我选3下级乳头状腺瘤+嗜酸细胞瘤；中部透明细胞癌，下级肿瘤管状、成巢或乳头状，细胞大小较一致，无异型性，考虑良性，但感觉核仁突出，有没有不典型腺瘤？IHC：CK7、vim、EMA、CD117、CD10。中级肿块，宽大纤维分隔，丰富血管网，排列紊乱，胞浆透亮异型性明显的细胞，核仁大，如果都像图中结构样，考虑透明细胞癌。找找有没有大的不规则厚壁血管，脂肪组织，需排除上皮样血管平滑肌脂肪瘤。IHC：Ck7、Vim、SMA、S-100、HMB-45、Melan-A、CD10、CK18。

请指导，谢谢！

 肾下极的肿瘤看似是一个杂交瘤，实际可能是一个嫌色细胞肿瘤谱系的形态。在嫌色细胞癌，有核周空晕和双核与明显核仁的出现，，且很少看到结构规则的岛状巢团被丰富的乏细胞的黏液样间质分隔，而多呈实性，所以决不是一般的单纯的嗜酸细胞腺瘤，而是一个具有嫌色细胞癌（嗜酸细胞亚型）的嗜酸细胞肿瘤（按生物学行为应为嫌色细胞癌）。Hale氏胶体铁染色可鉴别。有条件的话，用FISH方法检测到17号染色体为单体也可资识别。

仅在图2的局灶，见到乳头状成分，那更可以说明这不是单纯的嗜酸细胞腺瘤，而是RCC。如果仅此一灶，可以在分类中忽略不计，如果多取材还能见到，而且符合RCC的增殖活性，那可是一个伴有乳头状RCC成分的混合性RCC。

迷惑之中，可能只有一种解释比较符合这种复杂的情况，那就是：BHD综合征（Birt-Hogg-Dube‘ syndrome），易发生家族性（遗传相关性）RCC（患者在有皮肤毛鞘良性肿瘤的同时易发生肾肿瘤），可以是单侧多发性肾肿瘤（本例单侧多发），也可是双侧肾肿瘤；就种类来说，有报道是嗜酸细胞腺瘤，更有报道可以是乳头状RCC与混合有透明细胞及嗜酸性细胞成分的嫌色细胞癌等成分形成杂交瘤。发病年龄大约50岁左右。本例是不是比较符合后一种情况，敬请广大干兴趣的网友和专家参与讨论。

要回答上一个问题，除了需要做Hale’胶体铁染色和必要的IHC鉴别诊断外，调查该患者的皮肤与肾肿瘤家族史很重要，可能对诊断很有帮助。

 如果7楼中阐述的问题解决了，下一个问题就是：肾中部的肿瘤究竟是继发于下极肿瘤的转移还是双原发？如果是碰撞原发，那到底是哪一种类型

 肾下级肿块中央灰白色区和镜下特征提示了是一个具有嗜酸细胞肿瘤特征为主的杂交瘤性的RCC。接下来的问题：肾中部的肿瘤究竟是继发于下极肿瘤的转移还是双原发？如果是原发，那到底是哪一种类型？

肾中部近肾盂处的肿块大小与下级肿瘤大小基本相同，提示也是原发可能。巨检显示肿瘤切面灰红与淡黄色，提示两种可能性，一是血管平滑肌脂肪瘤，另一种是RCC可能。

从HE图片看，具有宽广嗜酸性胞浆、散在嗜酸性颗粒以及细胞核的特点这样的上皮样细胞，的确难以鉴别嫌色细胞癌嗜酸细胞变异和上皮样血管平滑肌脂肪瘤；还有其中那些透亮的细胞究竟是脂肪/脂肪母细胞还是透明细胞癌细胞？可以用2个IHC标记区分，CK阳性那就是肾上皮细胞，仅S-100+，那就是脂肪/脂肪母细胞。再加上HMB45和SMA标记上皮样细胞如果阳性，那可能就是上皮样血管平滑肌脂肪瘤（恶性潜能）。

搞清了这个问题，排除了上皮样血管平滑肌脂肪瘤，就可以诊断：透明细胞与嗜酸细胞混合性杂交性嗜酸细胞肿瘤（杂交性RCC）。

透明细胞与嗜酸细胞混合组成的杂交性嗜酸细胞肿瘤（杂交瘤样RCC），可以说是BHD综合征肾癌的特征性肿瘤。

 上述的学习心得，期待对网友们能抛砖引玉。

同时，我也期待上述BHD综合征RCC的假设能得到更加详尽信息的验证。即便排除诊断，对我来说也是一次很好的复习机会。

谢谢Dr.Jin提供的这样复杂的好病例。欢迎大家积极发言，也欢迎网友们和专家们对我上述的不妥陈述甚至谬论进行批评指正。换句话说，我特别喜欢不同声音的学术讨论（说是辩论或挑战也是欢迎）。多少年来，我一直在讲课时对学生（无论是本科还是研究生）说，要带着批评甚至批判的眼光去读书学习和研究，书本上和老师（甚至是学术权威）所述不一定全对（甚至完全不对），要敢于怀疑、批判和挑战然后去学习和研究才能激发兴趣，促进个人成长、真正推动学术进步和科学的发展。否则，反之。呵呵，说远啦。

谢谢大家！

期待金主任上传

 重新复习此例，仍在悬疑中，期待金老师上传IHC及特染结果，并期待详细分解。

谢谢！

 不知道两处肿瘤相距多远？

总希望能用一种病来解释一个病人身上的病灶，特别是同一个器官上的病变，又特别是两处病变非常接近的距离时。

从“理论”上说，癌的基因基础是相通的，那么做个基因分析要是可能就有望协助HE的形态评估。

这样的病例总是让人很牵挂。