首先定恶性肿瘤

1、ES/PNET

2、滑膜肉瘤

3、横纹肌肉瘤

4、间叶性软组织肉瘤

5、骨肉瘤

6、小细胞癌 肾母 嗅母（不太可能）

7、促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤

 1EWS/PNET

2滑膜肉瘤

3横纹肌肉瘤

4 .. . . .

 青年女性，首先考虑肉瘤，肿瘤边界清，紧贴皮下，切面结节状，浸润横纹肌、脂肪中中，血管丰富而有特点，血管周围透明变性，再向外瘤细胞放射状排列，细胞密集，染色深，核分裂多，有些假腔，内有淡红色物，大片状坏死。

1、首先考虑滑膜肉瘤(坏死不常见），需鉴别PNET/EWing，横肉。

2、merkel细胞癌？常会引起皮肤破溃。

3、母细胞类肿瘤？原发还是转移？

IHC：CK、EMA、CD56、CD34、Bcl-2、CD99、Nse、S-100、Des、MyoD1、Syn、CgA、LCA等。

 小圆细胞恶性肿瘤。

EW/PNET、胚胎型横纹肌肉瘤或实性腺泡状横纹肌肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、小细胞性低分化滑膜肉瘤、骨外小细胞性骨肉瘤、粒细胞肉瘤、转移性小细胞性恶性肿瘤？

 请问下列标记是否有阳性：

CD99、vimentin、NSE、panCK、CK7、CK19、EMA、bcl-2、Desmin、MyoD1、myosin、CD20、S-100、CD34等。

做过EWS/ETS融合基因检测？

 如果Fli1、SYP也有阳性，诊断ES/PNET。

需除外性索-间质肿瘤转移。

难！学习。