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食管的神经内分泌肿瘤(endocrine tumors of the oesophagus)

强子 离线

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楼主 发表于 2009-05-15 09:05|举报|关注(0)
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食管的神经内分泌肿瘤

2000年WHO肿瘤分类中
类癌和小细胞癌是分开的
小细胞癌是放在了上皮性肿瘤中的-癌-小细胞癌
而类癌是和癌并列的
但是在下面的详细讲述中却是类癌和小细胞癌一起讲述
并且我上次的帖子中也提到,某些参考书在讲述小细胞癌时候写了一句:不同于类癌
因此今天我将WHO中的食管神经内分泌癌部分整理了一下
食管的神经内分泌肿瘤(endocrine tumors of the oesophagus)很少见,它包括类癌(分化好的神经内分泌肿瘤)、小细胞癌(低分化神经内分泌癌)、内分泌-外分泌混合性癌(mixed endocrine-exocrine carcinoma)。
流行病学:少见。类癌男性多发,年龄多为50-60岁。小细胞癌年龄多为60-80岁,男性多于女性(2:1?)。内分泌-外分泌混合性癌更少见,多为男性,60-70岁。
病因:吸烟。贲门失迟缓。Barrtee食管(主要是小细胞癌)。
部位:类癌多见于食管下1/3;几乎所有的小细胞癌均见于食管远端。
临床:吞咽困难,体重减轻,胸部疼痛。小细胞癌者常为进展期。类癌综合症和高钙血症也有过报道。水泻伴低血钾、胃酸缺乏综合征(韦-莫二氏综合征)曾在一例鳞癌-小细胞癌混合型肿瘤患者报道过。
大体:所有报道的食管类癌都较大,直径在4-7cm,浸润食管壁。小细胞癌通常为蕈样生长,或较大的溃疡,最大直径4-14cm。
镜下:类癌(高分化神经内分泌癌):报道中都指出该肿瘤为高度浸润性,核分裂像较高,容易转移。镜下由肿瘤细胞组成实性的癌巢(Grimelius嗜银染色阳性,NSE染色阳性,超微结构中可见特征性的神经内分泌颗粒附着在膜上)。小细胞癌(低分化神经内分泌癌):不管从临床,还是镜下及免疫组化,该肿瘤都类似于肺部的小细胞癌。圆形或卵圆形深染的细胞核,胞浆极少。胞浆多者细胞可稍大(中间型细胞)。细胞组成实性团块或巢状。可以有鳞癌、腺癌或粘液表皮样癌成分,这也说明此肿瘤可能来源于鳞状上皮中的多能细胞或粘膜下层腺体中的导管。嗜银染色可以发现其中的嗜银颗粒,电镜下为小的高密度核心颗粒。免疫组化方面NSE,Syn,嗜铬粒蛋白(chromogranin)Leu-7阳性有助于诊断。曾有降钙素和ACTH阳性的病例报导。内分泌-外分泌混合性癌(mixed endocrine-exocrine carcinoma):病例报道较少,多为胃肠型腺癌和和类癌的小梁型-腺泡样混合。
预后:8305例的类癌病例分析表明,2/3病例具有远处转移,1/3病例手术后29个月内死亡。即使原发肿瘤较小,预后仍较差。生存时间一般低于6个月(类似于结肠小细胞癌)。化疗可以取得暂时缓解。
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×参考诊断
神经内分泌肿瘤
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