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- 广东省病理读片会（2009年05月）---右上颌肿块
男，28岁 病史摘要：发现右上颌包块半年，缓慢增大，无明显疼痛及麻木，最近增大明显伴轻微压痛而就诊.于当地医院疑为脓肿，行肿块穿刺未见脓液，切开包块见少许蛋清样液体，转来我院诊治。
专科检查：颜面不对称，以右颌面部稍肿大，查：右上颌骨区可触及一表面隆起性肿物；口内查765 颊侧粘膜直径约2.5CM3隆起性肿物，质地中等硬度，表层粘膜呈暗红色，未及明显波动感；咬合关系尚可，张口无明显受限。
CT平扫示:右上颌骨外侧软组织密度影，边界尚清,CT值41-60HU。右上颌窦壁粘膜增厚。
手术所见：切开粘膜及粘膜下组织达包块，见较致密的完整包膜，与周围软组织无明显粘连，其内侧与上颌窦前壁粘连明显，以骨膜剥离子将包块由上颌窦前壁剥离，见右上颌第6磨牙颊侧根尖外露，根尖稍上方骨质穿孔，部分包块穿入上颌窦，去除上颌窦前壁部分骨质，完整刮除包块及上颌窦粘膜。肿瘤术后1月复发。
大体所见：肿物一个，大小：3.5*2.5*1.2 CM，有部分包膜，切面灰白色质地中等硬度。 临床诊断：右上颌肿块性质待查
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标签：病理
×参考诊断
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最后诊断: (上颌骨)骨膜骨肉瘤(periosteal osteosarcoma, POOS)
鉴 别 诊 断
1.骨膜软骨肉瘤：骨膜软骨肉瘤是发生在骨表面的透明软骨恶性肿瘤. 由于POOS以肿瘤性软骨为主,易与骨膜软骨肉瘤混淆. POOS发病年龄较骨膜软骨肉瘤小,且在肿瘤基底部有肿瘤性骨样组织形成,骨膜软骨肉瘤多见于股骨下端及远端,X线呈斑点状或爆米花样钙化,主要是光镜下不见骨样基质
2.骨软骨粘液样纤维瘤,恶变：是以梭形或星芒状细胞构成的小叶状结构为特征,细胞间含有丰富的黏液样或软骨样物质.是一种少见的骨良性肿瘤,部分区域看到增大浓染的多形核,可能提示为恶性变.其发病年龄及显微镜下形态与POOS有相似之处但软粘纤于黏液样或软骨样背景中含有梭形或星芒状细胞,小叶周边细胞较密集,小叶中央细胞稀疏.未见明显肿瘤骨形成. X线长骨软粘纤典型地位于干骺部,边缘锐利.
3.骨旁骨肉瘤：是表面骨肉瘤中分化最好预后最佳的肿瘤，较POOS发病年龄大,好发于股骨后下端和肱骨上端X线表现为密度较高的肿块,可包绕骨干,与骨皮质间有一线状透亮区分隔,即条带征“string-sign”.
组织学上以分化好的梭形纤维母细胞样细胞为主,细胞间可见大量胶原纤维，骨样基质和骨,
而软骨数量通常较少。骨膜骨肉瘤X线示肿块阴影密度较低,与骨皮质相邻的骨膜增生形成垂直于骨干的针状骨膜反应
4.高级别骨表面骨肉瘤：与POOS的好发年龄相仿,X线上也较难鉴别。但高级别表面骨肉瘤好发于股骨，体积较大，组织学上与髓内高度恶性的骨肉瘤相似，以纤维母细胞和骨母细胞为主，常见大片梭形细胞及肿瘤性骨样基质,细胞高度异型，核分裂象多见；临床表现为高度侵袭性肿瘤。而POOS以轻－中度异型的软骨母细胞为主，预后较好。
5.软骨母细胞型骨肉瘤：好发于长骨干骺端的髓腔内,自髓腔向外破坏骨皮质,而不是原发于骨表面，但当骨膜骨肉瘤继发髓腔病变时,很难与软骨母细胞型骨肉瘤鉴别,且后者侵袭性强,累及髓腔范围广,并明显侵犯骨皮质,形成具有诊断意义的“Codman三角”．
注：本文选自 http://www.pathology-home.com/read/20090503.asp
最后诊断: (上颌骨)骨膜骨肉瘤(periosteal osteosarcoma, POOS)
鉴 别 诊 断
1.骨膜软骨肉瘤：骨膜软骨肉瘤是发生在骨表面的透明软骨恶性肿瘤. 由于POOS以肿瘤性软骨为主,易与骨膜软骨肉瘤混淆. POOS发病年龄较骨膜软骨肉瘤小,且在肿瘤基底部有肿瘤性骨样组织形成,骨膜软骨肉瘤多见于股骨下端及远端,X线呈斑点状或爆米花样钙化,主要是光镜下不见骨样基质
2.骨软骨粘液样纤维瘤,恶变：是以梭形或星芒状细胞构成的小叶状结构为特征,细胞间含有丰富的黏液样或软骨样物质.是一种少见的骨良性肿瘤,部分区域看到增大浓染的多形核,可能提示为恶性变.其发病年龄及显微镜下形态与POOS有相似之处但软粘纤于黏液样或软骨样背景中含有梭形或星芒状细胞,小叶周边细胞较密集,小叶中央细胞稀疏.未见明显肿瘤骨形成. X线长骨软粘纤典型地位于干骺部,边缘锐利.
3.骨旁骨肉瘤：是表面骨肉瘤中分化最好预后最佳的肿瘤，较POOS发病年龄大,好发于股骨后下端和肱骨上端X线表现为密度较高的肿块,可包绕骨干,与骨皮质间有一线状透亮区分隔,即条带征“string-sign”.
组织学上以分化好的梭形纤维母细胞样细胞为主,细胞间可见大量胶原纤维，骨样基质和骨,
而软骨数量通常较少。骨膜骨肉瘤X线示肿块阴影密度较低,与骨皮质相邻的骨膜增生形成垂直于骨干的针状骨膜反应
4.高级别骨表面骨肉瘤：与POOS的好发年龄相仿,X线上也较难鉴别。但高级别表面骨肉瘤好发于股骨，体积较大，组织学上与髓内高度恶性的骨肉瘤相似，以纤维母细胞和骨母细胞为主，常见大片梭形细胞及肿瘤性骨样基质,细胞高度异型，核分裂象多见；临床表现为高度侵袭性肿瘤。而POOS以轻－中度异型的软骨母细胞为主，预后较好。
5.软骨母细胞型骨肉瘤：好发于长骨干骺端的髓腔内,自髓腔向外破坏骨皮质,而不是原发于骨表面，但当骨膜骨肉瘤继发髓腔病变时,很难与软骨母细胞型骨肉瘤鉴别,且后者侵袭性强,累及髓腔范围广,并明显侵犯骨皮质,形成具有诊断意义的“Codman三角”．
注：本文选自 http://www.pathology-home.com/read/20090503.asp
