淋巴造血系统肿瘤标准化报告内容推荐稿

第四军医大学西京医院病理科 王哲

一、结内淋巴瘤

报告应包含的内容：

（一）、一般情况

1、患者情况（姓名、病理号、年龄、性别）

2、送检医生

3、送检日期或手术日期

4、其他临床信息（相关病史、相关检查结果、临床诊断、临床分期、特殊手术、手术发现、标本解剖部位）

（二）、大体发现

1、标本情况（来源组织/器官、固定情况、有无送检细胞遗传学检查、标本数量、标本大小、标本的定向、术中快速诊断结果）

2、肿瘤情况（病变数量、位置、大体特征、肿瘤大小、有否直接侵犯周围器官和结构）

3、其他病变

4、送镜检的组织（淋巴瘤代表性切片、其他特殊淋巴结、其他病变、未受累组织、其他组织/器官）

（三）、病理诊断

1、标本类型（淋巴结切除术、分期开腹探查术、其他）

2、肿瘤的位置（淋巴结位置、其他组织或器官）

3、肿瘤的大小（最大直径、体积）

4、组织学类型（霍奇金氏淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，依据WHO2008淋巴组织肿瘤分类进行）

5、肿瘤分级（仅用于霍奇金淋巴瘤结节硬化型和滤泡性淋巴瘤，见后面附件）

6、肿瘤累及的范围（单个淋巴结、多个淋巴结、脾脏、肝脏、骨髓或其他器官）

7、肿瘤分期及所用分期系统

8、免疫表型或其他特殊检查结果

9、伴随的其他病理发现（进行性生发中心转化、Castleman病等）

10、注释

二、消化道淋巴瘤

（一）、一般情况

1、患者情况（姓名、病理号、年龄、性别）

2、送检医生

3、送检日期或手术日期

4、其他临床信息（相关病史（幽门螺杆菌感染、Celiac病、炎症性肠病、重链病、AIDS、淋巴瘤以前的诊断和治疗、实质器官或骨髓移植）、相关检查结果（内镜和影像学发现）、临床诊断、手术方式（部分胃切除、全胃切除、小肠切除等）、特殊操作（刷片、冲洗）、手术发现、标本解剖部位）

（二）、大体发现

1、标本情况（来源组织/器官、固定情况、有无送检特殊检查、标本数量、标本大小、标本的定向、术中快速诊断结果）

2、肿瘤情况（病变数量、位置、大体特征、肿瘤大小、有无溃疡/穿孔、侵犯的范围、有无穿透浆膜、与远近切缘和肠系膜切缘的距离，有否直接侵犯周围器官和结构、有否间接侵犯其他器官和结构）

3、其他病变

4、局部淋巴结情况

5、送镜检的组织

A、淋巴瘤代表性切片（溃疡最深部位、与邻近黏膜的界面、腹腔浆膜表面肿瘤、最接近肿瘤穿透最深部位的软组织切缘、）

b、远近端切缘

c、局部淋巴结

d、其他特殊淋巴结

e、其他病变（息肉、溃疡）

f、未受累内脏器官和其他组织/器官

（三）、病理诊断

1、标本类型（内镜活检、胃肠道切除标本、其他）

2、肿瘤的位置

3、肿瘤的大小（最大直径、体积）

4、组织学类型（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，依据WHO2008淋巴组织肿瘤分类进行）

5、肿瘤分级（仅用于霍奇金淋巴瘤结节硬化型和滤泡性淋巴瘤，见附件）

6、肿瘤累及的范围（局限于粘膜或粘膜下、累及肌层或浆膜下、穿透浆膜、有无穿孔、有无直接侵犯其他器官或结构、间接侵犯其他器官或结构）

7、切缘（远、近或肠系膜切缘）

8、局部淋巴结（是否受累及受累数目）

9、远处淋巴结（是否受累及受累数目）

10、肿瘤分期及所用分期系统（见附件）

11、免疫表型或其他特殊检查结果

12、伴随的其他病理发现（幽门螺杆菌感染、Celiac病、炎症性肠病等）

13、注释

附件：

淋巴瘤分级：

     结节硬化型霍奇金淋巴瘤

        I级：（1）淋巴细胞消减的结节占全部结节的25%以下。

                （2）出现大量间变霍奇金细胞的结节占25%以下，但不伴有淋巴细胞消减。

        II级：（1）淋巴细胞消减的结节占全部结节的25%以上。

                  （2）出现大量间变霍奇金细胞的结节占25%以上，但不伴有淋巴细胞消减。

滤泡性淋巴瘤

    分级：

          1 级：每高倍镜视野0-5个中心母细胞

          2 级：每高倍镜视野6-15个中心母细胞

          3 级：每高倍镜视野超过15个中心母细胞

          3a 级：仍可见到中心细胞

          3b 级：中心母细胞呈实性片状，没有残余中心细胞

        特征：

               滤泡型：滤泡占75%以上

               滤泡和弥漫型：滤泡占25-75%之间

               局灶滤泡型：滤泡占不到25%

        亚型：

                   皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤

                   弥漫滤泡中心细胞淋巴瘤

                         1级：每高倍镜视野0-5个中心母细胞

                         2级：每高倍镜视野6-15个中心母细胞

淋巴瘤分期

霍奇金和非霍奇金淋巴瘤分期：

    Ⅰ期：病变累及单一淋巴结区或淋巴组织（如：脾、胸腺、Waldeyer’s环）（I）；或累及单个淋巴结外器官或部位，但没有淋巴结受累（IE），（单个结外器官的多中心病变应为IE期）。

    Ⅱ期：病变累及两个或多个淋巴结区，限于膈肌同一侧（纵隔为一个部位），累及解剖部位的数量应用数字表明（如Ⅱ3）；如累及单一结外器官加1个局部引流淋巴结区或另一个其他淋巴结区，限于膈一侧为ⅡE。

    Ⅲ期：累及膈肌两侧淋巴结或淋巴组织（Ⅲ）。伴有结外器官侵犯为ⅢE，伴有脾脏受累为IIIS，同时伴有两者为IIIS+E。

Ⅳ期：一个或多个淋巴结外器官弥漫受累或播散；或一个结外器官受累，不伴有临近淋巴结累及，但有远处器官的受累；如果累及骨髓或肝脏，或肺部形成结节病灶，均属于IV期。

* 在每个分期中，肿瘤体积如果大于10cm是预后差的指标。

** II-IV期中，累及2个部位以上是预后差的指标。

*** III-IV期中，出现大的纵隔包块是预后差的指标。

**** 淋巴结外部位受累时，如果是经穿刺活检发现某结外器官受累，则加上“+”，如果活检发现没有受累，则加上“-”；如果是临床发现受累，不加“+”和“-”。这些特殊部位可以用下标的简写来代替。

*****A和B分类：B症状包括发热（38℃以上）、盗汗（内衣湿透）和体重下降（超过10%），没有B症状为A类。

******纵隔出现大包块是预后不良的征象，纵隔/胸腔比大于1/3表示纵隔出现大包块。如果出现，可加上X作为标记。

举例：累及纵隔和双侧锁骨上淋巴结，伴有体重下降和骨髓受累：II₃B_M期。

            累及纵隔和双侧锁骨上淋巴结，纵隔/胸腔比为0.4，肿瘤直接播散到胸壁和心外膜，没有B症状：II_3XEA_{Pcard，softis}期。

          Spleen（脾脏）                              S

          Pulmonary (肺)                              L

          Bone marrow（骨髓）                         M

          Hepatic （肝脏）                            H

          Pericardium（心包）                         Pcard

          Pleura（胸膜）                              P

           Waldeyer’s 环(扁桃体；鼻咽部)             W

          Osseous（骨）                               O

          Gastrointestinal（胃肠道）                  GI

          Skin（皮肤）                                D

          Soft tissue（软组织）                       Softis

          Thyroid（甲状腺）                           Thy

蕈样霉菌病的TNM分期：

       T1  限制性斑疹/丘疹（少于10%皮肤表面受累）

       T2  广泛的斑/丘疹（超过10%皮肤表面受累）

       T3  皮肤肿瘤（一个或多个）

       T4  广泛的红斑（伴有或不伴有斑疹/丘疹/肿瘤）

       N0  淋巴结未受累

       N1  淋巴结肿大，组织学未见受累

       N2  淋巴结无肿大，但组织学受累

       N3  淋巴结肿大并组织学受累

       M0  腹腔未受累

       M1  腹腔出现病变

       B0   外周血未见非典型细胞（<1000个Sezary细胞[CD4+CD7-]/ml）

       B1   外周血可见非典型细胞（≥1000个Sezary细胞[CD4+CD7-]/ml）

总体分期：          IA     T1     N0      M0

                    IB     T2     N0      M0

                    IIA    T1-2  N1     M0

                    IIB    T3     N0-1  M0

                    IIIA   T4     N0      M0

                    IIIB   T4     N1      M0

                    IVA   T1-4  N2-3   M0

                    IVB   T1-4  N0-3   M0

原发性淋巴组织外淋巴瘤的分期：

       I期：局限性累及单个淋巴组织外器官或部位（IE）

       II期：局限性累及纵隔一侧的单个或多个器官及其局部淋巴结（IIE）*,**

       III期：局限性累及纵隔两侧的结外器官及其局部淋巴结（III E），累及脾脏或无（III E+S）*,**

       IV期：弥漫性（多中心）累及一个或多个结外器官及其局部淋巴结，或局限累及单个结外器官并出现远处淋巴结受累。*,**

   * 直接播散到邻近组织或器官不影响分期。多中心性累及单个结外器官分为IE期，而非IV期；累及胃肠道2个以上节段，不管孤立还是连续，都分为IV期。

   ** 局部淋巴结相当于胃肠道癌的局部引流淋巴结。

修订的Ann Arbor胃肠道淋巴瘤分期系统

       I期：肿瘤限制在胃肠道（IE）

       II期：肿瘤播散到局部淋巴结（IIE1），或超出局部淋巴结（IIE2）

       III期：肿瘤播散到腹腔其他器官（肝、脾）或超出腹腔（胸腔、骨髓）

浆细胞骨髓瘤的分期：

      Ⅰ期：血红素高于10.0 g/dL

                血钙 ≤12 mg/dL

                骨X线正常或孤立骨病变

                 IgG  ≤ 5 g/dL

                 IgA  ≤ 3 g/dL

                 尿 M-蛋白组分≤ 4 g/24 hours

       III 期：伴有以下1个或多个指标：

                    血红素高于8.5 g/dL

                血钙 ≥ 12 mg/dL

                严重的溶骨性病变

                 IgG  ≥ 7 g/dL

                 IgA  ≥ 5 g/dL

                 尿 M-蛋白组分≤ 12 g/24 hours

       II 期：不符合I和III期标准的病例。

注：血清肌酐低于2.0mg/dL为A型，血清肌酐≥2.0mg/dL为B型，IA期患者平均生存率为5年，III B期患者平均生存期为15个月。

St. Jude儿童医院关于儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（St. Jude staging system）

Stage I   单个结外肿瘤或单个解剖部位结内肿瘤，但不包括纵隔和腹腔。

Stage II  单个结外肿瘤伴有局部淋巴结受累

               纵隔一侧2个或多个区域淋巴结受累

               纵隔一侧2个单个结外肿瘤，伴有或不伴有局部淋巴结受累

               一个原发胃肠道肿瘤，通常在回盲部，伴有或不伴有相关肠系膜淋巴结受累*

Stage III  纵隔两侧2个单个结外肿瘤

                纵隔两侧2个或多个淋巴结区受累

                所有原发胸腔内肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺）

                所有广泛的原发腹腔内肿瘤*

                所有脊髓旁和硬膜外肿瘤

Stage IV   所有上述肿瘤伴有中枢神经和骨髓受累**

* ：II期和III期腹腔肿瘤的定义主要是局限性病变或广泛性病变的区别，II期疾病主要指局限肠段的肿瘤，伴或不伴有肠系膜淋巴结受累，可以通过手术完全切除原发肿瘤。III期肿瘤伴有通过种植到肠系膜或形成斑块播散到主动脉旁或腹膜后区域，或直接侵犯原发肿瘤旁的结构，可伴有腹水。完全切除肿瘤不太可能。

**：如果骨髓受累最先出现，异常细胞占正常骨髓涂片细胞的25%以下，外周血正常。