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颞顶部肿瘤

zhongshihua 离线

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楼主 发表于 2006-11-01 19:43|举报|关注(0)
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11岁男性。反复头痛,左上睑下垂,复视一月余入院。
大体所见:灰红色肿物一个,大小为7.0*5.0*3.0厘米,表面呈结节状,粗糙。切面灰红、灰白相兼,质较嫩,可见灶性出血。
  • 颞顶部肿瘤图1
    图1
  • 颞顶部肿瘤图2
    图2
  • 颞顶部肿瘤图3
    图3
  • 颞顶部肿瘤图4
    图4
  • 颞顶部肿瘤图5
    图5
  • 颞顶部肿瘤图6
    图6
  • 颞顶部肿瘤图7
    图7
  • 颞顶部肿瘤图8
    图8
  • 颞顶部肿瘤图9
    图9
  • 颞顶部肿瘤图10
    图10
  • 颞顶部肿瘤图11
    图11
  • 颞顶部肿瘤图12
    图12
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shihuaiy 离线

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1 楼    发表于2006-11-02 09:26:00举报|引用
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室管膜瘤可能性大,需要和脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma)鉴别。
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tumor 离线

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2 楼    发表于2006-11-02 11:19:00举报|引用
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以下是引用xiaohl 在2006-11-2 0:13:00的发言:

这是一例富于细胞的肿瘤,主要由小到中等大的瘤细胞构成,血管丰富,可见血管周假菊形团和室管膜菊形团,散在或成片脂肪样细胞.细胞密度高,但异型性不明显,核分裂相罕见,无坏死.
考虑细胞性室管膜瘤(WHOⅡ级),伴脂肪化生.


同意,但有个问题请教肖老师和各位老师,这个脂肪化生是何种细胞化生而来?脑组织内脂肪化生有何意义?小脑脂肪神经细胞瘤中脂肪成分实质是不是就是化生?谢谢!!
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xiaohl 离线

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3 楼    发表于2006-11-02 12:13:00举报|引用
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这是一例富于细胞的肿瘤,主要由小到中等大的瘤细胞构成,血管丰富,可见血管周假菊形团和室管膜菊形团,散在或成片脂肪样细胞.细胞密度高,但异型性不明显,核分裂相罕见,无坏死.
考虑细胞性室管膜瘤(WHOⅡ级),伴脂肪化生.

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xiaohl 离线

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4 楼    发表于2006-11-07 09:14:00举报|引用
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上述问题很难回答,有关脑肿瘤中的脂肪细胞的来源及其意义国内外研究较少,主要集中在化生性脑膜瘤的研究.现在的结论提示脑膜瘤中的脂肪样细胞并不是一种真正的化生,因为这些脂肪样细胞在免疫表型和超微结构上仍然保持脑膜皮细胞的特征.其意义目前还不清楚.
小脑脂肪神经细胞瘤和化生性脑膜瘤的情形是相似的,已有研究表明,其脂肪样细胞仍表达神经细胞标记,因此都不是真正的脂肪细胞,因此不能视为化生.因为我们知道化生的定义应该是由一种成熟细胞转变为另一种类型的成熟细胞.


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zhongshihua 离线

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5 楼    发表于2006-11-07 10:46:00举报|引用
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免疫组化结果(不多的几项):
GFAP 及 Vimentin 为阳性。
EMP 及 S-100为阴性。
我们的意见如xiaohl老师所言:
   颞顶部: 细胞性室管膜瘤伴脂肪化生。
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mjma 离线

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6 楼    发表于2006-11-07 12:23:00举报|引用
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This unusual tumor is listed as a "temporo-parietal" tumor. I wonder whether the tumor is associated with the ventricular wall or not. Also, can you let us know how frequent did you find mitoses? Is the tumor sharply circumscribed and demarcated from the surrounding parenchyma? Or is it infiltrative at the edge?

The neoplastic cells are relatively uniform in size between abundat small but somewhat hyalinized blood vessels with perivascular arrangement, formation of Flexner-Wintersteiner rosettes (Figures 9~12) (http://www.mrcophth.com/ophthalmologyhalloffame/wintersteiner.html), possible Homer Wright rosettes (Figures 5~8) and many vacuolated (probably lipidized) cells. Homer Wright rosettes and Flexner-Wintersteiner rosettes are both seen in PNET (retinoblastoma, pineoblastoma, esthesioneuroblastoma, medulloblastoma, neuroblastoma) ans some cases of better differentiated neuronal tumors. Flexner-Wintersteiner rosette is very similar to true ependymal rosette. Whether there are Homer Wright rosettes is important, for these structures indicate neuronal differentiation. The perivascular arrangement of neoplastic cells suggest pseudorosettes of ependymomas, but similar perivascular arrangement can be seen in papillary glioneuronal tumor and some cases of diffuse fibrillary astrocytomas and pilocytic astrocytomas. I am not entirely convinced that this is an ependymoma based on histoarchitecture and cytology of neoplastic cells.

Lipidized cells can be seen in only a few types of primary CNS tumors - (1) cerebellar and, very rarely, supratentorial (http://www.dustri.com/ze/np/samplecopy/march06/np02086.pdf) liponeurocytomas, (2) ependymomas, (3) meningiomas, and (4) glioblastomas/gliosarcomas. I am not sure how mitotically active the neoplastic cells are. I have not seen dysplastic neurons or large ganglion cells to lend support for a neuronal/neurocytic tumor. With no easily identified mitosis or anaplastic features on the uploaded photos, I suspect this case is still a well to moderately differentiated neuronal (neurocytic) neoplasm. If it is associated with the lateral ventricular wall, it would invite the diagnosis of rare supratentorial liponeurocytoma. In my personal opinion, liponeurocytoma is rare and can potentially occur at any location in the CNS.

I do believe immunohistochemistry would help characterize this enigmatic neoplasm further. I would employ the following antibodies and see what is found - GFAP, EMA, synaptophysin, NSE, and MIB-1 (Ki67). I look forward to seeing photos of your immunostains.
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xiaohl 离线

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7 楼    发表于2006-11-07 15:46:00举报|引用
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同意mjma老师所言,除了室管膜瘤的考虑外,需要排除神经元肿瘤(liponeurocytoma或脑室外中枢神经细胞瘤)的可能.请加作神经元标记.Syn,NSE,NF,MAP-2,NeuN,上述标记至少要做两个.
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zhongshihua 离线

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8 楼    发表于2006-11-12 19:18:00举报|引用
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因抗体原因,仅补做了二项免疫组化:

1--2#为  NSE ;  3--4#为  Syn. 
  • 图1
  • 图2
  • 图3
  • 图4
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xiaohl 离线

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9 楼    发表于2006-11-13 03:08:00举报|引用
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单凭NSE的阳性不能诊断神经元肿瘤,NSE的特异性太差.
SYN是中枢神经细胞瘤/脂肪神经细胞瘤较为特异的标记,
如果阴性结果可靠的话,可以排除神经元肿瘤;
希望能看到GFAP,EMA的表达情况.

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zhongshihua 离线

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10 楼    发表于2006-11-13 19:38:00举报|引用
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1 /2 #  GFAP ;   3 / 4 #  Vimentin  ;   5 / 6 #  EMA  。
  • 图1
  • 图2
  • 图3
  • 图4
  • 图5
  • 图6
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福星高照 离线

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11 楼    发表于2006-11-14 22:32:00举报|引用
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本帖最后由 于 2006-11-16 22:31:00 编辑
    马老师,您好!我是病理新手,为了学习,我翻译你的帖子,不当之处请不吝赐教。
   这例罕见肿瘤的标题称为“颞顶部肿瘤”。我想知道肿瘤是否与脑室壁有关。并且能否告知核分裂率有多少?肿瘤是否局限,边界是否清晰,还是呈浸润性边界?
    肿瘤细胞的大小相对一致,分布于丰富的小而略呈透明化的血管之间,呈血管周排列,形成Homer Wright菊形团(图9-12)、可能Flexner-Wintersteiner菊形团。以及许多空泡细胞(可能是脂肪化)。Homer Wright菊形团和Flexner-Wintersteiner菊形团均可见于PNET(视网膜母细胞瘤、松果体母细胞瘤、感觉神经母细胞瘤即嗅神经母细胞瘤、神经母细胞瘤)以及某些分化较好的神经肿瘤。Flexner-Wintersteiner菊形团和真正的室管膜菊形团非常相似。有无Homer Wright菊形团是很重要的,因为这些结构提示神经元的分化。肿瘤细胞呈血管周排列提示室管膜瘤的假菊形团,但相似的血管周排列也可见于:乳头状胶质神经元肿瘤、某些弥漫性纤维型星形细胞瘤、以及毛细胞型星形细胞瘤。根据肿瘤细胞的组织结构和细胞学,我尚不能确信这就是室管膜瘤。
    脂肪化的细胞仅见于少数几种原发性CNS肿瘤,如:(1)发生于小脑和极少发生于小脑幕上的脂肪神经细胞瘤,(2)室管膜瘤,(3)脑膜瘤,(4)胶质母细胞瘤/胶质肉瘤。我不能确定肿瘤细胞的核分裂活性。未见异型神经元或大的神经节细胞以支持神经元/神经细胞肿瘤的诊断。上传图片中没有容易辨别的核分裂和间变性,我怀疑这仍然是一例高~中分化的神经元/神经细胞肿瘤。如果与脑室侧壁有关,则可能会考虑罕见的小脑幕上的脂肪神经细胞瘤。我个人认为,神经胶质细胞瘤虽然很少发生,但能潜在地发生在中枢神经系统的任何地方。
    我相信免疫组化能帮助我们进一步解开这个肿瘤的谜团。我会选择GFAP、 EMA、SYN、NSE、MIB-1 (Ki67)的免疫组化,看有何发现。.我期待见到免疫组化图片。
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华夏病理群1:35164959(已满);华夏病理群2:40555921(已满);华夏病理群3:38905768(已满);华夏病理群4:64603316(请进)

shihuaiy 离线

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12 楼    发表于2006-11-14 23:27:00举报|引用
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免疫组化图4的vimentin可能图传错了,和图2好像一样。请楼主核实。

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zhongshihua 离线

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13 楼    发表于2006-11-16 19:15:00举报|引用
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以下是引用shihuaiy 在2006-11-14 23:27:00的发言:

免疫组化图4的vimentin可能图传错了,和图2好像一样。请楼主核实。


 
   没有传错图,可能正好取了同一视野的高倍图。
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shihuaiy 离线

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14 楼    发表于2006-11-16 20:35:00举报|引用
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尽管NSE不是很特异,但弥漫强阳性也说明问题,结合GFAP阳性,至少在免疫表型方面符合Liponeurocytoma。尽管该肿瘤多见于小脑,但文献中也有幕上发生的报道,抑或是脑室外神经细胞瘤伴有脂肪化生也有可能。Vim在类似肿瘤的表达不太了解。感觉此例很有意思,盼望能有一个明确的诊断。
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xiaohl 离线

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15 楼    发表于2006-11-17 12:15:00举报|引用
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单独NSE的阳性结果没有太多诊断意义.
诊断神经元肿瘤要求使用两种以上的神经元标记,其中SYN和NeuN特异性较好,如果这两者呈弥漫表达,那么这例诊断脑室外神经细胞瘤是令人信服的.
建议再做其它神经元标记:NF-H,MAP-2,NeuN,重复一下SYN

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