑。还应该查下脑部,排除垂体病变。
4. 肌颗粒细胞瘤
5. 管状腺瘤伴分泌表现
6. 除外腺泡细胞癌
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