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患儿出生后右足可见一12*10cm的肿物,肿物的一半可见血管充盈,另一半缺血坏死,肿物质偏软,鱼肉状。
qiguaixiaozi 离线
婴儿型纤维肉瘤发生于新生儿至4岁,男性稍多,主要见于下肢远端,如足、踝部及小腿;其次为上肢远程的手、腕部和前臂;头颈及躯干较少见。瘤体大小可从1~
【光镜】 瘤细胞更幼稚单一,缺乏其他类型细胞的分化,核肥胖呈梭形、卵圆或圆形,染色质细,有小核仁,核分裂像较多见。瘤组织呈束状交错排列,血管较多,伴不等量胶原纤维,没有多核巨细胞,而有较多的淋巴细胞浸润是显著的特点,这有助于与成人纤维肉瘤鉴别。主要应注意与婴幼儿纤维瘤病鉴别。
【免疫组化】 瘤细胞vim呈阳性表达,des和S-100蛋白阴性。
【分子及细胞遗传学】 有染色体易位t(12;15)(p13;q25),并伴有ETV6-NTRK3基因融合,而其他需鉴别的良、恶性梭形细胞肿瘤(包括婴儿纤维瘤病、肌纤维瘤病和成人型纤维肉瘤)均无此异常。