乳腺肉瘤应与发生于身体其他部位的肉瘤治疗方式类似。外科治疗是主要的方式。需要组织学上切缘阴性的广泛切除。较大肿瘤为确保完整切除可能需要做乳腺切除术。较大肿瘤者可推荐新辅助化疗。腋下淋巴结清除既无分期意义，也无治疗意义。只有在肿瘤完整切除所需时才做腋下淋巴结清扫。
Gutman及其同事报告了60例病例，发现无病生存中位数为17.7个月，中位存活为67个月（中位随访为120个月）。局部复发19例。局部复发者一般在前24个月内发生。肉瘤小于5cm者具有显著较好的预后。Pollard及其同事在一个25例患者的研究系列中证实，5年总体生存率64%，局部复发率44%。辅助放射治疗的作用尚未经证实。