患者女，45岁。发现左乳腺肿物6年，进行性增大，近5个月开始疼痛。临床行乳腺改良根治术。

大体检查：标本大小15cm×16cm×8cm，梭形皮肤大小15.5cm×5.3 cm，乳头下可见一境界清楚的肿物，大小12cm×12cm×8cm，中央坏死，切面呈囊实性。

1-4 4倍

5-8 10倍

9-12 20倍

13-16 40倍

CD10、Vimentin、EGFR(+)，上皮性标记物CK(AE1/AE3)、CK7、CK5/6、
34BE12、CK14、CK17、CK8/18 等均(-)，肌上皮标记物SMA、S-100、p63、calponin 均(-)；
其他标记物desmin、CD34 亦为(-)。

原单位意见：（左乳）表达CD10 的非特殊类型肉瘤
讨论：乳腺原发肉瘤罕见，多数肉瘤依靠组织形态学及免疫表型，可以明确诊断分型，
如脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤等，但仍有少部分肉瘤没有明确分化方向，缺乏特殊形
态与免疫表型，被称为非特殊类型肉瘤。Leibl 等(2006 年)报道1 组非特殊类型乳腺肉瘤，
其显著特点为免疫组化CD10 阳性，称为表达CD10 的非特殊类型肉瘤。
乳腺表达CD10 的非特殊类型肉瘤极为罕见，形态学上无特征性，主要由交织排列的梭
形细胞构成，夹杂多少不等的胶原纤维，肿瘤细胞胞质嗜酸或双嗜性，核多形深染或呈泡状，
核分裂易见。必须排除肉瘤型化生性癌、叶状肿瘤及特殊类型肉瘤后，方可诊断。
1. 肉瘤型化生性癌：尤其是肉瘤型MC：由于肉瘤型化生性癌较为常见，且具有通过淋巴
道扩散潜能，治疗与表达CD10 的非特殊类型肉瘤并不相同，必须鉴别。更值得注意的是，
肉瘤型化生性癌形态多变，免疫表型与表达CD10 的非特殊类型肉瘤有很多相似之处，有时
鉴别并不容易。免疫组化染色对鉴别非常有帮助，甚至是唯一有效办法。肉瘤型化生性癌总
会表达CK，多数表达基底细胞型CK，还不同程度地表达S-100、maspin、14　-3-3 等，这
些标记物在表达CD10 的非特殊类型肉瘤一般不表达，可资鉴别。
2. 叶状肿瘤：叶状肿瘤由乳腺间质与上皮共同增生而形成特殊的分叶状双相结构，一般与
表达CD10 的非特殊类型肉瘤较易鉴别，但在间质明显过度增生或复发的病例，往往缺少典
型结构，且间质细胞CK 免疫组化标记阴性，易与表达CD10 的非特殊类型肉瘤混淆。一种有
效的方法是充分取材、多切片观察，叶状肿瘤总会出现双相结构。免疫组化染色对鉴别也很
有帮助。叶状肿瘤的间质细胞CD34 标记往往阳性，而表达CD10 的非特殊类型肉瘤则否。肌
上皮标记也很有意义，叶状肿瘤仅会出现局灶CD10 和p63 阳性，其他肌上皮标记物通常阴
性；表达CD10 的非特殊类型肉瘤则CD10 标记稳定阳性，其他肌上皮标记物也会有不同程度
的表达。
3．平滑肌肉瘤：在特殊类型肉瘤中，多数具有特殊形态，辅之以免疫组化，鉴别并不困难。
但表达CD10 的非特殊类型肉瘤肿瘤细胞有时胞质嗜酸明显，细胞核卵圆形、两端钝圆，与
平滑肌肉瘤相似。不过，平滑肌肉瘤一般不表达或仅局灶表达CD10，而表达肌源性标记物(如
desmin、h-caldemon 等)，可助鉴别。
表达CD10 的非特殊类型肉瘤的组织学起源尚不清楚。由于表达CD10 的非特殊类型肉瘤
稳定表达CD10，不同程度表达其他肌上皮标记物，推测其可能起源于肌上皮，但是正如Leibl
等指出的那样，这些所谓的肌上皮标记物无一完全特异，因此断定其起源于肌上皮并不可靠。
而深入研究表达CD10 的非特殊类型肉瘤与肉瘤型化生性癌的关系则为揭示其的本质提供了
有益线索。表达CD10 的非特殊类型肉瘤与肉瘤型化生性癌在免疫表型上有很多相似之处，
二者不同程度表达CD10、CD29、SMA、p63、calponin 等肌上皮标记物，多数表达EGFR，而
且阳性率接近。从CK 在肉瘤型化生性癌的表达情况看，肿瘤分化愈差，CK 表达愈弱，且通
过淋巴道转移率愈低。由此可见，从典型的乳腺癌、分化渐差的肉瘤型化生性癌到表达CD10
的非特殊类型肉瘤，似乎是一个从癌逐渐向肌上皮分化的肉瘤化过程。据此，Leibl 等推测，
表达CD10 的非特殊类型肉瘤可能是肉瘤型化生性癌脱离上皮分化、趋向肌上皮分化的一个
极端。如果从肿瘤起源于干细胞角度理解，可以这样认为，乳腺肿瘤自多能干细胞或定向干
细胞发生后，典型的乳腺癌基本趋向上皮分化，肉瘤型化生性癌仍然保留上皮分化的特点，
但同时也向肌上皮/基底细胞方向分化，而表达CD10 的非特殊类型肉瘤则基本向肌上皮分
化。但确切的机理尚待进一步讨论和证实。
参考文献：
1．Leibl S, Moinfar F. Mammary NOS-type sarcoma with CD10 expression: a rare entity
with features of myoepithelial differentiation. Am J Surg Pathol, 2006, 30(4):
450-456.
2．杨光之，蔺会云，李静，丁华野。表达CD10 的非特殊类型乳腺肉瘤3 例报道并文献复习。
临床与实验病理学杂志，2009，25（3）：249-252

 6年，巨大肿块，有坏死、浸润横纹肌--低度恶性肿瘤

鉴别诊断：

梭形细胞肿瘤，乳腺肿瘤VS过路肿瘤（软组织肿瘤）？

乳腺的梭形细胞肿瘤/病变：最重要的是排除梭形细胞癌（观察所有切片寻找上皮样分化），然后考虑叶状肿瘤的梭形细胞区（同样要找上皮成分），软组织肿瘤（肌纤维母细胞瘤罕见边界不清者、纤维瘤病常见浸润）

梭形细胞软组织肿瘤：纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，包括：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤……

大体上是囊实性，观察囊性区可能有新发现。

 梭形细胞肿瘤，免疫标记定性

1.化生性癌首选，

2.恶性SFT

3.上皮样肉瘤，上皮样血管肉瘤。

 1.化生性癌

3.分叶状肿瘤

3.纤维肉瘤