具有非常特殊形态和分化的唾腺低度恶性的上皮性肿瘤。此肿瘤似有肌上皮细胞-腺上皮细胞-鳞状上皮细胞多向分化。1992年时我和导师上海第九人民医院口腔病理科主任刘瑷如教授在上海二医学报上报告过类似的9个病例。 因文献中未见类似病例报道和命名，所以将其暂定名为一种特殊类型的唾腺低度恶性的实体性癌。

至今还未见WHO或AFIP中有此类型唾腺癌的正式名称。

 期待IHC标记。

期待更多的网友关注该病例。

谢谢！

感谢金老师的精彩讲解！太好了，受益匪浅！收藏了。

不好意思，做过IHC了，没顾上采图，找个时间发上。

谢谢金老师！

请教金老师：特殊类型的唾腺低度恶性的实体性癌与多形性腺瘤和或其恶性变怎样鉴别？

基底细胞腺癌与肌上皮癌鉴别。

期待免疫组化标记鉴别诊断肌上皮癌和基底细胞腺癌。

基底细胞腺癌表达基底样细胞标志物，如CK5/6、CK8、CD10、34BE12等，不表达肌源性标志物；

肌上皮癌将表达p63、Calponin和Caldesmon、EMA等。

非常好的提问！

实际上我们是在总结200多例恶性混合瘤（癌在混合瘤中）时观察到的这9例特殊形态的肿瘤。如何鉴别？

1）多形性腺瘤（混合瘤）是由导管上皮和肌上皮二种细胞构成，并有软骨粘液样间质分化特征的良性肿瘤（个别可有良性转移）。

2）癌在多形性腺瘤中（carcinoma ex pleomorphic adenoma，CEPA) 的定义为：组织学上起源于或来自良性多形性腺瘤的癌。顾名思义在诊断CEPA时必需同时具备良性多形性腺瘤的组织学形态和恶性上皮（或化生性癌-癌肉瘤）成份的二种基本形态特征。

3）由于癌是发生在多形性腺瘤基础上，因此在临床上，病人往往表现有较长时间（我们报道的83例癌在CEPA的平均患瘤期为10年）缓慢生长的肿块近期内突然生长加速的特点。

4）多形性腺瘤（混合瘤）中的导管上皮和肌上皮二种细胞都可发生恶变，但是以导管上皮细胞恶变占绝大多数。因此，CEPA中最多见为导管腺癌+良性PA。

5）由于PA恶变后，良性成分可有继发性改变，因此有些时候良性成分需要仔细寻找其珠丝马迹， 如玻璃样变性的结节、软骨黏液样组织；或用GFAP去标记良性成分的残留。

6）CEPA很少出现特殊类型的唾腺癌，如腺样囊性癌、黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、和低度恶性多形性腺癌（发生在小唾腺）等，因此要注意鉴别诊断。

7）CEPA中的癌可以在包膜内或浸润性癌，因此，尽管一般认为CEPA为高度恶性肿瘤， 但如果恶性成分局限在PA包膜内，其预后往往非常好。

8）CEPA与特殊类型的唾腺低度恶性实体性癌的鉴别诊断主要在临床特征、组织学上良性PA+导管腺癌（绝大多数病例）。

9）特殊类型的唾腺低度恶性实体性癌是原发性肿瘤，具有腺上皮、肌上皮、鳞状上皮三项分化的肿瘤，因此，非常特殊。

以上回答仅供参考，不妥处请批评指正，谢谢！

 谢谢各位老师！

以上可能都需要鉴别了，只是有时基底细胞腺癌与肌上皮癌不容易鉴别。

请明月老师指导，谢谢！