大体示：肿物似为多结节样，似有包膜样结构分割，似位于肾脏两极被膜下近肾门侧，切面实性，灰黄灰白，未见明显出血，非典型的五彩肾改变；肿物周边尚可见相对正常区的肾脏。

镜下见较厚纤维结缔组织包膜样结构包绕以粉染胞浆细胞为主的上皮样细胞胞并少部分区域透明细胞的肿瘤组织，肿瘤细胞丰富，血窦样结构弥漫穿插分割，似血管外皮瘤样及神经内分泌癌样结构及器官样结构，部分区域似有细胞退变炎细胞浸润坏死改变（图11）；细胞核小圆形较一致，核仁明显，病理性核分裂像可见。

倾向为上皮样细胞恶性肿瘤。

原发：肾源性癌，PEComa，神经内分泌癌，上皮样间叶源性其他的肿瘤（黑色素细胞肿瘤，上皮样软组织肉瘤）。

转移：以上肿瘤的其他原发部位的转移。

 本例大体标本所见肿瘤为多结节性，切面灰黄、灰褐色，局灶灰白色。

镜下，呈乳头状和巢状构筑。肿瘤细胞从透明细胞到嗜酸性胞浆的细胞，或两种细胞混杂。细胞边界较清晰。泡状核且核仁明显，偶见核分裂。

鉴于上述，首先考虑：XP11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌（ASPL-TFE3肾癌）。

主要鉴别诊断：肾嫌色细胞癌嗜酸细胞变异型、转移性肾癌，等等。

IHC：最重要的是表达ASPL-TFE3肾癌特征性标志物TFE3阳性。也表达肾细胞癌相一致的标志物CD10，大约半数表达EMA局灶阳性。

 XP11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌:

好发儿童青少年，但最近发现相当的病例发生成年，本例核级别高，柱状细胞(最后一图），有条件标记TEF3.