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关于睾丸畸胎瘤良恶性问题

xhyong 离线

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楼主 发表于 2007-07-03 20:33|举报|关注(1)
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睾丸畸胎瘤(testicular teratomas)
睾丸畸胎瘤可发生于儿童和成人,而两组的预后截然不同。
儿童组:几乎是纯粹型畸胎瘤,发病率24~36%,许多伴发泌尿生殖道先天性异常。65%发生于2岁内,平均20个月,4岁以上者很少见。
成人组:2.7~7%是纯粹型畸胎瘤,47~50%见于混合型TGCTs。成人睾丸畸胎瘤的生物学行为一个令人疑惑的方面是,明显的成人睾丸纯粹型畸胎瘤患者偶然发生非畸胎瘤样生殖细胞肿瘤转移,Sternberg等认为,这种现象最可能的解释是成人型畸胎瘤的共同发育,其来源于非畸胎瘤样前体成分(如,胚胎癌),后者可能出现上述所述的转移,而且在睾丸内转化为畸胎瘤。在转移部位转化为畸胎瘤也可能解释那些和转移性成熟型畸胎瘤一样的成熟畸胎瘤,尽管脉管浸润可能为另一种解释。支持这个概念的是,成人型畸胎瘤有生殖细胞瘤(GCT)的共同的前驱病变――IGCNU,后者在生精管内使之更可能,即成人型畸胎瘤由初始的具有转化为体细胞组织遗传性能力的未分化肿瘤。儿童组睾丸畸胎瘤缺乏伴有IGCNU的报道。必须强调的是:成人型畸胎瘤尽管组织学可分为成熟型和非成熟型,但是成熟型并非等同于良性肿瘤。
镜检:大多数儿童畸胎瘤仅仅由成熟组织组成。青少年后的畸胎瘤,常显示这些组织的异型性,它反映了恶性潜能和由IGCNU发育。少见情况下,成熟畸胎瘤内可见明显的体细胞组织的恶性成分,应诊断为成熟畸胎瘤伴肉瘤或癌。
非成熟畸胎瘤,含有类似胚胎组织的成分,常与成熟畸胎瘤混合。大多数青少年后的成熟畸胎瘤含有不成熟的成分。诊断中根据组织的不成熟性、数量细胞密度和核分裂活性分级,仅有小灶性高级别的非成熟成分伴高核分裂活性的肿瘤宜诊为畸胎瘤伴灶性高级别非成熟成分;更广泛的表现中等细胞密度围绕腺体的形成袖状的非成熟间叶组织,应当诊断畸胎瘤伴弥漫性中等细胞密度、低级别非成熟成分;然而,这些名称仅适用于学术研究,而无实际的临床意义。
如何诊断畸胎瘤中伴有恶性成分?目前尚无明确的答复,Sternberg认为,当畸胎瘤中出现恶性的上皮浸润或相当大的高度非典型的间质结节,后一标准也适应于畸胎瘤中非成熟成分的确认,例如,原始神经外胚瘤、胚胎性横纹肌肉瘤和原始神经母细胞瘤样肿瘤的诊断,当这些成分出现相当大的结节时,而不是散在的少量成分,方可诊断。关于非成熟组织的数量以一个4×物镜的视野的大部分为准。必须仔细鉴别切勿将化疗诱导的非典型性与继发性恶性相混淆。值得注意的是,当伴有继发性畸胎瘤样恶性限于睾丸内时,并非预示有较差的预后。
鉴别诊断:重要的鉴别诊断是皮样囊肿和表皮样囊肿,后两者表现良性行为,而成熟型畸胎瘤有转移潜能。表皮样囊肿,限于睾丸内,囊肿被覆鳞状上皮,无皮肤附件,不伴有IGCNU(未分类的管内生殖细胞肿瘤,intratubular germ cell neoplasia unclassified,IGCNU)。皮样囊肿,被覆皮肤及附件组织,可有少量其他的畸胎瘤成分,缺乏成人畸胎瘤中的实体性成分,无非成熟成分和明显的组织非典型,也不伴有IGCNU。
治疗与预后:青少年前的儿童纯型畸胎瘤表现良性行为,睾丸切除可治愈。成人纯型畸胎瘤罕见,它们常伴有其他的生殖细胞成分,后者决定预后。印第安纳大学成人型畸胎瘤63%有转移,这种高比例反映了收集资料的偏见,而Jonhson等报告的18例成人畸胎瘤(有些伴有精原细胞瘤),经睾丸切除和RPLND(腹膜后淋巴结切除),5年存活100%。然而,重要的是必须知道成人纯粹型畸胎瘤有转移部位出现非畸胎瘤样成分的可能。
资料出自STERNBERG Diagnostic Surgical Pathology,3th,ed. WHO2004 Pathology and Genetics of Tumours of Urinary System and Male Genital Organs
引自姜惠峰老师发贴
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cqxxmdoc 离线

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16 楼    发表于2011-11-26 00:11:47举报|引用
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我觉得最经典的一句还是:必须强调的是:成人型畸胎瘤尽管组织学可分为成熟型和非成熟型,但是成熟型并非等同于良性肿瘤。

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病理医生,加油!

ziyansong 离线

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2 楼    发表于2010-05-13 20:40:00举报|引用
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 是不是意味着成人囊性成熟性畸胎瘤,除了做患侧睾丸根治切除术,还要做腹膜后淋巴清扫术????
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故乡 离线

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3 楼    发表于2008-07-14 01:57:00举报|引用
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听雨 离线

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4 楼    发表于2008-06-29 20:45:00举报|引用
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听雨 离线

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5 楼    发表于2008-06-29 20:44:00举报|引用
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飞雪飘摇 离线

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6 楼    发表于2008-06-26 19:39:00举报|引用
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 谢谢,学习了!
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lantian0508 离线

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7 楼    发表于2008-06-02 22:30:00举报|引用
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谢谢,辛苦赐教。

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蓝欣欣 离线

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8 楼    发表于2008-05-29 21:43:00举报|引用
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     谢谢,学习了!
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wgw4300 离线

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9 楼    发表于2008-03-07 21:53:00举报|引用
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 辛苦了
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pathdoc 离线

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10 楼    发表于2008-02-27 06:20:00举报|引用
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 Teratoma without immature component is benign in prepubity patient. After pubity it is malignant no matter if it is mature or with immature component. The diagnosis should be "malignant germ cell tumor completely composed of teratoma", then mention margin status like other germ cell tumor. If the tumor or lesion in the testis is just epidermal cyst or dermoid cyst , the diagnosis is "Epidermal cyst" or "dermoid cyst" regardless of age.  
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whwwhw 离线

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11 楼    发表于2008-02-14 19:38:00举报|引用
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三楼 离线

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12 楼    发表于2007-07-07 16:18:00举报|引用
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 谢谢,学习了!
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chengang 离线

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13 楼    发表于2007-07-07 12:24:00举报|引用
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 谢谢!!!!
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指环王 离线

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14 楼    发表于2007-07-04 12:56:00举报|引用
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wmj1999 离线

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15 楼    发表于2007-07-03 20:57:00举报|引用
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 谢谢!辛苦了

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月儿 离线

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16 楼    发表于2007-07-03 20:47:00举报|引用
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 谢谢xhyong老师
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