嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

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嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿

       多见于东方人，好发于头颈部，常伴大唾液腺、泪腺肿大和区域淋巴结病变。组织病理学特征为皮下组织内大量淋巴细胞浸润，血管增生和纤维化。该病对放疗和激素敏感，局限型者也可行手术切除，预后良好。此病命名曾较混乱，有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸性粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“ 嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要用“ KD”。该病少见，至今报道仅300例，主要见于口腔、皮肤、透镜外科及放疗等专业的文献。

        肿块特点：边界不清，无痛，与皮肤粘连，活动度差。大小多为1～10 cm，融合成团块者可超过10 cm。早期质地似软橡皮，随病程延长逐渐变硬韧。肿块增长缓慢，可多年无明显变化。②淋巴结肿大也是很常见的临床表现，多见于颏下、下颌下、颈部之浅表淋巴结。常多个淋巴结受累，有时也可累及腹股沟、腋下及肺门淋巴结。③皮肤瘙痒及色素沉着，发生率为40%～100%。多发生于肿块处的皮肤，可有斑点状皮疹和渗出，严重者局部糜烂、溃破。也有全身瘙痒者。4 实验室检查①KD的主要实验室检查特点为外周血象中嗜酸性粒细胞比例和计数明显升高，比例多为10%～20%，最高达69%，直接计数达9.4×109/L。尚有不少报道白细胞总数也升高者。以上指标与肿块的消长基本呈动态平行关系，并先于肿块复发前上升，故上述指标的检测可作为临床观察疗效、估计预后的客观指标。②血清IgE升高。③骨髓穿刺发现骨髓像中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。④影像学检查无特异性，CT和MRI不易将此病与恶性肿瘤、淋巴瘤及血管瘤相鉴别。5 病理表现肿块无被膜，与周围组织无明显界限，可向周围组织、器官内浸润性生长。镜下见毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀并明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。此外尚有不同程度的组织细胞、肥大细胞、浆细胞浸润。受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。不同程度增生的纤维结缔组织包绕、分隔病变组织。