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WHO2010胰腺神经内分泌肿瘤分类

定义

发生在胰腺的主要向神经内分泌分化的肿瘤, 包括高分化（低-中级别）神经内分泌肿瘤（NETs）和差分化（高级别）神经内分泌癌（NECs）。NECs定义为核分裂数>20/10HPF， 又分为大细胞NEC和小细胞NEC。混合型腺神经内分泌癌（MANEC）具有外分泌和神经内分泌二肿成分，诊断要求每一种成分都超过30%。MANEC包括混合性腺泡-神经内分泌癌，混合性导管-神经内分泌癌，混合性腺泡-神经内分泌-导管癌。直径<0.5 cm的非功能性（无症状）胰腺NETs称为胰腺神经内分泌微瘤。

ICD-0 编码

胰腺神经内分泌微腺瘤        8150/0

神经内分泌肿瘤（NET）

    NET G1                8240/3

    NET G2                8249/3

   非功能性胰腺NET
G1、G2                 8150/3

神经内分泌癌（NEC）         8246/3

    大细胞NEC             8013/3

    小细胞NEC             8041/3

EC细胞，产血清素NET

 （Carcinoid)                        8241/3

胃泌素瘤                 8153/3

胰高糖素瘤                8152/3

胰岛素瘤                 8151/3

生长抑素瘤                8156/3       

血管活性肽瘤              8155/3
   

分类

胰腺NETs和NETCs分类标准与胃肠道神经内分泌肿瘤相似。胰腺神经内分泌肿瘤可因高分泌激素（功能性NETs或症状性NETs）引起特殊的症状，也可为非功能性（无症状性NETs）。虽然不推荐对临床无功能的胰腺NETs进行常规免疫组化标记肽类激素，如免疫组化标记证明有些临床无功能NETs肿瘤中的大多数细胞表达某特异性激素时，在NET诊断中说明相应激素的细胞类型也能接受（如：α细胞/产胰高糖素NET、 β细胞/产胰岛素NET、G 细胞/产胃泌素NET）。但是,如果临床无激素引起的症状时, 不应使用特殊的功能性术语（ 如胰高糖素瘤、胰岛素瘤、胃泌素瘤）。第4版WHO胰腺NEN分类中的改变包括用“神经内分泌肿瘤”,不用前版中的“内分泌肿瘤”（为了与GI其他部位NEN的命名平行）；用仅根据增殖率的分级系统代替前版中的肿瘤分期(大小)结合组织学分级的杂交分类。现在对PNETs 也应分期， 因分期是PNEN独立预后指标。

分期、预后、和预测因素

本版中胰腺NET和NEC采用胰腺导管腺癌的 TNM（肿瘤、淋巴结、转移）分期系统, 但仍有不同意见。 分期根据AJCC/UICC胰腺癌的TNM分期， 包括对“类癌”的分期。 但在欧洲内分泌协会建议的PNEN分期中, 对高级别NETs进行不同的T（肿瘤）定义和分期。