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名称: | |
描述: | |
姓 名: | ××× | 性别: | 女 | 年龄: | 42 |
标本名称: | 空肠肿瘤 | ||||
简要病史: | HIV 阳性, 5 厘米大小肿瘤,累及空肠全层 | ||||
肉眼检查: | 5 厘米大小肿瘤肉色 |
这些图是2008年的空肠肿瘤,2009年病人有肝转移.
CK: 1-2% tumor cells positive
EMA: 1% tumor cells positive
S100: >90% tumor cells positive
你的鉴别诊断是? 还需要那些免疫组化和检查?
这是一个很有意思的病例。这个肿瘤是外院来的病理, 在美国一个很有名的地方, 已诊断为转移性的恶黑了, 然后病人到我们这儿来治疗, 病人还把片字送到另外一个有名的专家那儿诊断为“副结节瘤”。按照规定(美国很多医院都是这么规定的), 到我们这儿来治疗的病人的病理片子必须经本院的病理大夫确认诊断。
外院诊断为恶黑的根据就是S100阳性(》90%细胞),他们也做了CD117和其他很多的免疫组织化学染色,但是最后诊断为恶黑。 其他的检查: AE1/3 (-), desmin (-), SMA(-), CD34(-), melan-A (-). HMB45没有做。 外院他们的鉴别诊断: 恶黑,神经内分泌肿瘤, GIST,上皮癌。
但是我拿到这个病例时, 我觉得不是恶黑,也不象“副结节瘤”。 所以我也开始把上皮样的GIST放在最高的位置, 重复了CD117,CD34和SMA, 结果是阴性,因为有5%的GIST会阴性的(由于PDGFR-ALPHA突变),所以又做了C-KIT和PDGFR-ALPHA的基因突变的分析,结果是没有突变。也考虑过以上大家建议的那些肿瘤: 神经内分泌肿瘤,上皮样的MPNST,sex-cord stromal tumor etc. 所以也做了一些IHC: chromogranin (-), synaptophysin 20% cell positive, CD56 (-), inhibin (-), inhibin (-), CK 见上,EMA 见上。 以上的染色都不支持神经内分泌肿瘤, sex-cord stromal tumor。 虽然S100染色表明必须把上皮样的MPNST考虑在内,但是一般MPNST的S100染色不是几乎所有的细胞都染。
所以到这儿我也排除了上皮样的GIST,也不认为上皮样的MPNST是好的诊断。上皮样的SS也不太象。这个肿瘤也不是淋巴瘤。到这时我就想这可能是一个少见的肿瘤在少见的部位了,考虑其他的可能具有这样形态学的肿瘤。所以我又做了一个检查,最后确诊了这个肿瘤。
大家再想想其他的鉴别诊断,我过几天给出答案。
这个肿瘤形态学很有意思, 我也是一步步的排除才作出正确诊断, 从诊断过程中或许我们都能学点东西,从诊断过程中学西可能有时比单纯的告诉一个答案可能更有意义。