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- 十二指肠胡壶部肿瘤
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panzenggang 离线
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Dear Dr. Cao,
Thanks for sharing with us this interesting case.
DDX:
1: Paraganglioma: S100+ only in the surrounding sustentacular cells, other neuroendocrine markers should be diffusely + (NSE, Synapto, chromogranin A).
2. Carcinoid tumor: neuroendocrine markers diffuse +, including S100.
3. Do CK to rule out epithelial tumor.
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本帖最后由 于 2009-12-20 19:51:00 编辑
本例形态非常特殊，既象副节瘤， 又象类癌，还有大的神经节细胞。根据HE形态和S-100 染色结果我考虑诊断为：十二指肠壶腹部：节细胞性副节瘤（Gangliocytic paraganglioma， GP）。
GP非常罕见，好发于40-50 岁，男：女为1.8：1。NF1患者易发。临床表现为胃肠道出血，恶心，呕吐。此瘤主要发生在十二指肠第二段，特别是Vater's 壶腹。也可发生在空场，胃，和阑尾。内镜下表现为小的息肉状肿块，平均直径2cm，表面可糜烂或溃疡形成。肿瘤有3种细胞系成分1）类似于副节瘤或类癌的上皮样细胞，2）Schwann细胞样的梭形细胞，3）神经节细胞。肿瘤可由3种基本形态混杂，1）典型的神经纤维瘤， 神经突起和Schwann细胞，2）神经节细胞与Schwann细胞，3）透明上皮样细胞增生，排列成巢或与类癌相似的放射状结构。肿瘤浸润性生长，可从粘膜层至浆膜下层。形态学与节细胞神经瘤鉴别-无类癌样的上皮岛。与副节瘤鉴别-无神经节细胞和梭形细胞成分。
IHC标记特点：1）上皮样细胞 Crg,Syn,PP, NSE, Serotonin, somatostatin, leuenkephalin, insulin, glucagon, VIP,2)梭形细胞 除了S-100高表达外,还可表达NSE,NF,Vimentin;3)神经节细胞 NSE, NF。
生物学行为：一般为良性，个别病例可复发和局部淋巴结转移，尚无远处转移报道。
本病例梭形细胞区域似乎较少。
谢谢曹医师的好病例。
- xljin8
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benben520sps 离线
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本帖最后由 于 2009-12-21 12:42:00 编辑
| 以下是引用xljin8在2009-12-20 18:05:00的发言： 本例形态非常特殊，既象副节瘤， 又象类癌，还有大的神经节细胞。根据HE形态和S-100 染色结果我考虑诊断为：十二指肠壶腹部：节细胞性副节瘤（Gangliocytic paraganglioma， GP）。 |
金老师好眼力！
本例诊断就是： 节细胞性副节瘤（Gangliocytic paraganglioma， GP）。
本病例梭形细胞区域似乎较少可能是显示的图的切面有关，基本上都是横切面上的Schwann细胞，所以梭形不是特别明显， 但是仔细看还是有。
