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| 描述： | |
- 肝脏病例11
| 姓 名： | ××× | 性别： | 女 | 年龄： | 34 |
| 标本名称： | 肝脏功能异常，AST,ALT轻度升高 | ||||
| 简要病史： | |||||
| 肉眼检查： | 肝穿标本1条 | ||||
名称：图1
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本帖最后由 于 2010-05-17 16:48:00 编辑
- 用心做事、真情做人！
×参考诊断
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性疾病，主要发生在年龄超过40岁的女性患者，而25岁以下的人群较少发病。组织学表现以汇管区炎症、免疫介导的肝内小胆管破坏为特征。免疫异常主要表现为除抗线粒体抗体(AMA)阳性之外，还可出现ANA、SMA以及核心蛋白gp210、核心蛋白p62与核纤层蛋白sp100三种特异性自身抗体。
肝活检：PBC组织学上分为四期：Ⅰ期为门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期为门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期为肝硬化期。肝活检见肝纤维化和肝硬化提示预后不良。由于PBC组织学表现主要为胆管破坏，因此标本必须具有足够数量的汇管区组织。尽管PBC在组织学上明确分为四期，但在一份活检标本上，可同时具有不同时期表现的典型特征。然而，组织学检查对于无肝硬化的PBC病人的诊断并不具有特异性。
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