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| 描述： | |
- 股骨肿物-449259
| 姓 名： | ××× | 性别： | 女， | 年龄： | 48岁 |
| 标本名称： | 。右股骨肿物 | ||||
| 简要病史： | 发现右股骨肿物半年。术中见右股骨近段肿物17x3x3cm，切除肿物送病理。临床诊断股骨内生性软骨瘤 | ||||
| 肉眼检查： | 大体所见：送检股骨总长18cm，股骨头和股骨颈的直径分别5cm。切面见股骨近段髓腔内灰白色肿物14.5x5.5x4cm，质中，部分区域呈半透明状，肿物距股骨头表面2cm，髓腔内见灶状出血，肿物中段质地略硬，可疑骨化。 | ||||
名称：图1
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名称：图7
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名称：图9
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名称：图15
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名称：图16
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名称：图17
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名称：图18
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标签：
×参考诊断
同意 ECD
Erdheim-Chester 病(Erdheim-Chester disease，ECD)为一种罕见的组织细胞增生症，其特征为富脂组织细胞浸润骨和内脏，导致纤维化和骨硬化。
*同义词*
大体检查可见病变色泽为硫磺黄，质地韧度变化不等。
组织病理学>>
镜下可见骨髓内弥漫浸润的泡沫样组织细胞并伴有致密的纤维化及淋巴细胞、浆细胞和杜顿巨细胞浸润。皮质骨和松质骨可有大块状硬化，同时可见不规则的牙质线（cement lines）。
免疫表型>>
免疫组化证实富脂组织细胞和巨细胞表达溶酶体酶、Mac387、CD68 (Ko-l)、CD4、α-抗胰蛋白酶、α-l-抗糜蛋白酶和S-100 蛋白（多少不等），证实其属于单核/巨噬细胞系，不表达CDla 。
超微结构>>
电子显微镜显示为明显的组织细胞，核有切迹，胞质含有丰富的脂质空泡和稀疏的线粒体、溶酶体和内质网。见不到Birbeck 颗粒。
*预后*
大部分患者最终在3 年内死于肾、心血管、中枢神经系统以及肺部的并发症。
- 挺挺花卉中，竹有节而啬花，梅有花而啬叶，松有叶而啬香，唯兰独并有之
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zengchao1979 离线
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