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listli1999 离线
纤维组织细胞肿瘤都可以含有梭形细胞(纤维母细胞)、组织细胞(或泡沫样细胞)、多核巨细胞(杜顿细胞或破骨样细胞),可含有含铁血黄素,需要鉴别诊断:
1)上皮样纤维组织细胞瘤
发病年龄23岁-65岁,中位年龄42岁。男性比女性多见,下肢皮肤多见。肉眼观,隆起结节呈息肉状或半圆形。镜下,肿瘤细胞分布于真皮上层,细胞呈上皮样,胞浆嗜酸性,排列呈镶嵌状。可含有泡沫样细胞和杜顿细胞。IHC表达Vim和F8,不表达S-100和HMB45等。
2)非典型性纤维组织细胞瘤
青年人多见,发病年龄5-79岁,中位年龄38岁。多见于下肢和躯干部位。肉眼观,隆起型结节状病灶,肉色或黑色,切面呈棕黄色或灰黑色。镜下,肿瘤位于真皮内,呈假肉瘤样结构。梭形与不规则形细胞构成,核形状不规则,可含有小核仁,可见奇异核和多核巨细胞,核分裂较少,但还是可见到核分裂。胞浆嗜酸性或泡沫样(可含有含铁血黄素)。IHC标记显示Vim+和CD68+。
3)非典型性纤维黄色瘤
好发于老年人头颈部皮肤(阳光易辐射的部位)。肉眼观,单个结节状肿块,直径2cm以内。切面灰白灰黄,境界不清,质地偏硬。镜下,病灶局限于真皮(不累及皮下),由多形性梭形细胞构成。瘤细胞排列杂乱,也有的呈束状排列而细胞无明显多形性。有的可见少数畸形核或多核巨细胞(或破骨样细胞)。可见核分裂相,甚至病理性核分裂。IHC表达Vim、CD71,CD68、CD10。部分表达CD99、calponin。但不表达S-100、CD34等。
4)恶性纤维组织细胞瘤
有时难以与非典型纤维黄色瘤区分。鉴别诊断的关键:(1)肿瘤累及皮下组织;(2)浸润脉管;(3)有坏死;(4)转移灶的发现。等等。
5)恶性黑色素瘤
侵袭性生长。易见核分裂,含或不含黑色素。HMB45、melan A、S-100阳性。
6)上皮样/Spitz痣
形态生长对称。可有呈巢趋势,可含有黑素颗粒,细胞可表现上皮样、梭形或不规则形。核分裂极其少见,不易见到病理性核分裂,一般位于真皮上层(灶区累及真皮深部,但越往深部越成熟)。
不妥之处,请指正。谢谢!
listli1999 离线
在中间型纤维组织细胞肿瘤中主要包括:
1)隆突性皮肤纤维肉瘤;
2)非典型纤维黄色瘤(浅表型恶性纤维组织细胞瘤);
3)丛状纤维组织细胞瘤;
4)其他;
实际上在WHO和Enzinger&Weiss软组织肿瘤分类中并没有“非典型纤维组织细胞瘤”的病理术语。
正如 Dr.Zhanglei 12楼提示,有些医生把“非典型纤维组织细胞瘤”等同于“不典型纤维黄色瘤”。 “不典型纤维黄色瘤”形态学特点应该与“软组织深部恶性纤维组织细胞瘤”一样(明显的多形性、活跃的核分裂、和病理性核分裂)。
不知此概念是否正确, 请指正, 谢谢!
金主任的评析很精辟。概念上区分上述术语有意义。
学习“非典型性纤维细胞瘤”和“非典型性纤维黄色瘤”有关文献资料,两者有区分,前者被认为良性,后者为中间型肿瘤。
在WHO皮肤肿瘤病理分类中,“非典型性纤维细胞瘤”属于皮纤维瘤(又称皮肤纤维组织细胞瘤)的一个变异类型(variant),表述的名词为:富于细胞性纤维组织细胞瘤(cellular fibrous histiocytoma,CFH),又称为假肉瘤样纤维组织细胞瘤(pseudosarcomatous fibrous histiocytoma)或非典型性纤维组织细胞瘤(atypical fibrous histiocytoma,AFH)。
AFH罕见,发生于躯干或肢体远端。没完全切净时容易复发。形态学上,表现为在皮纤维瘤基础上常伴有真皮深部浸润。瘤细胞显示中等核异型,偶见核分裂和奇异核巨细胞。也有报道该瘤发生转移的病例。关键是手术时候要彻底切除干净才不会复发。从这一点看,AFH不同于一般良性,也不同于一般低度恶性,积累更多的病例研究,或许能探明AFH的临床生物学属性。
学习笔记,如有不妥,请指正。谢谢!
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