以鼻腔、副鼻窦最常累及。任何年龄均可发生，但以中、老年人多发（峰值在60~70岁之间）。主要症状为鼻塞、鼻出血或非特异性改变，如肿块、息肉、呼吸困难、鼻窦炎、头痛和鼻充血，检查示鼻腔息肉状肿物累及鼻窦。症状持续时间平均<1年。

影像学检查表现为鼻腔或鼻窦息肉样肿块阴影，常伴有鼻窦炎、骨质破坏和硬化。

病理学特点

大体：息肉状，平均3cm，最大可达8cm，牛肉样至灰粉色，质软，水肿，常伴出血。

镜下：和其它部位血管外皮瘤形态相似，低倍镜下界清。瘤细胞大小较一致，呈圆形，卵圆形，细胞浆不明显，核较规则，核深染或空泡状，核仁不明显，核分裂少（1／10HPF）。瘤细胞排列紧密，瘤细胞间有胶原样物质,有staghorn样血管，血管壁有玻璃样变，出血及坏死较少。

免疫组化： Vimentin, Actin，FⅧ阳性；CD34，Bcl-2，F ⅧR Ag表达较弱，CD99和CD117阴性。

治疗和预后：容易复发，一般不转移，少数为恶性生物行为，类似于软组织血管外皮瘤。治疗以外科手术为主。

鉴别诊断：孤立性纤维性肿瘤/普通型血管外皮瘤：Vimentin , CD34 , CD99 , Bcl-2呈阳性。