粒细胞肉瘤(GS)发病年龄分布较广 ,有青年及40岁以上成人发病 ,平均年龄为36岁(6个月~89岁),但较常见于儿童,文献报道 非洲儿童更常见,因为约10%~25%非洲儿童患有急性粒细胞白血病。GS可原发、单发或继发于急性粒细胞白血病 ,也可以合并有慢性粒细胞白血病(发生急变相关)或粒细胞增生性疾病,慢性特发性骨髓纤维化,嗜酸细胞过多综合征及真性红细胞增多症。可以没有临床表现而偶然发现或者是伴有急性髓细胞性白血病典型的血液和骨髓改变 (伴贫血、出血、发热、消瘦、肝脾、淋巴结肿大);也可在GS发现后数月或数年后发生白血病 。Judging从两组最近文献报道推测:GS可能是对AML异体骨髓移植后一种常见的复发方式。极为罕见的是只发生局限性(或单发性)粒细胞肉瘤而无全身白血病累及结节。
GS可发生在全身各器官,但最常见部位包括皮肤、软组织、淋巴结、牙龈、骨膜及骨(颅骨、副鼻窦、胸骨、肋骨、脊椎及骨盆)。眼眶受累引起眼球突出及椎管病变,导致神经性症状也是最常合并的两大临床表现。
GS诊断较难,主要基于组织形态学标本,而免疫组织学分析是诊断GS的主要手段,有特殊意义如:粒细胞过氧化物酶,溶菌酶,CD43,CD5,及CD68,也有文献报道CD117用原位杂交法检测粒细胞过氧化物酶基因表 达,有助GS诊断,而且GS常有t(8;12)染色体异常;但在低分化病例诊断难度更大,必须进行瘤细胞免疫酶标与大细胞非霍奇金淋巴瘤等鉴别,因为二者形态学相似。
粒细胞肉瘤(GS)发病年龄分布较广 ,有青年及40岁以上成人发病 ,平均年龄为36岁(6个月~89岁),但较常见于儿童,
文献报道 非洲儿童更常见,因为约10%~25%非洲儿童患有急性粒细胞白血病。GS可原发、单发或继发于急性粒细胞白血病 ,也可以合并有慢性粒细胞白血病(发生急变相关)或粒细胞增生性疾病,慢性特发性骨髓纤维化,嗜酸细胞过多综合征及真性红细胞增多症。可以没有临床表现而偶然发现或者是伴有急性髓细胞性白血病典型的血液和骨髓改变 (伴贫血、出血、发热、消瘦、肝脾、淋巴结肿大);也可在GS发现后数月或数年后发生白血病 。Judging从两组最近文献报道推测:GS可能是对AML异体骨髓移植后一种常见的复发方式。极为罕见的是只发生局限性(或单发性)粒细胞肉瘤而无全身白血病累及结节。
GS可发生在全身各器官,但最常见部位包括皮肤、软组织、淋巴结、牙龈、骨膜及骨(颅骨、副鼻窦、胸骨、肋骨、脊椎及骨盆)。眼眶受累引起眼球突出及椎管病变,导致神经性症状也是最常合并的两大临床表现。
GS诊断较难,主要基于组织形态学标本,而免疫组织学分析是诊断GS的主要手段,有特殊意义如:粒细胞过氧化物酶,溶菌酶,CD43,CD5,及CD68,也有文献报道CD117用原位杂交法检测粒细胞过氧化物酶基因表 达,有助GS诊断,而且GS常有t(8;12)染色体异常;但在低分化病例诊断难度更大,必须进行瘤细胞免疫酶标与大细胞非霍奇金淋巴瘤等鉴别,因为二者形态学相似。