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甲状腺髓样癌又称滤泡旁细胞癌,是发生自甲状腺滤泡旁细胞的恶性肿瘤,临床上少见,国内平均约占甲状腺癌的3.4%。发病主要为散发性,少数为家族性。遗传性者多伴有RET基因的突变。属中度恶性肿瘤,较早出现淋巴转移,且可血行转移至肺。
临床表现:
多表现为孤立较硬的结节,多为单发。家族性髓样癌多为双侧发病。结节可有轻度压痛。一般发展较慢。少数也可发展急速,短期内死亡。肿瘤可侵及周围组织,发生相应的压迫和阻塞症状,如呼吸困难,声音嘶哑等。
肉眼观:
肿瘤界限比较清楚,可有不完整的包膜,切面黄色,实性,大多质软,囊性变罕见,
显微镜下观:
肿瘤细胞核小,类圆形,异型性小,多数情况下可见小的核仁。胞质丰富,弱嗜碱性,颗粒状,细胞极性缺乏,多为实性细胞团。细胞团之间有淀粉样物质沉积是其典型特点。可采用刚果红染色或降钙素的免疫组化对淀粉样物质进行确认。
其特点可概括为以下三点:间质内淀粉样物质的沉着;实体样、非乳头状、非滤泡性增生(滤泡亚型、乳头状亚型除外);淋巴结高转移率。