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肾球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor of the kidney)是一种非常少见的肾内良性肿瘤,本病于1967年由Roberson首先报道,随后Kihara又报道2例,因此又称Roberson-Kihara综合症。患者通常为青少年,以15-25岁青年女性多见,妊娠期和儿童罕见。肾球旁细胞瘤左右侧肾发病率无差别,通常为单发。临床以严重的高血压、高肾素、高醛固酮以及由高醛固酮引起的低血钾为主要特点,常伴有头疼、头晕、恶心、视力模糊、多尿、烦渴等症状。影像学B超检查表现为低回声病变,肿瘤边界清晰,形态不规则,内部回声区多不均匀或无回声区;CT检查肿瘤为低密度实性病变,增强扫描可轻度强化;肾动脉造影表现为肾脏肿瘤区域血管稀疏或无血管.实验室检查血浆肾素检查明显高于正常。
肾球旁细胞瘤一般体积较小,直径多为2-3厘米,肿瘤周围可见纤维结締组织包膜,切面呈浅褐色、灰黄色或灰白色,质地略细腻,常见小出血灶。光镜下肿瘤呈实性片状、或不规则小梁状、小管状、或似血管球瘤样,其间有较多的血管裂隙。肿瘤细胞大小相对较一致,大都呈多边形或短梭形,胞浆丰富,部分细胞含PAS阳性的嗜酸性颗粒,胞核圆形或卵圆形,略嗜碱性或空泡状,无核分裂象。
免疫组化:肾素、CD34、波形蛋白、SMA、肌动蛋白、CD68阳性,CK、S-100 、HMB45、Syn多为阴性