期盼老师的讲解！

 软组织恶性肿瘤，粘液性软骨肉瘤？粘液性纤维肉瘤？恶性外周神经鞘膜瘤？

期待免疫组化标记结果。

  本次送检组织是肿瘤复发，20x20x18cm，2年前肿物 17.5*12*11.5cm，病史共5年，一般情况良好，无转移.

 粘液样背景提示间质中富含粘液样基质，浆细胞样细胞，形态较一致，多围绕血管生长，有上皮样表现。根据形态学，结合IHC标记CAM5.2弱+、Vim+、S-100+、GFAP+、Calponin+、Ki67+8-10%，而SMA、Des、Myogenin均为阴性，不考虑横纹肌肉瘤。HMB45阴性，不考虑恶黑。CK和EMA阴性，结合病史，不考虑转移癌。不支持恶性神经鞘瘤、粘液样软骨肉瘤、纤维肉瘤等恶性肿瘤。

同意廖松林老师和范钦和老师的意见，诊断为软组织混合瘤/肌上皮瘤。

由于形态上与唾腺同类肿瘤形态相似，故而命名为软组织混合瘤/肌上皮瘤，过去曾称之为外胚层间叶性软骨黏液样肿瘤。WHO分类认为副脊索瘤与混合瘤/肌上皮瘤相似，故放在同一分类中，即廖教授诊断为软组织混合瘤/肌上皮瘤/副脊索瘤，为低度恶性或低度恶性潜能，本例复发且肿瘤体积大，宜诊断为低度恶性，Ki-67标记也支持。

本例由于见不到上皮小管结构，而是以浆样细胞为主，多呈巢状或片状生长在粘液样软骨样基质中，围血管周细胞较密集。实际上，这种浆样细胞为肌上皮细胞。肌上皮细胞有两种，一种是呈梭形，一种是呈浆细胞样形态。本例基本上为浆细胞样细胞，瘤细胞呈圆形或卵圆形，核偏位，胞浆嗜酸性，核轻到中等异型，核分裂少见。所以，范钦和教授诊断为浆细胞样肌上皮瘤很有道理。这也可以表述为：软组织肌上皮瘤，浆细胞样形态表型。

 这张图片显示瘤细胞呈小巢或呈片分布的形态。