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- 咽后壁肿块，判断良恶性。附协和会诊意见及免疫组化结果
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本帖最后由 于 2010-07-18 16:21:00 编辑
图1
图2
图3
图4
根据4张照片的病理诊断思考：
图1粘膜正常腺体明显减少、残留腺体细胞质嗜酸性变。大量淋巴样细胞浸润、细胞比较单一性，无中心粒细胞、无浆细胞和小淋巴细胞。无正常的淋巴滤泡。提示肿瘤性病变。细胞间较多的小血管-T细胞淋巴瘤特点之一。
图2-3 IHC标记 中小淋巴样细胞免疫表型为T淋巴细胞， 提示T细胞淋巴瘤。
图4 Ki-67 高表达。 提示肿瘤细胞增殖活性很高。
结合我国NK/T细胞淋巴瘤为高发的流行病学特点，首先考虑鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤。
明确诊断还要标记CD56、EBV、 Granzyme B、TIA-1、perforin；其外要排除淋巴造血系统其他肿瘤（标记 CD68和 MPO）。
问题：
1）为什么NK/T细胞淋巴瘤无常见的“嗜血管现象和组织坏死”？
2）为什么肿瘤细胞为小-中等大小， 异型性不明显、核分裂少？
- xljin8
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本帖最后由 于 2010-07-18 15:57:00 编辑
学习了金主任的精辟评述。谢谢金主任！
我多次路过这个病例。肿瘤主要由小淋巴细胞组成，反应性成分不明显，Ki-67标记弥漫阳性提示肿瘤增殖活性很高，恶性淋巴瘤完全肯定。CD3标记这些细胞弥漫阳性，B标志物阴性，表型符合T细胞淋巴瘤。是不是分类诊断为鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，这个问题一直在思考。
结外NK/T细胞淋巴瘤再按照部位分为鼻型与鼻外。让我们复习一下并摘录WHO（2008版）有关鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的描述：
1）发病部位：鼻腔起源，累及鼻腔、鼻咽（下咽部）、副鼻窦以及腭部等这些上呼吸消化道。
2）形态学：（1）粘膜显示广泛溃疡；（2）增生的淋巴细胞呈弥漫浸润性生长；（3）粘膜腺体显著减少，而瘤细胞绕以血管并呈蚀血管侵蚀性生长（嗜血管现象）；（4）坏死与凋亡：呈凝固性坏死，常混杂有凋亡小体。坏死机制可能为肿瘤细胞堵塞血管或因细胞因子与趋化因子作用所致；（5）细胞形态学谱：小、中、大或间变性瘤细胞组成，或混合大小瘤细胞组成。通常绝大多数病例由中等大瘤细胞为主，混合小的和大的瘤细胞，也有以小的肿瘤细胞为主。在小的细胞为主的类型或混合细胞类型的时候，一旦大量混合有炎症细胞的时候（同时可能伴有假上皮瘤样增生），很像是慢性炎症，诊断比较困难；（6）细胞核形态：不规则核裂（核膜褶皱），核形状从圆形变长椭圆形，染色质呈颗粒状（大的瘤细胞则呈空泡状核），核仁不明显或小核仁，易见核分裂；（7）胞浆：淡染或透明。
3）免疫表型：典型病例表达CD2、CD56（虽对诊断有用，但无特异性）、CD3阴性（但CD3ε阳性）、细胞毒分子诸如TIA1、perforin(穿孔素)均可阳性表达。偶尔表达CD7和CD30。EBER标记阳性。.其他的NK/T标志物阴性。
- 王军臣
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本例是以小淋巴样细胞为主（含有一些中等大小的瘤细胞），CD3标记弥漫阳性。如果诊断NK/T淋巴瘤，尚缺乏凝固性坏死，缺乏明显沿血管并侵润破坏血管的生长方式。需要按照金主任提示的标志物进一步标记才好鉴别T细胞淋巴瘤和鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。IHC标记结果对诊断很重要。特别要注意，当标记CD56阴性时，以下两方面问题需注意： (1)当CD3ε阳性，CD56阴性时，只要标记TIA1和perforin阳性和证明EBV阳性，尽管CD56阴性，照样可诊断NK/T细胞淋巴瘤； (2)当CD3阳性，CD56阴性时，而TIA1、perforin和EBV均为阴性，最好是诊断为：外周T细胞淋巴瘤(NOS，非特指)。 以上个人意见，不妥之处敬请指正！ |
- 王军臣
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本帖最后由 于 2010-07-19 10:20:00 编辑
感谢王主任的详细解读和诊断经验。
最近见到一例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的会诊病人。鼻腔粘膜反复糜烂和息肉状增生3年。3年前病变组织活化诊断为“慢性炎”，对症治疗无效。最近再次活检淋巴瘤不能确定。镜下特点为中小淋巴样细胞浸润、细胞比较单一性、反应性炎症细胞较少。无明显嗜血管现象和凝固性坏死。IHC标记CD3+CD56+TIA-1+Perforin+GranzymeB+、EBER+ 。比较二次活检形态学基本一致、但是淋巴样细胞数量增多。EBER+细胞数增多。
实际上应该认为鼻型NK/T细胞淋巴瘤也具有分化谱系。其生物学行为与肿瘤细胞的量、分化程度、EBV感染的程度、机体的反应有关。WHO2008年淋巴瘤分类中对鼻型NK/T淋巴瘤细胞学分级与预后的相关性尚无定论， 值得我们去研究。
- xljin8
