B6-6：吉林大学中日联谊医院
患者女，53岁，市郊农民。左乳肿块3个月，2010年4月23日切除。
肉眼检查：表面附脂肪的组织一块，无包膜。切面灰白色实质性肿块5×3×3cm，边界不清，无出血、坏死和粘液区。

名称：图1
描述：图1

小细胞癌

（左乳）恶性肿瘤，短梭形细胞，1、化生性癌，2、类癌

不会是转移的吧？

1：小细胞神经内分泌癌，排除转移后考虑原发

2：a.小细胞癌；b.粒细胞肉瘤

3：首先考虑为神经内分泌癌（小细胞癌），请结合临床，检查肺等处，排除转移性病变

4：倾向实性乳头状癌，神经内分泌癌待排

6：小细胞癌。

7：小细胞神经内分泌癌，首先排除转移

8：考虑1神经内分泌癌，小细胞癌  2、排转移

9：small round blue cell tumor ? small cell carcinoma ? lymphoma

10：左侧乳腺小细胞癌。需结合临床和IHC检查，排除转移性。

11：考虑肌上皮癌，除外梭形细胞癌，间叶来源的恶性肿瘤及小细胞癌。

12：转移性癌

13：1.神经内分泌癌；2. 肌上皮癌

14：低分化神经内分泌癌。

15：左乳：神经内分泌癌，伴灶状坏死。

16：高级别神经内分泌癌（小细胞癌）

17：乳腺神经内分泌癌。需结合病史除外乳腺外神经内分泌癌转移的可能

18：神经内分泌癌（不典型类癌）

19：（左乳）浸润性导管癌Ⅲ级

20：小细胞癌，考虑转移性小细胞癌，建议查肺部。

21：恶性肿瘤，短梭形细胞，1、化生性癌，2、类癌

22：淋巴瘤，髓样癌不排外。

23：低分化神经内分泌癌：小细胞癌

24：（左乳）神经内分泌癌。

25：左乳腺肉瘤样癌

26：小细胞癌、肉瘤（滑膜肉瘤）。

27：考虑：a.间叶源性肿瘤：滑膜肉瘤、PNET。b．低分化癌。

28：①小细胞癌，除外转移性再考虑原发 ②鉴别其他类型小细胞恶性肿瘤

29：神经内分泌癌

30：神经内分泌癌。

31：恶性肌上皮瘤

32：化生性癌（肉瘤样癌）

33：乳腺高度恶性肿瘤，分化差的浸润性导管癌、小细胞癌与淋巴瘤待鉴别

可行免疫组化鉴别：上皮标记、神经内分泌标记、淋巴瘤标记（着重染色B细胞标记）

34：神经内分泌癌（小细胞癌）Neuroendocrine carcinoma（Small cell carcinoma）

出片单位：

免疫组化结果:NSE弥漫弱（+）、Syn（-）、CgA（-）、TTF-1弥漫（+++）、Ki-67（+，95%）、E-Cadherin（-）、ER（-）、PR（-）、GCDFP-15（-）、CK7（-）、CK20（-）

C.意见:神经内分泌小细胞癌（术后出院，失访。）

  讨论:

1.组织学亚型为小梭形细胞癌

乳腺的神经内分泌肿瘤大多形成腺泡状结构或片状分布，其周见栅栏状排列，而依据组织级别、细胞分化程度等将其分为不同的组织类型，如WHO分为实性神经内分泌癌、小细胞癌/燕麦细胞癌和大细胞神经内分泌癌三个类型。小细胞癌是一种罕见肿瘤，国内近年的报告也只有十余例。

此例与肺小细胞癌相似，形态单一，浸润生长，无普通型乳腺癌的结构和成分，易见病理性核裂且出现片状坏死。

2.肿瘤细胞不表达神经内分泌标记物CgA、SyN

乳腺的神经内分泌癌是特殊类型的乳腺癌，50%表达CgA和SyN，100%的表达NSE。20%表达TTF-1，超过50%表达ER、PR，100%表达E-cadherin。

北京军区总院的1例CgA、NSE和SyN均表达；齐齐哈尔医学院三院1例CgA、NSE、SyN 、CK7、 E-Cadherin、nm23均表达, ER和PR不表达；复旦大学报告35例，未对其中2例小细胞癌的免疫表型明确论及；北京大学肿瘤学院报告3例小细胞内分泌癌SyN和CgA均表达；上海第八人民医院有5例小细胞癌，SyN、CgA、ER、PR均表达。

此例的免疫表型突出的表达TTF-1呈弥漫强阳性，NS E弥漫弱阳性，不表达CgA、SyN、E-cadherin、ER、PR、GCDFP-15、CK7和CK20，重复实验NSE、CgA、SyN同，并ki-67高表达，故符合未分化肿瘤的特征，也属罕见。

3.鉴别诊断

    伴有神经内分泌分化的乳腺癌，在非特殊类型的乳腺癌中约占10%-18%，只是散在的表达神经内分泌的标记物；结节状的神经内分泌乳腺癌，应除外胃肠和肺等其他部位转移来的类癌或小细胞癌，免疫标记CK7和CK20均不表达。雌激素通过与ER作用促进乳腺癌细胞生长，ER、PR及GCDFR-15在适度分化的乳腺神经内分泌癌中表达，也支持原发性乳腺内分泌癌。

小细胞亚型少见，与高、中、低分化的神经内分泌癌不同，如本例有其特殊的表型特征，形态和标记也应与原始神经外胚瘤（PNET）及恶性淋巴瘤等鉴别，以防失误。

    原发性乳腺小细胞癌的预后依赖于诊断时病变的发展状态。早期阶段常规治疗后，近三年内可无进一步恶化。也有术后广泛转移死亡的报告。

参考文献：

1.Tavassoli F.A.,Devilee P.WHO classification of Tumours of Breast and Female Genital Organs. IARC Press Lyon，2003.

2.Anna Sapino, Luisella Righi, Paola Cassoni,et al. Expression of Apocrine Differentiation Markers in Neuroendocrine Breast Carcinomas of Aged Women. Mod Pathol 2001;14(8).

3.皋岚湘，丁华野，李琳，等. 乳腺神经内分泌癌的临床病理学特点. 临床与实验病理学杂志，2003，19 (3).

4.张晓明，范嫏娣.乳腺神经内分泌癌5例临床病理分析.中国肿瘤临床，2005，32(13).

5.李琼，王虹，包芸，等. 乳腺神经内分泌癌35 例临床病理分析.复旦学报(医学版)，2008，35(2).

6.崔明,张霁,冷家骅，等. 乳腺小细胞神经内分泌癌(附3例报告).中国实用外科杂志，2008，28(7).

7.潘晓峰，毕永林，秦贤举，等. 原发性乳腺神经内分泌癌13 例诊治分析.中国实用外科杂志，2009，29(3).

 非典型性类癌-----小细胞癌

 非典型性类癌-----小细胞癌

小细胞癌