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| 描述： | |
- AT/RT?请各位老师指导。
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| 姓 名： | ××× | 性别： | 男 | 年龄： | 27岁 |
| 标本名称： | 右额角占位，长入侧脑室 | ||||
| 简要病史： | |||||
| 肉眼检查： | 单发肿物，切面灰黄。 | ||||
标签：
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本帖最后由 于 2010-11-30 10:30:00 编辑
- 就是喜欢病理，没有办法。
×参考诊断
恶性脑膜瘤（WHO3级），伴有横纹肌样特征
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本帖最后由 于 2010-12-06 07:41:00 编辑
1）极少数脑膜瘤可起源于脉络丛的脑膜上皮细胞，发生在脑室内。
2）此病例形态特征是团块状和条索分布横纹肌样细胞和梭形细胞混杂、有明显的坏死和多形性、血管增生不明显、无菊形团、无神经毡、无室管膜样结构。
3）IHC标记： Vimentin+、EMA部分+；KI-67指数30-80%。 其他胶质细胞标记、肌源性标记、神经元标记均不表达。
4）形态学诊断恶性肿瘤无异义，关键是组织学分类。鉴别诊断主要考虑a.AT/RT、b.恶性脑膜瘤、c.多形性胶质母细胞瘤、d.转移瘤。
5）目前认为AT/RT是来源不明的具有多向分化的恶性肿瘤，遗传学研究发现部分病例有22号染色体INI1基因突变，因此推测与肾脏横纹肌样瘤有类似分子异常。
6）临床上AT/RT主要发生在不到2岁的儿童，多数病例少于1岁，但有个别成年AT/RT的文献报道。
7）AT/RTd1 形态学特征是多样性，有横纹肌样、髓母细胞样、肉瘤样、梁状黏液样、胚胎性上皮样细胞或结构。
8）AT/RT的IHC标记特点：GFAP多数+；常表达EMA、CK、Desmin；神经元标记也可阳性；Ki-67 指数10-28% ；INI1-；
9）对于诊断少见病例， 一定要有确凿的证据， 包括临床、影像学、形态学、免疫组化标记；最好有遗传学依据。
综合考虑上述各种情况，就目前本病例的资料，倾向诊断为恶性脑膜瘤（WHO3级），伴有横纹肌瘤样特征。仅供参考。
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- xljin8
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本帖最后由 于 2010-12-06 07:41:00 编辑
| 以下是引用xljin8在2010-12-5 9:20:00的发言：
1）极少数脑膜瘤可起源于脉络丛的脑膜上皮细胞，发生在脑室内。 2）此病例形态特征是团块状和条索分布横纹肌样细胞和梭形细胞混杂、有明显的坏死和多形性、血管增生不明显、无菊形团、无神经毡、无室管膜样结构。 3）IHC标记： Vimentin+、EMA部分+；KI-67指数30-80%。 其他胶质细胞标记、肌源性标记、神经元标记均不表达。 4）形态学诊断恶性肿瘤无异义，关键是组织学分类。鉴别诊断主要考虑a.AT/RT、b.恶性脑膜瘤、c.多形性胶质母细胞瘤、d.转移瘤。 5）目前认为AT/RT是来源不明的具有多向分化的恶性肿瘤，遗传学研究发现部分病例有22号染色体INI1基因突变，因此推测与肾脏横纹肌样瘤有类似分子异常。 6）临床上AT/RT主要发生在不到2岁的儿童，多数病例少于1岁，但有个别成年AT/RT的文献报道。 7）AT/RTd1 形态学特征是多样性，有横纹肌样、髓母细胞样、肉瘤样、梁状黏液样、胚胎性上皮样细胞或结构。 8）AT/RT的IHC标记特点：GFAP多数+；常表达EMA、CK、Desmin；神经元标记也可阳性；Ki-67 指数10-28% ；INI1-； 9）对于诊断少见病例， 一定要有确凿的证据， 包括临床、影像学、形态学、免疫组化标记；最好有遗传学依据。 综合考虑上述各种情况，就目前本病例的资料，倾向诊断为恶性脑膜瘤（WHO3级），伴有横纹肌瘤样特征。仅供参考。
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Agree！Should be do more IHC lablling for PR,CD56 and reticulin and so on.
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本帖最后由 于 2010-12-06 07:42:00 编辑
| 以下是引用xljin8在2010-12-5 9:20:00的发言：
1）极少数脑膜瘤可起源于脉络丛的脑膜上皮细胞，发生在脑室内。 2）此病例形态特征是团块状和条索分布横纹肌样细胞和梭形细胞混杂、有明显的坏死和多形性、血管增生不明显、无菊形团、无神经毡、无室管膜样结构。 3）IHC标记： Vimentin+、EMA部分+；KI-67指数30-80%。 其他胶质细胞标记、肌源性标记、神经元标记均不表达。 4）形态学诊断恶性肿瘤无异义，关键是组织学分类。鉴别诊断主要考虑a.AT/RT、b.恶性脑膜瘤、c.多形性胶质母细胞瘤、d.转移瘤。 5）目前认为AT/RT是来源不明的具有多向分化的恶性肿瘤，遗传学研究发现部分病例有22号染色体INI1基因突变，因此推测与肾脏横纹肌样瘤有类似分子异常。 6）临床上AT/RT主要发生在不到2岁的儿童，多数病例少于1岁，但有个别成年AT/RT的文献报道。 7）AT/RTd1 形态学特征是多样性，有横纹肌样、髓母细胞样、肉瘤样、梁状黏液样、胚胎性上皮样细胞或结构。 8）AT/RT的IHC标记特点：GFAP多数+；常表达EMA、CK、Desmin；神经元标记也可阳性；Ki-67 指数10-28% ；INI1-； 9）对于诊断少见病例， 一定要有确凿的证据， 包括临床、影像学、形态学、免疫组化标记；最好有遗传学依据。 综合考虑上述各种情况，就目前本病例的资料，倾向诊断为恶性脑膜瘤（WHO3级），伴有横纹肌瘤样特征。仅供参考。
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