以下是引用意义 在2006-10-29 6:04:00的发言:
This is a classic case .请哪位老师翻译一下,谢谢了 |
一例典型的血管肌纤维母细胞瘤,为发生于外阴的良性肿瘤,极易与侵袭性血管黏液瘤混淆,术后可以局部复发。
血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma)这几年大家都逐步认识了,WHO资料如下:
血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma)
定义
常发生于盆腔会阴区尤其是外阴的局限性良性肌纤维母细胞肿瘤,由与这个区域截然不同的基质细胞组成。与细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma)形态上可存在交叠。
ICD-O 编码 8826/0
流行病学
血管肌纤维母细胞瘤不常见,较侵袭性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma)少见。这些肿瘤主要见于月经初潮至绝经期成年女性,约10%为绝经后期的患者。无青春期的患者记载。男性患者罕见。
发生部位
几乎所有病例出现在会阴皮下组织,大部分见于外阴。约10-15%发生于男性,见于阴囊或睾丸旁的软组织。
临床特征
大多数病例呈一缓慢生长的局限性无痛肿块,手术前常诊断为巴氏腺囊肿。病因尚不清楚。
肉眼观察
这些病损局限但无包膜,切面浅棕色或红色,质地软,无坏死。多数最大径小于5CM,但也有少数病例可达10CM。
组织病理学
肿瘤总是以一薄纤维假膜分界。低倍镜下示多少不一的细胞其中有明显的血管贯穿。血管多为薄壁和扩张的小血管且位于疏松水肿的基质中。肿瘤细胞圆形至梭形,嗜酸性胞浆,聚集于血管周围。有丝分裂罕见,双核或多核肿瘤细胞常见。有时见浆细胞样或上皮细胞样细胞形态。退行性变(“原始”)核深染的和异型。10%左右的病例中见多少不等的分化良好的脂肪细胞组分。在绝经后期的患者基质中水肿较轻,纤维较多,可有血管壁玻璃样变。有时形态学上与细胞性血管纤维瘤(celluar angiofibroma)交叠,与血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma)交叠的罕见。
免疫组化
大多数病例示弥散的desmin强阳性,然而极大多数常为局部smooth muscle actin 或pan-muscle actin阳性。在绝经后期Desmin 阳性可下降或消失。肿瘤细胞对oestogen receptor 和progesterone receptor为均一的阳性。偶尔CD34阳性。S-100蛋白、keratin 和fast myosin阴性。
超微结构
电镜下,肿瘤细胞具有纤维细胞或纤维母细胞特征。
预后因素
血管肌纤维母细胞瘤全部为良性的,无局部复发的报道,甚至在局部切除后亦无局部复发。报道过一例与血管肌纤维母细胞瘤相似的临床恶性病例。