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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 男 | 年龄: | 48 |
标本名称: | |||||
简要病史: | 肩部锁骨旁皮下肿物 | ||||
肉眼检查: | 灰黄色结节样组织一枚,有包膜,体积:5x4x4.2cm,切面灰黄,边缘间灰红色, |
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引用佛山中医院病理科谭光明老师的一段论文:
树突状纤维粘液脂肪瘤是一个最近由Suster等首先描述的新的浅表软组织良性肿瘤,由于其构成成分为成熟脂肪组织、粘液样或纤维化间质,以及有细长胞浆突起的梭形细胞或星形细胞,故用描述性术语将其命名为“树突状纤维粘液脂肪瘤”(Dendritic fibromyxolipoma)[1]。该肿瘤中老年男性多见,好发于颈背及肩甲部,也可见于面部及躯干。肿块多位于皮下,个别也可见于肌肉间。肿块大小不一(2-11cm,平均6cm),边界清楚,切面为纤维脂肪样组织伴粘液样或胶冻样改变[1-3]。本文报道的8例病例均为男性,平均65岁,除上述部位外,还有2例发生于小腿,1例发生于足趾。肿瘤均位于皮下及肌筋膜等浅表软组织。肿瘤大小及大体形态改变与文献报道大致相同[1]。
树突状纤维粘液脂肪瘤由于具有较大的体积、丰富的血管和粘液样区域,易被误诊为恶性肿瘤。实际上Suster等报道的12例该肿瘤中,3例曾被误诊为粘液性脂肪肉瘤,1例被误诊为粘液性恶性纤维组织细胞瘤,其余则曾被诊断为梭形细胞脂肪瘤(3例),孤立性纤维性肿瘤(2例),不典型脂肪瘤(1例),纤维粘液脂肪瘤(1例),神经鞘瘤(1例)[1]。该肿瘤具有丰富的粘液间质及丛状增生的毛细血管,使其易与粘液性脂肪肉瘤混淆。但该肿瘤边界清楚,不向周围组织浸润性生长,缺乏印戒状脂肪母细胞及胶原性间质。 免疫组化染色显示CD34阴性。此外,粘液性脂肪肉瘤常位于深部软组织,而树突状纤维粘液脂肪瘤则大多发生于浅表软组织。细胞遗传学分析有助于此二者的进一步鉴别,90%的粘液性脂肪肉瘤显示特征性的t(12;16)(q13; p11)易位[4]。粘液性恶性纤维组织细胞瘤,特别是有明显分叶状结构的低度恶性的类型,有时较难与该肿瘤相鉴别,但前者常有核异形性和核分裂象,以及多核巨细胞,后者则完全缺乏;粘液性恶纤组的粘液样区域常仅呈淡染的弱嗜碱性,其中的血管以大、中厚壁血管为主,树突状纤维粘液脂肪瘤的粘液样区域则常为深染强嗜碱性,血管也以薄壁的丛状小血管或毛细血管为主。粘液性恶纤组中通常缺乏脂肪成分,而后者则是树突状纤维粘液脂肪瘤主要的组成成分之一。
根据患者的年龄及脂肪母细胞的有无,该肿瘤易于与脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病相鉴别。
树突状纤维粘液脂肪瘤由于具有增生的梭形细胞和星状细胞,纤维化和粘液样间质,CD34和bcl-2阳性等特征,非常类似于梭形细胞脂肪瘤[5]和孤立性纤维性肿瘤[6]。此外,三者具有相同的好发部位和发病年龄。树突状纤维粘液脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤不同之处是该肿瘤中的梭形细胞具有细长树枝状胞浆突起,同时瘢痕样胶原混杂有梭形细胞和粘液样成分构成其低倍镜下特征;梭形细胞脂肪瘤中少见丛状增生的分支状小血管或毛细血管。当树突状纤维粘液脂肪瘤以绳索状或瘢痕样胶原纤维伴梭形细胞增生和粘液样间质成分为主时,则特别容易与孤立性纤维性肿瘤相混淆,但后者缺乏脂肪组织是重要的鉴别点(表2)。总体说来,树突状纤维粘液脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤虽在临床表现,组织形态和免疫组化特征上极其相似,但又不完全相同,似乎是介于后二者之间的一种中间类型[1]。
在良性软组织肿瘤中,需与树突状纤维粘液脂肪瘤相鉴别的还有粘液性脂肪瘤和结节性筋膜炎。粘液性脂肪瘤缺乏明显的胶原化及梭形细胞成分。结节性筋膜炎则无明显边界,缺乏成熟的脂肪组织成分,常有明显的血管增生和炎症细胞浸润,偶有核异形性及核分裂象。免疫组化染色梭形细胞Actin阳性而CD34阴性。
树突状纤维粘液脂肪瘤的免疫组化特征之一是梭形细胞和星状细胞显示CD34强阳性。CD34是一种原始髓细胞抗原,常用于标记血管内皮细胞,但它也被用于标记广泛分布于体内的非髓性和非血管内皮性的梭形细胞,以及某些梭形细胞肿瘤,如隆突状皮肤纤维肉瘤、卡波西肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、乳腺肌纤维母细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞脂肪瘤和胃肠道间质瘤等[8,9]。Van de Rijn 等提出了“树突状间质细胞系统”的概念[10]。这是一类在体内分布广泛,具有树突状胞浆突起的结缔组织梭形细胞。我们认为树突状纤维粘液脂肪瘤应归属于这一大类树突状CD34阳性梭形细胞肿瘤,而且很可能是梭形细胞脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤的中间类型。
另一有趣的现象是该肿瘤中梭形细胞或星状细胞同时也显示bcl-2阳性。Bcl-2是一种位于线粒体内膜上的癌基因蛋白,具有抑制细胞凋亡的作用。它首先用于滤泡性淋巴瘤和弥漫性B细胞淋巴瘤的诊断[11-12]。后来bcl-2被发现也可用于标记某些上皮性肿瘤和软组织肿瘤[13-16]。Suster等的研究表明bcl-2可以广泛标记许多梭形细胞性病变,如梭形细胞脂肪瘤,树突状纤维粘液脂肪瘤和孤立性纤维瘤等,且与CD34的表达具有一定的相关性[8]。此一特点更进一步证明了这三种病变之间的密切关系。
树突状纤维粘液脂肪瘤中的梭形细胞在超微结构上显示出纤维母细胞的特点,如丰富的粗面内质网、线粒体和高尔基体,以及散在分布的中间丝等,许多细胞具有胞浆突起,但胞浆突中缺乏基膜物质,细胞局部可见胞饮活动[1]。
根据上述临床和组织形态学及免疫组化特征分析,我们认为梭形细胞脂肪瘤、树突状纤维粘液脂肪瘤及孤立性纤维性肿瘤代表了同一病变过程中的不同成熟阶段,而孤立性纤维性肿瘤可能是这一过程中的最后阶段。对上述这一推论还有必要做进一步的研究和证实。最近也有人推测树突状纤维粘液脂肪瘤可能是一种少见的梭形细胞脂肪瘤的粘液性亚型[2]。从生物学行为上看,树突状纤维粘液脂肪瘤属于完全良性的软组织肿瘤,单纯手术切除后,随访5-13年(平均8年)[1], 至今尚无局部复发或远处转移。在临床外检中,避免将此肿瘤误诊为粘液性脂肪肉瘤、粘液性恶纤组或其他软组织恶性肿瘤是认识这一新的软组织肿瘤的主要意义所在。
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