树突状纤维粘液样脂肪瘤。

标记一下CD34和Bcl2。

树突状纤维粘液脂肪瘤（Dendritic fibromyxolipoma）

1、最近由Suster等首先描述的新的浅表软组织良性肿瘤，

2、肿瘤中老年男性多见

3、好发于颈背及肩甲部，也可见于面部及躯干。肿块多位于皮下，较表浅，个别也可见于肌肉间。

4、肿块大小不一（2-11cm，平均6cm）

5、大体：边界清楚，切面为纤维脂肪样组织伴粘液样或胶冻样改变

6、镜下：构成成分：成熟脂肪组织、粘液样或纤维化间质，以及有细长胞浆突起的梭形细胞或星形细胞

7、IHC：梭形细胞和星状细胞：vimentin, CD34和bcl-2呈强阳性反应，而对HHF35、a-Smooth Muscle Actin、S-100、Keratin和EMA呈阴性反应。

8、鉴别诊断：

1)粘液性脂肪肉瘤

2）粘液性恶性纤维组织细胞瘤

3）脂肪母细胞瘤及脂肪母细胞瘤病相鉴别。

4）梭形细胞脂肪瘤

5）孤立性纤维性肿瘤

6）粘液性脂肪瘤

7）结节性筋膜炎

 Pathology International
2003;
53
: 252–258
Case Report
Blackwell Science, LtdOxford, UK
PINPathology International1320-54632003 Japanese Society of Pathology
534April 2003
1464
Intramuscular dendritic fibromyxolipoma
R. Z. Karim
et al
.
10.1046/j.1320-5463.2003.01464.x
Case Report252258BEES SGML
Correspondence: Richard A. Scolyer, Department of Anatomical
Pathology, Royal Prince Alfred Hospital, Missenden Road, Camperdown,
New South Wales 2050, Australia.
Email: richard.scolyer@email.cs.nsw.gov.au
Received 18 June 2002. Accepted for publication 18 November
2002.
Intramuscular dendritic fibromyxolipoma: Myxoid variant of
spindle cell lipoma?
Rooshdiya Z. Karim,
1
Stanley W. McCarthy,
1,2,3
Allan A. Palmer,
1
S. Fiona Bonar
5
and
Richard A. Scolyer
1,2,3,4
1
Department of Anatomical Pathology,
2
Sydney Melanoma Unit and
3
Melanoma and Skin Cancer Research Institute,
Royal Prince Alfred Hospital,
4
Department of Pathology, University of Sydney and
5
Douglass Hanly Moir Pathology,
Sydney, Australia

Dendritic fibromyxolipoma (DFML) is an uncommon,
recently described, benign soft tissue lesion that shares
many clinical and pathological features with myxoid variants
of spindle cell lipoma (SCL). As described, DFML is
distinguished from SCL by the presence of dendritic cytoplasmic
processes, abundant keloidal collagen and a prominent,
often plexiform vascular pattern. We describe the
first known reported case of an intramuscular DFML that
occurred in the right shoulder region of a 73-year-old man.
The tumor displayed the typical histopathological features
of DFML but also included foci of chondroid metaplasia, a
previously unreported finding. This report also discusses
the differential diagnosis, particularly distinguishing DFML
from SCL and myxoid liposarcoma. In view of the similarities
in many clinical and pathological features between SCL
and DFML, we speculate that DFML probably represents an
unusual variant of myxoid SCL.
Key words:
dendritic, fibromyxolipoma, lipoma, liposarcoma

 梭形细胞脂肪瘤、树突状纤维粘液脂肪瘤及孤立性纤维性肿瘤代表了同一病变过程中的不同成熟阶段，而孤立性纤维性肿瘤可能是这一过程中的最后阶段。对上述这一推论还有必要做进一步的研究和证实。最近也有人推测树突状纤维粘液脂肪瘤可能是一种少见的梭形细胞脂肪瘤的粘液性亚型。(网上粘贴）

就这例工作中将其放到梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤之中应该可以。

 非常佩服天山望月的学习和探究精神，让我们能够将一次性将一个问题做全面深入的了解和学习，感谢！

梭形细胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤应该见到花环状多核巨细胞，而本例中未见到，所以，我认为还是树突状纤维粘液脂肪瘤诊断合适一些。

 树突状纤维黏液脂肪瘤(Dendriticfibromyxolipoma)是一种良性软组织肿瘤，1998年由Suster 首先报道。。该肿瘤通常位于浅表软组织，主要由良性脂肪组织、黏液样问质、增生的梭形细胞和星状细胞以及胶原纤维所构成。在不同的肿瘤以及在同一肿瘤的不同区域，上述各种成分所占的比例变化很大，使其组织形态学表现复杂多样。部分病例由于组织结构上的类似性，被误诊为恶性肿瘤，如黏液性脂肪肉瘤或黏液性恶性纤维组织细胞瘤.患者大多数为男性。年龄45—75岁，平均65岁。病变部位均位于皮下软组织及肌筋膜，分布于颈、背、肩、小腿、足趾及眶部。

大体上均为灰白灰黄色边界清楚的椭圆形或不规则形肿块，质软或韧，部分有薄包膜，切面为黄白色或黄褐色，均质状或分叶状，常伴黏液样或胶冻状改变．

组织学检查：所有肿瘤具有类似的组织形态学特征，也即这些肿瘤的成分均包括成熟的脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样间质及绳索状或瘢痕样胶原纤维。这些成分在不同区域比例变化很大，部分区域以黏液样或胶原化的间质为主，而另一些区域这两者的比例大致相当，并与成熟的脂肪组织穿插交织，使肿瘤组织形态丰富多姿。部分肿瘤组织被粗厚的胶原纤维束分隔成分叶状。黏液样区域伴绳索状或瘢痕样胶原纤维是其形态学特征之一。梭形细胞或星状细胞多分布于黏液样间质为主的区域，高倍镜下见其细胞核小而深染，胞质伸出树枝状突起于黏液样间质或与胶原纤维相连接。无细胞异型性及核分裂象。纤维化明显的区域显示小圆形或梭形细胞围绕以绳股状胶原纤维束，形成类似于孤立性纤维性肿瘤的改变。黏液性间质呈嗜碱性，AB染色阳性(，显示其成分为酸性黏多糖。黏液卡红染色阴性。该肿瘤血管丰富，常为中、小血管或丛状增生的毛细血管，后者与黏液性脂肪瘤中的血管相类似。肿瘤中的脂肪组织为成熟的脂肪组织，无脂肪母细胞或异形脂肪细胞。间质中可见肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞。

免疫组织化学检查：梭形细胞和星状细胞无，波形蛋白、CD34和bcl-2呈强阳性反应，HHF35、 ．SMA和S-100呈阴性反应。特别是CD34和波形蛋白的染色能使这些细胞的细长而复杂分支的胞质突更加明显，构成其另一主要形态学特征。脂肪组织和其他间质成分对CD34和bcl-2呈阴性反应。脂肪组织对S-100呈阳性反应。所有肿瘤成分对角蛋白和EMA均呈阴性反应。

树突状纤维黏液脂肪瘤是一种浅表软组织良性肿瘤，由于其成分为成熟脂肪组织、黏液样或纤维化间质，以及有细长胞质突起的梭形细胞或星形细胞，故用描述性术语将其命名为“树突状纤维黏液脂肪瘤”(dendritic fibromyxolipoma)。该肿瘤以中老年男性多见，好发于颈背及肩胛部，也可见于面部及躯干。肿块多位于皮下，个别也可见于肌肉问。肿块大小不一(2～11 cm，平均6 ClTI)，边界清楚，切面为纤维脂肪样组织伴黏液样或胶冻样改变。树突状纤维黏液脂肪瘤由于具有增生的梭形细胞和星状细胞、纤维化和黏液样间质、CD34和bcl-2阳性等特征，非常类似于梭形细胞脂肪瘤 和孤立性纤维性肿瘤 。此外，三者具有相同的好发部位和发病年龄。树突状纤维黏液脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤不同之处是该肿瘤中的梭形细胞具有细长树枝胞质突起，同时瘢痕样胶原混杂有梭形细胞和黏液样成分构成其低倍镜下特征；梭形细胞脂肪瘤中少见丛状增生的分支状小血管或毛细血管。当树突状纤维黏液脂肪瘤以绳索状或瘢痕样胶原纤维伴梭形细胞增生和黏液样间质成分为主时，则特别容易与孤立性纤维性肿瘤相混淆，但后者缺乏脂肪组织是重要的鉴别点 。总体说来，树突状纤维黏液脂肪瘤与梭形细胞脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤虽在临床表现，组织形态和免疫组织化学特征上极其相似，但又不完全相同，似乎是介于后二者之间的一种中间类型 。良性软组织肿瘤中，需与树突状纤维黏液脂肪瘤相鉴别的还有黏液性脂肪瘤和结节性筋膜炎。黏液性脂肪瘤缺乏明显的胶原化及梭形细胞成分。结节性筋膜炎则无明显边界，缺乏成熟的脂肪组织成分，常有明显的血管增生和炎症细胞浸润，偶有核异型性及核分裂象。免疫组织化学染色梭形细胞肌动蛋白阳性而CD34阴性。树突状纤维黏液脂肪瘤的免疫组织化学特征之一是梭形细胞和星状细胞显示CD34强阳性。CD34是一种原始髓细胞抗原，常用于标记血管内皮细胞，但它也被用于标记广泛分布于体内的非髓性和非血管内皮性的梭形细胞，以及某些梭形细胞肿瘤，如隆突状皮肤纤维肉瘤、卡波西肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、乳腺肌纤维母细胞瘤、恶性外周神经鞘瘤、孤立性纤维性肿瘤、梭形细胞脂肪瘤和胃肠道间质瘤等 。van de Rijn等提出“树突状间质细胞系统”的概念。这是一类在体内分布广泛，具有树突状胞质突起的结缔组织梭形细胞。树突状纤维黏液脂肪瘤应归属于这一大类树突状CD34阳性梭形细胞肿瘤，而且很可能是梭形细胞脂肪瘤和孤立性纤维性肿瘤的中间类型。另一现象是该肿瘤中梭形细胞或星状细胞同时也显示bcl一2阳性。bcl-2是一种位于线粒体内膜上的癌基因蛋白，具有抑制细胞凋亡的作用。它首先被用于滤泡性淋巴瘤和弥漫性B细胞淋巴瘤的诊断。后来又被发现也可用于标记某些上皮性肿瘤和软组织肿瘤。

电镜：树突状纤维黏液脂肪瘤中的梭形细胞在超微结构上显示出纤维母细胞的特点，如丰富的粗面内质网、线粒体和高尔基体以及散在分布的中间丝等，许多细胞具有胞质突起，但胞质突中缺乏基膜物质，细胞局部可见胞饮活动¨ 。根据上述临床和组织形态学及免疫组织化学特征分析，我们认为梭形细胞脂肪瘤、树突状纤维黏液脂肪瘤及孤立性纤维性肿瘤代表了同一病变过程中的不同成熟阶段，而孤立性纤维性肿瘤可能是这一过程中的最后阶段。对上述这一推论还有必要做进一步的研究和证实。也有人推测树突状纤维黏液脂肪瘤可能是一种少见的梭形细胞脂肪瘤的黏液性亚型。

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有感而发：

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