大腿肿物 - 华夏病理网论坛

lsl1106 离线: 帖子：148; 粉蓝豆：8; 经验：177; 注册时间：2007-07-04; 加关注 | 发消息

楼主发表于 2010-07-26 17:43|举报|关注(0)
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姓名：	×××	性别：	男	年龄：	60
标本名称：	大腿肿物
简要病史：	大腿肿物一年余，表面偶有溃烂，
肉眼检查：	切面实性，灰白，于周围界限清

图1
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图10

标签：隆凸性皮肤纤维肉瘤 bednar瘤

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: 孙悟空是个好员工！

×参考诊断

目前意见:Bednar瘤

大雪素离线: 帖子：1542; 粉蓝豆：241; 经验：8510; 注册时间：2010-01-25; 加关注 | 发消息

1 楼发表于2010-08-01 22:00:00举报|引用
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以下是引用xiaocaodi在2010-7-26 22:57:00的发言：

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
(一)发病原因
近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

学习了

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: 挺挺花卉中，竹有节而啬花，梅有花而啬叶，松有叶而啬香，唯兰独并有之

brz0001 离线: 帖子：3031; 粉蓝豆：97; 经验：3054; 注册时间：2008-05-05; 加关注 | 发消息

2 楼发表于2010-08-01 12:25:00举报|引用
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以下是引用shandongzhang在2010-7-26 21:50:00的发言：

Bednar瘤

学习

1: kdyd

海上明月离线: 帖子：9476; 粉蓝豆：1172; 经验：10007; 注册时间：2009-08-29; 加关注 | 发消息

3 楼发表于2010-07-27 12:12:00举报|引用
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需要IHC标记鉴别上述诊断。

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: 王军臣

xiaocaodi 离线: 帖子：855; 粉蓝豆：46; 经验：1917; 注册时间：2006-10-21; 加关注 | 发消息

4 楼发表于2010-07-26 22:57:00举报|引用
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本帖最后由于 2010-07-26 22:58:00 编辑 隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
(一)发病原因
近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。
(二)发病机制
肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。