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- B6320100115-真正意义的首例帖子（本栏目）
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This is a very interesting case! Papillary serous adenocarcinoma (浆液性乳头状囊腺癌) is a very good thought. Another possibility is papillary-cystic varaint of acinic cell carcinoma? I would do some immunostains, such as PAS/D, high and low molecular weight keratin, SMA, and P63.
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本帖最后由 于 2010-01-17 22:34:00 编辑
大体标本看，一个有囊的肿块，切面灰红灰黄色相间，肿块局部边缘界限不清（包膜浸润？）。镜下呈囊性和乳头状结构，上皮不大像浆液性上皮，那是粘液性上皮（有点酷似）？，那是透明细胞样的上皮（有点酷似）？
印象中，似乎没怎么见过腮腺原发的像这种囊性乳头状肿瘤。
1.原发的？腮腺透明细胞细胞肿瘤有：（1）嗜酸细胞瘤透明细胞亚型（有囊性乳头状变异？）？完全由透明细胞构成的嗜酸性细胞瘤极为罕见，多数有些向透明细胞转化中的嗜酸细胞，PTAH染色+。但包膜如有真性浸润那就是恶性的，而嗜酸细胞瘤却是良性的；（2）腺泡细胞癌透明细胞亚型？需要问腺泡细胞癌透明细胞亚型会存在乳头状囊性变异？（3）粘液表皮样癌（有囊性乳头状结构？）？多少有些过渡形态的细胞，此例不见；（4）上皮-肌上皮癌（有囊性乳头状结构？）？透明肌上皮为主的上皮-肌上皮瘤少见，而且一般是呈器官样结构的排列方式。似乎也不支持。
2.转移的？肾是透明细胞癌好发部位。唾腺（如腮腺）可以是肾透明细胞癌最早出现的转移部位之一。需要影像学检查肾有无占位，排除肾癌转移后，考虑腮腺原发。IHC标记鉴别诊断也是其中方法之一。
谢谢Dr.张提供这样有趣的罕见病例。谢谢并欢迎国内外同行继续参与讨论。重在参与，莫言对错，因为没亲自看切片，获得的信息毕竟有限，更何况楼主称之为首例(不知是真正意义的唾腺罕见病例首例? 还是本栏目真正意义的首例?)，而且这个病例有些特殊(乳头状+囊状；透明细胞<腺泡细胞的变型>还是黏液细胞?)。需要更深入去寻找蛛丝马迹。谢谢楼主！期待广泛深入地讨论。
- 王军臣
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本帖最后由 于 2010-01-17 15:53:00 编辑
非常疑难的病例！已提出诊断和鉴别诊断的肿瘤有：
1）嗜酸性乳头状癌？
2）浆液性乳头状囊腺癌？
3）papillary-cystic varaint of acinic cell carcinoma 腺泡细胞癌-乳头囊型？
4）乳头状腺癌？
5）透明细胞肿瘤？
6）腺泡细胞癌-透明细胞亚型？
7）粘液表皮样癌？
8）上皮-肌上皮癌？
9）囊腺癌？
10）转移癌？
归纳一下基本形态结构：
1）囊性病变
2）粘液成分
3）乳头状结构
4）细胞质丰富
注意：大体肿瘤最大直径〉5cm, 切面囊性，颗粒状，非均质性，部分为胶冻样。
诊断恶性肿瘤无疑问，主要分歧（疑难）：组织学分类。
请再给几张低倍镜图像，包括囊壁、和非粘液性实体区域。谢谢！
- xljin8
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本帖最后由 于 2010-01-18 05:51:00 编辑
本例病理特点：
大体观察：肿瘤最大径〉5cm, 切面部分囊性，颗粒状，非均质性，似有粘液。
组织学观察：
1）囊实性病变
2）浆液性分泌物
3）乳头状结构
4）细胞质丰富、含有小泡、很少量的颗粒，
5）细胞核类圆形，核膜清楚、有1-2个核仁
6）核分裂活性低、
7）乳头远端有腺泡样结构（图3右侧）
8）少量小腺管样结构
根据HE形态（如其它切片无变化）考虑为：腺泡细胞癌(acinar cell carcinoma，AC),乳头囊型(papillary-cystic varaint)。
主要鉴别诊断:囊腺癌（cystadenocarcinoma, CA))
鉴别方法：
1）PASD+ 表明细胞质含酶原颗粒。但是要注意部分囊腺癌PASD+（糖原）；
2）IHC AC a1-AT+、a1-ACT+、Amylase+；而CA -。
本例诊断并不非常困难，因为是本版首例而作为经典收入。谢谢！
xljin8 海上明月
- xljin8
