国内有翻译为“结性边缘区淋巴瘤”的,不过个人以为,既然是与“结外边缘区淋巴瘤”对应,不如翻译为“结内边缘区淋巴瘤”。个人意见
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边缘区模式表现为由三层细胞构成的球形或结节状结构,最外层为单核样B细胞,胞浆丰富淡染,核为基本一致的卵圆形,中层为环状深染的套细胞层,最内层为生发中心,有时临近的边缘区可扩大并相互融合。约30%的结内或结外边缘区淋巴瘤可表现为瘤细胞围绕一个或多个反应性滤泡生长,形成典型的三层结构。罕见情况下,瘤细胞可浸润或植入滤泡中心,部分或完全取代后者,形成与滤泡性淋巴瘤要相似的组织学表现,但瘤细胞不表达CD10、Bcl6和MUM1,表达IgM和IgG,但不表达CD43和CD5。
约10%的FL内可见恶性单核样B细胞呈边缘区生长方式围绕肿瘤性滤泡,这些细胞常在滤泡间区呈片状、岛状或簇状生长,也可见于淋巴窦内。
早期的CLL/SLL也可有类似边缘区模式的生长方式,但这些细胞具有疾病后期增殖中心的特点,如幼稚淋巴细胞样表现。
罕见的外周T细胞淋巴瘤,特别是所谓的T区淋巴瘤也可有边缘区生长方式。此外,良性病变如早期HIV和弓形虫感染也可显示为淋巴窦内及滤泡附近单核样B细胞增生,并偶可形成边缘区样结构。
其他细胞如良性的浆细胞、淋巴浆样细胞及肥大细胞也可呈套状围绕滤泡分布。
结内边缘区淋巴瘤(单核样B细胞淋巴瘤)
发病率低,不足所有淋巴瘤的2%,中位年龄60岁,男女发病率相等,发生于儿童者可能与HCV(丙肝)感染有关。诊断须排除结外边缘区淋巴瘤,因为后者有1/3病例伴有淋巴结累及。预后较好,60~80%生存期超过5年,可转化为大细胞淋巴瘤(出现片状的大细胞)。
瘤细胞核中等大小,呈锯齿状或不规则形,胞浆淡染。围绕反应性滤泡呈倒置的滤泡结构(瘤组织排列模式为淡染的瘤细胞围绕中央的暗细胞排列,正常滤泡为深染的套细胞围绕中央着色更淡的生发中心)。反应性滤泡可出现进行性生发中心转化的特点。扩大的边缘区内可见不同数量的单核样B细胞、浆细胞及散在的转化B细胞。当出现大量浆细胞时与淋巴浆细胞淋巴瘤的鉴别可能很困难,此时标记FDC,若可见FDC网络,则支持边缘区淋巴瘤的诊断。小灶性单核样细胞周围可见散在分布的上皮样组织细胞簇。
单核样B细胞无特征性的免疫表型,瘤细胞表达CD20、CD79a,半数表达CD43,多数表达Bcl2。CD5、CD10、CD23、Bcl6、MUM1和cyclin D1阴性
名称:图1
描述:5.33. MZL.示典型的边缘区或翻转的滤泡样排列,被包绕的生发中心显示进行性转化。
名称:图2
描述:5.34.淡染的MZL细胞围绕反应性滤泡排列,并侵入临近的淋巴窦。
名称:图3
描述:5.35.MZL细胞核不规则,胞浆中等量,弱嗜酸性。
名称:图4
描述:5.36.MZL.CD5标记显示残留的套细胞、滤泡及滤泡间T细胞阳性,肿瘤细胞不表达。
名称:图5
描述:Snap5.jpg.jpg
名称:图6
描述:Snap6.jpg.jpg
国内有翻译为“结性边缘区淋巴瘤”的,不过个人以为,既然是与“结外边缘区淋巴瘤”对应,不如翻译为“结内边缘区淋巴瘤”。个人意见
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边缘区模式表现为由三层细胞构成的球形或结节状结构,最外层为单核样B细胞,胞浆丰富淡染,核为基本一致的卵圆形,中层为环状深染的套细胞层,最内层为生发中心,有时临近的边缘区可扩大并相互融合。约30%的结内或结外边缘区淋巴瘤可表现为瘤细胞围绕一个或多个反应性滤泡生长,形成典型的三层结构。罕见情况下,瘤细胞可浸润或植入滤泡中心,部分或完全取代后者,形成与滤泡性淋巴瘤要相似的组织学表现,但瘤细胞不表达CD10、Bcl6和MUM1,表达IgM和IgG,但不表达CD43和CD5。
约10%的FL内可见恶性单核样B细胞呈边缘区生长方式围绕肿瘤性滤泡,这些细胞常在滤泡间区呈片状、岛状或簇状生长,也可见于淋巴窦内。
早期的CLL/SLL也可有类似边缘区模式的生长方式,但这些细胞具有疾病后期增殖中心的特点,如幼稚淋巴细胞样表现。
罕见的外周T细胞淋巴瘤,特别是所谓的T区淋巴瘤也可有边缘区生长方式。此外,良性病变如早期HIV和弓形虫感染也可显示为淋巴窦内及滤泡附近单核样B细胞增生,并偶可形成边缘区样结构。
其他细胞如良性的浆细胞、淋巴浆样细胞及肥大细胞也可呈套状围绕滤泡分布。
结内边缘区淋巴瘤(单核样B细胞淋巴瘤)
发病率低,不足所有淋巴瘤的2%,中位年龄60岁,男女发病率相等,发生于儿童者可能与HCV(丙肝)感染有关。诊断须排除结外边缘区淋巴瘤,因为后者有1/3病例伴有淋巴结累及。预后较好,60~80%生存期超过5年,可转化为大细胞淋巴瘤(出现片状的大细胞)。
瘤细胞核中等大小,呈锯齿状或不规则形,胞浆淡染。围绕反应性滤泡呈倒置的滤泡结构(瘤组织排列模式为淡染的瘤细胞围绕中央的暗细胞排列,正常滤泡为深染的套细胞围绕中央着色更淡的生发中心)。反应性滤泡可出现进行性生发中心转化的特点。扩大的边缘区内可见不同数量的单核样B细胞、浆细胞及散在的转化B细胞。当出现大量浆细胞时与淋巴浆细胞淋巴瘤的鉴别可能很困难,此时标记FDC,若可见FDC网络,则支持边缘区淋巴瘤的诊断。小灶性单核样细胞周围可见散在分布的上皮样组织细胞簇。
单核样B细胞无特征性的免疫表型,瘤细胞表达CD20、CD79a,半数表达CD43,多数表达Bcl2。CD5、CD10、CD23、Bcl6、MUM1和cyclin D1阴性
名称:图1
描述:5.33. MZL.示典型的边缘区或翻转的滤泡样排列,被包绕的生发中心显示进行性转化。
名称:图2
描述:5.34.淡染的MZL细胞围绕反应性滤泡排列,并侵入临近的淋巴窦。
名称:图3
描述:5.35.MZL细胞核不规则,胞浆中等量,弱嗜酸性。
名称:图4
描述:5.36.MZL.CD5标记显示残留的套细胞、滤泡及滤泡间T细胞阳性,肿瘤细胞不表达。
名称:图5
描述:Snap5.jpg.jpg
名称:图6
描述:Snap6.jpg.jpg