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钙化性腱鞘纤维瘤是一种生长缓慢、无痛的软组织肿瘤,通常发生在儿童或年轻人的手部和脚部,其他部位很少发现。此瘤常常局部复发,特别在儿童更容易复发,但是几乎不会发生恶性转化或转移。这些肿瘤被认为等同于软骨纤维瘤病。
大体上,肿瘤边界不清,灰白色,可见钙化点。此例的组织学表现很典型。肿瘤显示伴有钙化的软骨样间质中见弥漫性生长的成纤维细胞。常见破骨样巨细胞。无不典型和分裂像。此外,肿瘤可以浸润周围的脂肪或者骨骼肌,这是频繁复发的原因。细胞学检查显示良性的梭形细胞、软骨样细胞、多核巨细胞以及钙化的碎屑。
免疫组化:肿瘤细胞vimentin(+), CD68(+), CD99(+)S100常(+)。MSA和SMA免疫结果表现不同。
鉴别诊断包括纤维瘤病和软组织的软骨瘤。在婴儿,纤维瘤病经常累及头部、颈部和邻近的四肢,背景以粘液为主,少量的软骨样间质,钙化罕见。对于老年患者,纤维瘤病通常缺少钙化或者软骨样分化。软组织的软骨瘤也会影响手部,但是通常此瘤界限清楚,有很多发育良好的软骨样分化。
治疗:建议进行保守切除,必要时再切。
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