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病例少，所以有时间来整理
最近病例增加了
整理的慢了
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所谓组织细胞性肿瘤及瘤样病变是一组可能来源于原始间叶细胞的肿瘤。其组成细胞兼有纤维母细胞和组织细胞分化的特征。肿瘤基本成分为纤维母细胞和组织细胞。组织细胞具有吞噬功能，因此肿瘤组织中可见含铁血黄素细胞、黄色瘤细胞（即泡沫细胞）、多核巨细胞（包括度杜顿巨细胞、异物巨细胞或破骨细胞样巨细胞）、炎症细胞。基质可以发生粘液变。常用的免疫组化标记物有如下几类：1）组织细胞或单核细胞类标记物：α1-AT，α1-ACT，Mac387，CD68，Lysozyme和ANBE；2）肌性标记物：desmin和Actin；3）间叶细胞标记物：vim和FAA；4）神经组织分化标记物：S-100，CD34（雪旺细胞及其肿瘤阳性），FacⅫa（树突细胞阳性）；5）其他：keratin和LCA在正常组织细胞可呈阳性。值得注意的是，诊断纤维组织细胞肿瘤的方法是排除法，排除那些有相似的形态学表现而起源不同的肿瘤后再考虑纤维组织细胞性肿瘤，因此有人认为在这种情况下，应用特异性的用于“组织细胞”的抗体是多余的，而且可能产生误导。

纤维组织细胞瘤：是由纤维母细胞和组织细胞组成的良性局限性肿瘤。常见于皮肤，少数发生于深部软组织或器官。纤维母细胞和组织细胞以不同比例组成并呈短束状交织排列，此外尚可见不等量的黄色瘤细胞、多核巨细胞（包括杜顿巨细胞）、含铁血黄素细胞和淋巴细胞等。根据肿瘤发生的部位和组织结构差异可分为皮肤组织细胞瘤（或称真皮纤维瘤）和深部组织细胞瘤。
1.        皮肤组织细胞瘤：是纤维组织细胞瘤的浅表性，又称为真皮纤维瘤，多见于中青年，可发生在身体的任何部位，但好发于四肢和躯干的皮肤，上臂和背部多见。大多为单发，1/3之一左右可为多发结节，先后或同时出现，病变一般较小，平均直径3cm以下。肿物从皮肤隆起或带蒂，覆盖的皮肤灰红或暗红，有时表现为暗紫色或黑色，此时易于色素痣和黑色素瘤混淆。一般说来黑色素瘤中央微凹，而皮肤组织细胞瘤中央隆起。大体：肿物位于真皮，少数可达皮下浅层，切面没有包膜，境界较清，圆形或类圆形，质软，灰白、灰黄或黄褐色（决定于所含脂质和含铁血黄素量的多少），有时可见出血灶。
镜下：由于肿物所处时相不同，可以出现不同的组织学结构。以往文献描述的组织细胞瘤、真皮纤维瘤、硬化性血管瘤，目前认为它们代表皮肤组织细胞瘤早、中、晚期的组织图像。（1）组织细胞瘤：即早期表现。镜下为大片组织细胞和纤维母细胞，混杂不等量的炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞）。组织细胞核呈类圆形或肾形，染色质疏松。胞浆较丰富，嗜酸性或双染性，常可见吞噬类脂质并过渡为黄色瘤细胞，但典型的黄色瘤细胞并不多见。有时也见吞噬含铁血黄素颗粒。瘤组织内有数量不等的异物巨细胞或破骨细胞样巨细胞，多位于肿瘤浅层；偶见一些杜顿巨细胞（touton giant cell，典型的杜顿巨细胞特点是体积大，多核，核呈花环状排列于胞浆外围，细胞中央的胞浆不含脂质空泡，呈嗜酸性染色，而花环状核周围的胞浆则含多数脂质空泡或同时见吞噬含铁血黄素颗粒），组织细胞间杂以不等量的纤维母细胞，越靠近真皮深层纤维母细胞增生越明显，可呈编织状或不清晰的、模糊的车辐状排列，血管增生，内皮细胞肿胀。瘤组织可直达表皮底层下，表皮可呈过度角化，棘细胞增生甚至呈不典型增生，上皮脚增宽伸长，表皮附近在瘤结内者多保持，在瘤结外者则见被挤压现象。（2）真皮纤维瘤：即中期表现，是皮肤组织细胞瘤中最多见的。镜下真皮层内纤维母细胞增生活跃，胶原纤维呈短束状，交织排列，可呈漩涡状或车辐状，新生的纤维束常穿插于原有成熟胶原纤维内，这在瘤结外围较为明显，偶见局灶玻璃样变，增生的纤维母细胞偶见核大、深染的异型性表现。瘤结内可见残留、萎缩的汗腺导管、局灶性黄色瘤细胞、吞噬含铁血黄素的组织细胞，瘤体外周可见灶性炎症细胞浸润。病变有时可延及皮下浅层。瘤结与表皮间多有薄层结缔组织分隔，表皮也可见棘细胞增生、钉突伸长等。（3）硬化性血管瘤：皮肤组织细胞瘤后期表现。纤维组织和血管壁发生明显的透明变，纤维母细胞和血管增生活跃（早期文献认为是由于血管闭塞引起血管内皮细胞增生而得名）。硬化性血管瘤可呈铁锈色结节，多位于真皮深层，常侵及皮下层。瘤组织有纤维母细胞、胶原纤维和大量血管组成，大多为新生的毛细血管，内皮细胞肿胀，官腔狭小，加以外周纤维组织的挤压，形如实心的内皮细胞条索，有时可见官腔扩张如血窦样。增生的纤维母细胞排列紧密，可如洋葱皮样围绕小血管或从血管周围呈放射状排列。胶原纤维多少各处不一，每例也有差别。胶原纤维和血管壁玻璃样变有时很明显。瘤组织内常见含铁血黄素沉着，有时可以很多以至外观呈铁锈色，有时见灶性出血及散在的炎性细胞浸润。
鉴别诊断：在诊断上注意发病年龄和部位：发生于皮肤的生长很慢的小结节，覆盖肿物表面的皮肤往往呈棕黑色，肿物无包膜，切面呈灰白、灰黄、铁锈色。镜下见肿瘤组织主要由不同比例的纤维母细胞和组织细胞组成，此外伴血管增生和炎症细胞浸润。但需与炎症肉芽组织、结节性筋膜炎、神经纤维瘤、皮肤硬化性平滑肌瘤鉴别。注意的是1）炎症肉芽组织的血管有极性，病灶中的胶原纤维和血管壁不发生玻璃样变，不出现大片的组织细胞；2）结节性筋膜炎纤维母细胞、血管增生和炎症细胞浸润、纤维母细胞不典型的车辐状排列等，与皮肤组织细胞瘤有相似之处，但结节性筋膜炎临床上皮下结节迅速增大、富于纤维母细胞的细胞区与含有血管外红细胞和炎症细胞的疏松粘液带交替排列、增生的纤维母细胞有活跃的核分裂、血管排列凌乱、大小形态悬殊等有别于皮肤组织细胞瘤；3）真皮纤维瘤与神经纤维瘤均可发生于真皮，瘤组织无包膜，瘤组织梭形。但神经纤维瘤具有血旺细胞特征性的扭曲核，细胞束排列更为均一和有一定极向，胶原束粗大而呈波浪形，具有神经组织器官样结构，如感觉的感受器和不清晰的栅栏状排列的核，缺乏车辐状结构，炎症细胞浸润不明显，但基质可发生粘液变，S-100阳性；3）皮肤硬化性平滑肌瘤与皮肤组织细胞瘤在组织形态上也有相似之处，但皮肤平滑肌瘤在临床上为痛性结节，平滑肌细胞核两端较钝，胞浆嗜酸性更强，PATH染色可见纵纹，Mssson三色染色平滑肌细胞呈红色，纤维组织呈蓝色，免疫组化肌源性抗体如actin、desmin，平滑肌瘤细胞呈强阳性，而皮肤组织细胞瘤只有部分肌纤维母细胞呈阳性。
2.        深部软组织细胞瘤：发生于深部软组织的良性纤维组织细胞瘤。所谓深部软组织是相对于皮肤组织细胞瘤而言，是指肿瘤发生于皮下层或肌间。此瘤与皮肤组织细胞瘤有许多相似之处，如多见于中青年，好发于四肢和躯干皮肤，肿瘤体积一般较小，生长缓慢，不具有侵袭性，不发生转移，主要由组织细胞、纤维母细胞组成，有车辐状结构；具有相同的免疫组化表现等。但也有其自身特点，首先发生部位更广泛，主要发生于深部软组织，如皮下深层和肌间，此外也可发生于器官或脏器（眼眶最多见，肠系膜、气管、鼻和副鼻窦都有报道），局部复发率高；其次组织形态更具特点：1）梭形肿瘤细胞出现显著的、单一的车辐状结构；其他成分如黄色瘤细胞、炎症细胞和多核巨细胞少见；2）肿瘤组织的部分区域可相似于良性血管外皮瘤结构；3）核分裂较皮肤组织细胞瘤活跃；4）富于细胞区可出现小灶性坏死；5）间质粘液变可以是局灶性，也可以是弥漫性；6）胶原纤维玻璃样变，极似骨样组织（所谓石棉样纤维）；7）出现结节性钙化和骨化。鉴别诊断：1）良性血管外皮瘤：深部组织细胞瘤部分区域可富于薄壁血管、分枝状极似良性血管外皮瘤。但深部组织细胞瘤具有典型的、普遍的车辐状结构，血管外皮瘤样的结构是局灶性的，可以找到车辐状结构与良性血管外皮瘤的过渡区域，多切片总可以找到灶性黄色瘤细胞和多核巨细胞；2）隆突性皮肤纤维肉瘤：两者皆发生于深部皮下组织，复发率高，瘤细胞单一，具有典型车辐状结构，因此在一张切片或局部视野下两者难以区别，必须认真观察全貌。深部组织细胞瘤与周围边界较清，梭形瘤细胞更为均一；而隆皮纤与周围组织分界相对不清，浸润性生长、侵袭性更强，瘤细胞稍肥胖，排列更为密集，核分裂活跃，无血管外皮瘤样结构；3）高分化纤维肉瘤：高分化纤维肉瘤与深部组织细胞瘤的区别在于前者瘤细胞呈人字形排列和可找到病理性核分裂，而后者核分裂少且不出现病理性核分裂，有典型车辐状结构。此外纤维肉瘤生长速度远比深部组织细胞瘤快。值得提出的是两者对vim均反应阳性。
幼年性黄色肉芽肿：又称幼年性黄色瘤、痣黄色内皮瘤、痣组织细胞瘤、先天性复合性黄色瘤。多发生于婴儿和儿童的结节性皮肤病变，也可出现于20岁以上成人。病变由大片的组织细胞伴有多少不等的黄色瘤细胞、杜顿巨细胞和嗜伊红细胞组成为特点，好发于头颈、躯干、四肢的皮肤，极少数病变可侵及深部软组织或实质器官。部分幼儿病变持续一定时间可自行消退。大体：病灶单结节或多结节，高出皮肤，体积一般较小，数毫米至数厘米。早期病变呈红色丘疹，后期呈棕色或黄色，消退后的皮肤呈微凹的色素斑（发生于婴幼儿者大多在青春期前自发消退）。多结节患者由于病变先后出现故病变皮肤呈多彩性。病变处皮肤不发生溃疡。镜下：大片组织细胞组成，侵犯真皮层，可向表皮层、也可向皮下扩展，密切浸润皮肤附件。少数深部软组织的病变与周围境界比较清楚，病灶外周瘤细胞浸润骨骼肌或瘤组织与肌纤维互相混杂。上述两者类型的病变中瘤细胞是分化很好的组织细胞，轻度的多形性，极少数核分裂。胞浆的变化决定于所含的脂质的量。在早期病变，胞浆所含的脂质量少，瘤细胞的胞浆显示同质的双染性或嗜酸性。而晚期病变胞浆内出现小空泡或黄色瘤样的胞浆。巨细胞特别是典型的杜顿巨细胞的出现是幼年性黄色肉芽肿很重要的特点，但是数量在切片不同部位、不同切片、不同病例存在差异。常见伴有中等量急性、慢性炎症细胞浸润。持续的晚期病灶或消退的病变最终发生间质纤维化，甚至可出现模糊的、不典型的车辐状结构。发生于深部肌肉内的幼年性黄色肉芽肿虽然肉眼见边界较清，但有浸润肌肉情况，主要细胞为圆形单核组织细胞样细胞，具有浅嗜酸性胞浆，泡状核，核仁不明显，可见少数核分裂，细胞聚集成团或片状排列，黄色瘤细胞和杜顿巨细胞罕见，炎细胞少。鉴别诊断：幼年性黄色肉芽肿发生部位和组织象与组织细胞增生症X和成人的纤维组织细胞瘤相似。组织细胞增生症X侵犯皮肤时候，表皮及真皮层有大片增生的组织细胞，与幼年性黄色肉芽肿相似。但幼年性黄色肉芽肿的组织细胞不侵犯表皮，瘤细胞聚集紧密，酸性粒较组织细胞增生症X少，幼年性黄色肉芽肿组织学上重要特征是出现典型的杜顿巨细胞，而组织细胞增生症X则无。幼年性黄色肉芽肿后期杜顿巨细胞可消失，此时单凭组织学鉴别困难。但是组织细胞增生症X的瘤细胞对S-100普遍阳性。成人纤维组织细胞瘤：幼年性黄色肉芽肿后期病变出现间质纤维化和模糊的车辐状结构，类似成人纤维组织细胞瘤。但幼年性黄色肉芽肿的瘤细胞更为均一，两者的临床背景也不同。
网织组织细胞瘤：皮肤肿瘤，组织学特征是由大片的、体积大的、圆形的具有玻璃样嗜酸胞浆的组织细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞，急性和慢性炎症细胞浸润。临床分为：1）结节性皮病，又称为网织组织细胞瘤、网织组织细胞肉芽肿，简称Ⅰ型；2）多中心性网织组织细胞细胞增生症或类脂性皮肤关节炎，是全身性疾病的皮肤局部表现，皮肤病变为多发性结节，简称Ⅱ型。临床上两型表现有很大差异。Ⅰ型皮肤病变生长缓慢，常为孤立结节，位于躯体上部，不足1/5病例可为多结节性。患者主要为成人，病变表现为良性自限性生长。简单手术切除即可（但有复发和术后别处出现新病灶的报道）。Ⅱ型属全身性和类肿瘤性病变，其特征表现为症状复杂化，患者出现进行性、对称性、腐蚀性多关节炎、发热和体重下降、多发性皮肤和粘膜结节，偶然开始时只表现为皮肤病损，数月至数年多关节炎发生，此外患者可同时伴发结核、糖尿病、Szogren综合症、甲低、Wegener肉芽肿和关节炎。约30%病人发生各种各样恶性肿瘤。数年后皮肤病损呈蜡样苍白，远端指关节受累最严重，最后出现指关节畸形和功能丧失，结局极类似类风湿性关节炎，病灶中的组织细胞含有多种脂质，而患者无血脂异常。大体：两型皮肤病损相似。结节大小由数毫米至数厘米，呈红色、棕色或黄色，个别病例覆盖结节的表皮结痂或溃疡。镜下：皮肤病变由局限性的密集的组织细胞构成，病灶可局限于真皮、向上侵犯表皮、向下可达皮下层。纤细的网状纤维包绕每个瘤细胞，病灶内可见急性和慢性炎症细胞浸润，大的、多核的、胞浆玻璃样嗜酸性的组织细胞具有特征性，部分组织细胞呈梭形。多核细胞的大小和数量可以有很大的差异。组织细胞区常分化好，但也可有中度至显著的多形性。核分裂很少或缺如。皮肤病变中的组织细胞对苏丹黑、油红O、PAS呈强阳性，同时对酸性磷酸酶、lysozyme呈阳性。在Ⅱ型，组织细胞可浸润多个器官如滑膜、骨、淋巴结、心内膜等。鉴别诊断：根据临床病史、皮肤病变特点和诊断性活检，Ⅱ型病例诊断不会有太大困难，但是对Ⅰ型患者在诊断时则应注意与巨细胞型恶纤组（MFH）、黑色素瘤和皮肤组织细胞瘤鉴别。网织组织细胞瘤Ⅰ型出现皮肤孤立性结节，组织学上可具有一定的细胞多形性，与MFH有相似之处。但MFH瘤细胞具有更为显著的细胞多形性和异型性；瘤组织中梭形细胞数量较多，可形成典型的车辐状结构，核分裂异常活跃，可出现病理性核分裂，瘤组织出现坏死。网织组织细胞瘤的瘤细胞可侵犯表皮，皮肤溃疡，细胞多形性等与黑色素瘤可发生混淆。但网织组织细胞瘤多形性和异型性不及恶性黑色素瘤，核分裂少，无病理性核分裂，间质胶原纤维较多，可有急性炎症细胞浸润，无出血坏死，非特异性脂酶和溶菌酶阳性，HMB45阴性。皮肤组织细胞瘤梭形细胞较多，可以出现车辐状结构，血管增生，间质胶原和血管壁玻璃样变较明显，有时还可发现不同时相的组织学改变，皆有别于网织组织细胞瘤。
黄色瘤：是由吞噬了类脂的巨噬细胞局灶性聚集而成。根据血脂有无升高分为两类：血脂升高的如黄斑瘤、多发性结节性黄色瘤；血脂正常的如纤维黄色瘤。一些黄色瘤常并发于全身性疾病如糖尿病、肾病、胆汁性肝硬变，多发性骨髓瘤、淋巴网状内皮增生病及低球蛋白血症等。有些黄色瘤可见于瘢痕灶旁，肿瘤组织内、肌腱和骨。有些与遗传有关。大多属于非肿瘤性疾病，所以药物保守治疗有效。黄色瘤镜下共同特点是出现团巢状分布的黄色瘤细胞（组织细胞吞噬类脂后演变而成），胞浆有多量空泡，故又称为泡沫细胞。此外可见多核巨细胞包括杜顿巨细胞。1）黄斑瘤：常见于老年人，多发生于上眼睑。病损为扁平淡黄色或褐色斑块，边缘清楚，椭圆形或长条形，可单独发生或伴有其他黄色瘤，约50%患者有血脂升高。镜下于眼睑软组织中见有散在成小团的黄色瘤细胞，多围血管，偶见多核巨细胞及少许炎症细胞，纤维组织轻度增生。2）多发性结节性黄色瘤：多发于有家族性血脂增高患者。可见于任何年龄，男多于女，好发于四肢关节伸侧皮内，呈多发性、对称性分布。初起为淡黄色聚集成堆的小丘疹，后可形成结节，大小不等，大者可达5cm以上。病变位于真皮或皮下，也可附着于腱膜，表皮不受累，质软，切面黄色、棕色、白色（决定于脂质多少、有无出血、纤维化及程度），镜下于真皮内见成片黄色瘤细胞、组织细胞、多核巨细胞，同时可见一些胆固醇结晶裂隙，为异物巨细胞或纤维组织细胞所包绕，晚期纤维结缔组织增生明显。3）纤维黄色瘤：组织细胞良性肿瘤，可见于各年龄组，患者血脂正常。好发于肢体，下肢多见。肿物生长缓慢，病变多为单结节的局限性肿块，位于真皮层内，境界清楚，可有包膜，切面呈土黄色或棕黄色，可被纤维组织条索分割成结节或小叶，质软。镜下大片组织细胞、黄色瘤细胞、杜顿巨细胞组成。瘤细胞排列紧密，由纤维组织梁索分成多个小块。有时增生的胶原纤维可呈车辐状排列，病程较长的尚可见胆固醇结晶裂隙及少量淋巴细胞浸润。     黄色瘤病变鉴别诊断：黄色瘤病变可见组织细胞、黄色瘤细胞和不同程度纤维化、胆固醇沉积、炎症细胞浸润，应与油脂性肉芽肿、瘤型麻风结节鉴别。油脂性肉芽肿主要发生在皮下层，不在真皮内（如乳房脂肪组织坏死、臀部药物性肉芽肿等），病灶内仍可见脂肪组织或纤维瘢痕灶，黄色瘤细胞不成大片，仔细询问病史。晚期瘤型麻风结节也有泡沫细胞及纤维化，但麻风病变伴有表皮附件萎缩，小神经有瘢痕灶形成及圆形细胞浸润，抗酸染色泡沫细胞内可有麻风杆菌等。
腱鞘巨细胞瘤：（1）局限性腱鞘巨细胞瘤：也称为良性滑膜瘤，常见，实际上仅局限于指或趾。高发年龄20-40岁，男女1：2.大多呈无痛性、生长缓慢的结节，直径2-3cm。局部切除后约10%可局部复发，但是与累及大关节的弥漫型不同的是该瘤不向骨组织进行性侵袭性生长。特征：大多呈多结节状、分叶状，切面为程度不同的黄色、褐色或灰白色。肿瘤由不同比例的圆形、空泡状核的嗜酸性单核细胞、破骨型多核巨细胞、泡沫细胞、含铁血黄素细胞和慢性炎症细胞构成，间质内含胶原纤维而且有不同程度的玻璃样变，其内可见含铁血黄素沉积，有时出现胆固醇裂隙。本病变细胞构成变化较大，许多富含细胞的病例常出现较多核分裂，可＞10个/10HPF，在玻璃样变明显的病例中，单核细胞呈空泡状，甚至略呈上皮细胞样，破骨细胞数量稀少，（弥漫型巨细胞性肿瘤内没有裂隙状结构）。少部分病例可见灶性坏死。注意免疫组化破骨细胞稳定的呈CD68阳性。鉴别诊断：1）肉芽肿性病变多伴有慢性炎症细胞浸润；2）腱鞘黄色瘤：患者临床多有血脂升高，病变常为多灶性。主要由黄色瘤细胞组成，多核巨细胞和炎症细胞稀少，病变内可见胆固醇裂隙。3）腱鞘纤维瘤：由大量胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。（2）弥漫性腱鞘巨细胞瘤：与局限性腱鞘巨细胞瘤相似，也是由滑膜样的圆形单核细胞组成，但在局部呈破坏性增生。位于关节内者可呈绒毛状或结节状，也称色素性绒毛结节性滑囊炎。位于关节外者在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴有或不伴有相邻关节的受累。与局限性相比比较少见且倾向于发生于年轻人。女性略多。发生于关机内者主要位于膝部、臀部、踝、肘、肩等，少数发生于颞下颌区和骶髂。关节外者主要位于膝、大腿、足。大体：一般常超过5cm。多结节状、质地坚实或海绵样，灰白色、黄色或棕色。色素性绒毛结节性滑膜炎者于低倍镜下可见杂乱的绒毛结构，但与局限性腱鞘巨细胞瘤不同的是肿瘤周围无包膜包绕，而呈片状弥漫性生长并浸润周围软组织。肿瘤内常见裂隙样、假腺样或腺泡状结构。细胞密度不一，致密区域与疏松区域交替分布。单核细胞有两种，一种为体积较小的组织细胞样细胞，核呈卵圆形，胞质淡嗜伊红，此种细胞占主要。另一种细胞体积较大，呈圆形或多边形，胞质透亮或深嗜伊红，周边常可见含铁血黄素而呈深棕色。破骨样多核巨细胞的数量与局限性腱鞘巨细胞瘤相比较少，甚至缺如。除单核细胞和破骨样多核巨细胞外还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。早期病变以形态一致的圆形单核细胞为主，核浆比大，核分裂活跃，进展期瘤细胞呈明显多样性。鉴别诊断：1）注意从临床、大体、镜下等多方面与局限性腱鞘巨细胞瘤鉴别。2）软组织巨细胞瘤：多结节状，由胶原纤维带分割，瘤细胞单一，由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样巨细胞均匀分布于单核细胞内，黄色瘤细胞少见，裂隙或假腺样结构罕见。3）滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤容易被误诊，注意免疫组化。