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- 广东读片会-4
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图1 -
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图6
患儿男，1岁1个月，因“发现左上腹肿物10天”入院，患儿父母于10天前无意中发现患儿左上腹可扪及一肿物，约8*8，遂到本院就诊
体查：腹部膨隆，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波，腹 软，于丰上腹肋下可及肿物，肿物下缘位于左肋下三横指，肿物表面光滑，质硬，活动度差，无波动感，边界尚清，触诊时患儿无哭闹，MURPHY征阴性，肝区、肾区无叩痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。
外院CT：左侧腹腔巨大占位性病变，考虑肿瘤，未除外畸胎瘤，或肝母细胞瘤。
手术所见：肿物位于左肝外叶，呈外生性生长，边界清。
临床诊断：肝肿物性质待查。
大体所见：送检左肝外叶肿物一个，大小9.5*7*4，包膜完整，质中，切面灰白，部分为胶冻样。
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- 开心就好。
×参考诊断
间叶性错构瘤
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ldx849756917 离线
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〖组织病理学〗
婴儿型血管内皮细胞瘤
由被覆肥胖内皮细胞的血管构成的良性肿瘤，与胆管混杂在纤维基质中。婴儿型血管内皮细胞瘤约占21岁之前所有肝肿瘤和假性肿瘤的1/5，通常发生在20岁以内，占同时期所有肝肿瘤和假性肿瘤的40％，良性肿瘤的70％，多见于女性（3％）。婴儿型血管内皮细胞瘤是在子宫内形成的局限的"肿瘤畸形"，与多种先天异常有关，包括偏身肥大和Cornelia de Lange 综合征。患者可能发生充血性心力衰竭或消耗性凝血病，可伴或不伴有腹部包块，约10％有皮肤血管瘤。
- 婴儿型血管内皮细胞瘤形成单发巨大肿块（5％），甚至多发累及全肝（4％）。单发肿瘤最大直径可达4cm，多发肿瘤时病变可不足1cm。大的单发病变为红褐色或红棕色，常有出血、纤维化的中心和局灶性钙化；小的病变切面海绵状，呈红褐色。
- 病变由大量小的血管腔构成，血管内皮细胞肥胖，通常单层排列，也可出现多层及出芽现象。血管周围有少许或疏松或致密的纤维间质支持。较大的病变中心也可出现大的海绵状血管，内覆单层肥胖内皮细胞，这些血管可出现血栓并导致梗死，继发纤维化和钙化。婴儿型血管内皮细胞瘤的另外一些特征性病变包括小胆管散在分布在血管之间及髓外造血灶出现。肿瘤内皮细胞表达第8因子相关抗原和CD34。
- 〖预后〗婴儿型血管内皮细胞瘤生存率为70％，不良因素包括充血性心力衰竭，黄疸和肿瘤多发。除了5%～10％肿瘤自发消退外，单发肿瘤一般手术切除。其他治疗方式包括肝动脉结扎，动脉栓塞。偶尔有报道婴儿型血管内皮细胞瘤转化为血管肉瘤。
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〖组织病理学〗
引用 7 楼 xiaocaodi 在 2011-08-16 22:51:48 的发言:婴儿型血管内皮细胞瘤
由被覆肥胖内皮细胞的血管构成的良性肿瘤，与胆管混杂在纤维基质中。婴儿型血管内皮细胞瘤约占21岁之前所有肝肿瘤和假性肿瘤的1/5，通常发生在20岁以内，占同时期所有肝肿瘤和假性肿瘤的40％，良性肿瘤的70％，多见于女性（3％）。婴儿型血管内皮细胞瘤是在子宫内形成的局限的"肿瘤畸形"，与多种先天异常有关，包括偏身肥大和Cornelia de Lange 综合征。患者可能发生充血性心力衰竭或消耗性凝血病，可伴或不伴有腹部包块，约10％有皮肤血管瘤。
- 婴儿型血管内皮细胞瘤形成单发巨大肿块（5％），甚至多发累及全肝（4％）。单发肿瘤最大直径可达4cm，多发肿瘤时病变可不足1cm。大的单发病变为红褐色或红棕色，常有出血、纤维化的中心和局灶性钙化；小的病变切面海绵状，呈红褐色。
- 病变由大量小的血管腔构成，血管内皮细胞肥胖，通常单层排列，也可出现多层及出芽现象。血管周围有少许或疏松或致密的纤维间质支持。较大的病变中心也可出现大的海绵状血管，内覆单层肥胖内皮细胞，这些血管可出现血栓并导致梗死，继发纤维化和钙化。婴儿型血管内皮细胞瘤的另外一些特征性病变包括小胆管散在分布在血管之间及髓外造血灶出现。肿瘤内皮细胞表达第8因子相关抗原和CD34。
- 〖预后〗婴儿型血管内皮细胞瘤生存率为70％，不良因素包括充血性心力衰竭，黄疸和肿瘤多发。除了5%～10％肿瘤自发消退外，单发肿瘤一般手术切除。其他治疗方式包括肝动脉结扎，动脉栓塞。偶尔有报道婴儿型血管内皮细胞瘤转化为血管肉瘤。
