软组织 透明细胞肉瘤。

本例巢状、器官样结构比较明显，胞浆一致比较透亮，还可见多核巨细胞。

如果不是最后两张图显示有黑色素，很容易被认为是腺泡状软组织肉瘤。

 Dr.Zhanglei提供的Allen课件中的透明细胞肉瘤病例非常棒！谢谢Dr. Zhang！

这例的多核巨细胞较多，形态典型，胞核位于巨细胞的周边，呈花环状排列。文献报道大约有不到半数的透明细胞肉瘤伴有多核巨细胞。

金主任的这例如果是发生在软组织，诊断透明细胞肉瘤无疑问。如果和表皮有联系，那就是Dr.wfbjwt等所云。但病史记录的是一个2.0cm大小的肿块，没有提示有皮肤破溃或与表皮联系的表现，所以后一种可能性不大。

 实际上，透明细胞肉瘤的在组织排列形态上也有不同。有呈束状排列，有呈巢状或片状排列，有的被纤维结缔组织间隔分隔成明显的器官样结构。细胞的形态也各异，有的是多边形，有的是梭形，有的是呈胖圆形。排列呈腺样时，需仔细寻找那些透亮的细胞会不会有含黑色素颗粒，否则需与上皮样特征的肉瘤或转移性透明细胞癌相鉴别。

软组织透明细胞肉瘤在过去也被称为软组织恶性黑色素瘤，形态学和免疫表型可与皮肤恶黑一致，但软组织透明细胞肉瘤的核分裂少见，而皮肤恶黑的核分裂多见；软组织透明细胞肉瘤的黑色素颗粒不如皮肤恶黑那样容易找见，而皮肤恶黑不易像软组织透明细胞肉瘤那样找见多核巨细胞的机会多；更重要的是，软组织透明细胞肉瘤可检测到EWS/ATF-1融合基因，而皮肤恶黑则无此项特征。