梭形细胞成份是上皮源性还是间叶源性的，有看到导管原位癌或浸润性癌的区域吗

我考虑1化生性癌，2癌肉瘤

 Spindle cell lesion.

Do Pan-CK, Cam 5.2, CK5/6, 34BE12, CK14, CK17 rule out spindle cell ca, then think  more.

Smooth muscle markers to rule out smooth muscle lesion.

 本病例同广州08年5月读片会上一例非常相似。以下是那个病例的讨论：

乳腺梭形细胞癌是乳腺化生性癌的一个变型，用于描述由形态温和、仅有轻－中度异型的梭形 细胞构成、但免疫组化表达为上皮标记的肿瘤。肿瘤中常含有鳞状上皮化生区域，并与恶性梭形细胞移行。梭形细胞癌的5内生存率高于一般化生性癌，其中酷似纤维瘤病的梭形细胞癌，因其形态学的良性表现而易被误诊为其它乳腺梭形细胞增生性/肿瘤性病变，是最容易误诊的的乳腺浸润癌。该肿瘤1999年由Gobbi等首先报道，以往一直被归入化生性梭形细胞癌，近年来对该肿瘤提出了比较严格的诊断标准，将其作为一个独立的临床病理类型。文献报道，乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌（fibromatosis-like spindel cell carcinoma, SCC-FL）绝大多数发生在老年女性，年龄40-85岁，平均64岁，临床上表现为实性、无痛性、质硬、活动度差的肿块，肿瘤直径1.0-7.0cm（平均2.9cm），切面灰白、均质，边界较清，但镜下呈纤维瘤病样生长方式，浸润相邻乳腺和纤维脂肪组织。近47%的病例在局部切除后 5-72个月复发，其形态学和原发灶类似，3％的病例有腋下淋巴结转移，其中一些病例也可以发生肺、骨 等远处转移。
SCC-FL的诊断标准如下：肿瘤主要由梭形的纤维母细胞样或肌纤维母细胞样细胞构成，瘤细胞形态温和或有轻－中度异型，浸润性上皮成分不超过5％。
梭形细胞排列较疏松，呈相互交错的束状。胞质淡染，核呈长梭形，局部区域可见肥胖的梭形细胞，核分裂象通常少见（<2个/10HPF），少数病例可有3-5个/10HPF。梭形细胞间常可见上皮样细胞团，此种上皮样细胞团由3-6个界限清楚、胞质较丰富且呈嗜酸性的细胞组成，而乳腺其它梭形细胞病变通常缺乏这种图像，肿瘤间质常伴有明显胶原化，亦可见粘液样变区域及较丰富的薄壁血管。梭形细胞间有慢性炎细胞浸润，主要为淋巴细胞和浆细胞，在肿瘤周边区尤为明显。

SCC-FL可进一步分为单相型和双相型两种类型，单相型肿瘤缺乏明显的上皮成分，但可见上皮样细胞团，这种上皮样细胞团是其它梭形细胞病变中所不具备的；双相型肿瘤形态学上可见灶性的浸润性癌区域或出现肿瘤性的鳞状细胞，这些细胞可与梭形细胞成分相移行。
免疫表型：梭形细胞常成片表达CK（AE1/AE3）、Vimentin、CK（34βE12）；EMA、calponin、 p63、SMA、 S-100

常出现程度不同的阳性，提示SCC-FL常有肌上皮分化，ER、PR、 c-erbB-2通常为阴性，ki-67<5%。
鉴别诊断：SCC-FL的诊断常遇到困难，约有1/3的病例最初诊断为纤维瘤病、结节性筋膜炎、低度恶性间叶性肿瘤等，其原因可能是对SCC-FL还缺乏认识。重要的是在诊断纤维瘤病、结节性筋膜炎 、低度恶性间叶性肿瘤的时候一定要想到SCC-FL的可能，进一步仔细观察和做免疫组化进行鉴别，排除SCC-FL才能考虑其他病变。须鉴别的疾病：
1.纤维瘤病：有和SCC-FL类似的形态和浸润性生长的特点， 但缺乏簇状分布的上皮样细胞巢，上皮性标记阴性。
2.结节性筋膜炎：通常表浅，病程短，虽可累及乳腺，但极少发生在乳腺实质，CK阴性。
3.肌纤维母细胞瘤：主要发生在男性，病灶区界限清楚，上皮标记物阴性，desmin、actin阳性。
4.手术/穿刺后反应性梭形细胞结节：通常有手术、穿刺或 外伤史，常有比较多的血管及炎细胞 ，CK阴性。
5.炎症性肌纤维母细胞瘤：原发于乳腺罕见，大部分病例临床呈良性经过，手术切除不干净，可 以复发。镜下表现为纤维瘤病或纤维组织细胞性肿瘤、肉芽组织、结节性筋膜炎、瘢痕、硬化等多种类 型。梭形、星性细胞无明显的异型性，核分裂罕见，伴有多少不等的炎细胞浸润。免疫组化AE1/AE3可阳性，有时可灶性表达CK（34βE12），要结合临床及形态学改变作出诊断。
6.孤立性纤维性肿瘤：免疫组化CD34、bcl-2、CD99阳性。
7.低级别梭形细胞肉瘤：包括纤维瘤/肉瘤、良/恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等，间叶性肿 瘤缺乏像SCC-FL的上皮样细胞团，部分细胞CK虽可阳性，但阳性程度有限，相反，间叶性标记物却有更强和弥漫的阳性，p63阴性。
参考文献：
[1] Sneige N, Yaziji H, Mandavilli SR, et al.Low-grade (fibromatosis-like) spindle cell carcinoma of the
breast. Am J Surg Pathol. 2001 Aug;25(8):1009-16.
[2] Schafernak KT, Policarpio-Nicolas ML, Wiley EL, et al.A 59-year-old woman with a spindle cell lesion of the breast. Low-grade (fibromatosis- like) spindle cell carcinoma of the breast. Arch Pathol Lab Med. 2006 May;130(5):e81-3.

  Thank  海浪信使 for pasting good description of low grade spindle cell ca.

Rare cells seem positive forCam 5.2, AE1/AE stains small glanular components, but not spindle cells. I am not sure these glands are tumor cells or not. The key for dx of spindle cell ca is that we have to confirm the positivity of cytokeratin. You may add more ck markers, such as 34BE-12, p63.

Based on the literature, MNF-116 is very good one, a broad spectrum cytokeratin antibody. Some cases show negative for AE1/AE3, but positive for MNF-116.

This antibody recognizes keratin polypeptide of 45, 46 and 56.5 kDa.
It shows a broad pattern of reactivity with human epithelial tissues from simple glandular epithelia to stratified squamous epithelia, like epidermis, mammary gland ducts and tracheal epithelium.  I never use this antibody.

 cqzhao老师意见：

谢谢海浪信使提供的关于低度恶性梭形细胞癌的文献支持。在该例中，Cam5.2阳性的细胞只有几个，AE1/AE3的染色也仅仅是几个小的腺管成分，而不是在梭形细胞区域阳性。这些腺体就是肿瘤细胞吗？我不太ken ding。诊断梭形细胞癌的关键是要看CK的染色。可以再加点关于CK的指标，比如34bE12，p63等。文献中提到，MNF-116是个比较不错的广谱CK标记。一些病例AE1/AE3标记阴性，但是MNF-116阳性。这个抗体标记的是45，46，56.5kDa的角蛋白。它对人类上皮组织具有广谱的阳性反应，从简单的腺上皮到复层鳞状上皮，比如表皮，乳腺导管，气管上皮等都有反应。但是我从来没用过这个抗体。

 通过翻译赵老师帖子

给我提了个醒

再次看一下楼主提供的图片及IHC，

1.图一中周围是脂肪组织，界限随不是光滑的，但还是比较清楚的。图下方那些小黑点样的、境界清楚的区域，是炎症细胞浸润的区域吗？

2.IHC中，EMA和AE1/AE3的阳性染色都不是在梭形细胞的阳性，这并不支持梭形细胞癌啊

3.楼主提供，核分裂4个/10HPF，这是不是对我们的诊断有个暗示性作用，就是个恶性的……良性的还考虑吗？

4.我认为通过前面赵老师提的两个免疫组化染色部位的问题，是不是可以提示我们也考虑一下肌源性的良性东西？当然，炎症性来源的，好像患者年龄大了点，受伤后机化所致的，好像中青年多见……