脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）

定义：一种发生于儿童的组织学表现独特的纤维脂肪性肿瘤，过去称为婴儿非韧带样型纤维瘤病，好发于四肢末端。

临床表现：典型病例表现为手足部界限不清的缓慢生长的无痛性肿块，罕见于大腿、躯干和头部。据称只发生于儿童，患者为婴儿至刚刚大于10岁的儿童，有些病例为先天性。首次手术平均年龄1岁，男童多见，男女比例>2：1。

肉眼检查：灰黄色或浅褐色，一般有明显的脂肪成分。大小常为1～3m，很少>5cm，平均2cm。

镜下表现：肿瘤含有交错分布的条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分，后者主要位于脂肪组织间隔处。这种结构类似于婴儿纤维性错构瘤，但缺乏黏液样间质和原始的椭圆形细胞成分。此病变与其他类型纤维瘤病的区别在于保留有脂肪结构并缺乏实性纤维性增生。分裂活性低，细胞核无异型性。许多病变在纤维母细胞成分和成熟脂肪细胞交界处附近有小空泡状细胞聚集。

免疫表型：梭形细胞常 CD34、Bcl-2、S-100、actin、EMA局灶阳性，也可CD99阳性。Desmin和角蛋白阴性。

预后：肿瘤局部复发性高，但不具有破坏性，无转移潜能。先天性发病、男童、纤维母细胞有分裂活性和切除不充分可能是复发的危险因素。