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腰部不适一月,CT示右肾门肿块。术中见肿块从右肾门一直到腹主动脉旁,无包膜,易碎,易出血,呈紫红色、肉芽状,大小约5*4*3cm.。
一侧肾脏大小11*6*5cm,切面肉眼未见明显肿块;另送检肾上极肿瘤3.5*2.5*1cm,腹主动脉旁肿瘤5*3*1cm,切面灰黄灰红色。
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考虑淋巴管平滑肌瘤病,是“具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤( PEComas)”中的一种。
PEComas包括血管平滑肌脂肪瘤(AML ) ;肺透明细胞糖瘤(CCST ) ;淋巴管平滑肌瘤病(LAM ) ;镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤(CCMMT ) ;和发生于胰腺、直肠、腹膜、子宫、阴道、大腿和心脏的透明细胞肿瘤。
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淋巴管肌瘤。