为了大家看着方便

这次我将全部的纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤放在一起了

其中图片为zhanglei老师所加

在此表示感谢

纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
良性      结节性筋膜炎（包括血管内型、头颅型）
        增生性筋膜炎/肌炎
        器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生
        缺血性筋膜炎
        腱鞘纤维瘤
        皮肤多形性纤维瘤
        项纤维瘤（Gardner相关纤维瘤）
        弹力纤维瘤
        鼻咽血管纤维瘤
        瘢痕疙瘩
        胶原纤维瘤（促结缔组织增生性纤维母细胞瘤）
        婴儿纤维性错构瘤
        婴幼儿指（趾）纤维瘤病
        肌纤维瘤/肌纤维瘤病
        幼年透明性纤维瘤病
        龈纤维瘤
        颈纤维瘤病
        婴幼儿纤维瘤病
        钙化性睷膜纤维瘤
        钙化性纤维性假瘤
中间型     成人型纤维瘤病
              浅表型（掌趾、阴茎、指节垫）
              深部（腹部外、腹壁、腹内）
恶性    纤维肉瘤

结节性筋膜炎

可发生于任何年龄，但是青壮年最多，好发高峰年龄为40岁。最常见部位是上肢（尤其前臂屈侧）、躯干和颈部；头颈部的多见于儿童。

两个重要的临床特征是迅速生长的病史（通常数周）和体积较小。一半左右患者病变处痛、触痛、麻木或感觉异常；若肿物挤压周围神经则可出现刺痛。患处皮肤略高，表面光滑，边界不清，稍可移动；绝大多数为单结节，偶为多结节甚至多达8个以上。通常起源于浅筋膜，也偶然起源于血管和神经周围的纤维结缔组织。常由筋膜向上长入皮下（此种多呈圆形或卵圆形，境界相对清楚）；也可向下长入骨骼肌（此型肿块多较大，多呈卵圆形）；或在沿浅筋膜和皮下脂肪小叶间隔扩散（此型多境界不清，周边呈蟹足状或星状侵入周围组织）；或集中在真皮内生长；与大多数纤维组织性质的软组织肿物一样，有一种浸润性的边界。是一种反应性浅筋膜的结节性纤维母细胞增生。

肉眼所见：常为单个圆形或卵圆形结节，与周围组织境界不清，无包膜。平均直径不超过2cm（偶见超过10cm的诊断时候需要特别与纤维肉瘤鉴别）。切面灰白、灰红或黄褐色；有时可见半透明胶冻样；质实，有时软或明胶样，取决于病灶内胶原与粘液比例。

光镜下，主要成分：1）增生活跃的不成熟的纤维母细胞，核肥胖深染，明显小核仁，核分裂活跃，但没有病理性核分裂，偶见破骨巨细胞型的多核巨细胞；2）不同程度增生的胶原纤维和网状纤维，伴水肿和粘液变；3）新生的毛细血管和炎症细胞浸润，常集中在病灶边缘区域炎细胞主要为淋巴细胞、单核细胞，偶见嗜酸性白细胞。病变特征为在疏松的粘液样基质内有丰富的梭形细胞生长；也可见到血管增生、淋巴细胞浸润和红细胞外渗。具有诊断意义的特征是：波浪状的宽胶原带边缘可见梭形细胞被覆，形如瘢痕疙瘩中所见。其中可见限局性的席纹状结构，也可见到局部骨化生。极为丰富的细胞以及核分裂象的存在容易导致与肉瘤的误诊，尤其是恶性纤维组织细胞瘤。但是病变小、病程短、红细胞外渗、瘢痕型的胶原和无多形性的细胞是有利于结节性筋膜炎诊断的主要特征。病变周边常呈锯齿状伸入临近的脂肪组织；侵入横纹肌组织比较少见，可引起肌纤维萎缩、变性及出现多核肌巨细胞。

弹力纤维瘤：是一类罕见的结缔组织良性肿瘤，常位于肩胛骨下角，为菱形肌与背阔肌所被覆，内侧固定于肋骨骨膜或肋间韧带。曾被称为“背部弹力纤维瘤”。也可发生于其他部位如坐骨结节、股骨大转子及尺骨鹰嘴附近的软组织、胸壁、足部、三角肌等。多发生于55岁以后，少数病例为双侧。绝大多数是女性。生长缓慢，病程可达6年以上。大体：多呈扁圆形或扁梭形，无包膜，境界不清，大小不一，平均5-10cm，质地硬实，瘤组织延伸至周围的肌肉及筋膜内。切面灰白有光泽，可见少量脂肪分散其间，部分病例可见小囊腔。镜下：致密的胶原纤维束内细胞惩罚相当少，形成不规则条带状，其内有大量嗜酸性的弹力纤维。在增生的结缔组织内纤维母细胞较分散而稀疏，核较肥大，不见核分裂像和异型性，间质可呈粘液变，最重要的特征是见到异型的弹力纤维，一般较正常弹力纤维粗大，长短不一，夹在增生的胶原纤维内，排列方向多与胶原纤维走向相同，常呈串珠样肿胀，波浪形，有些形成大小不等的球体，边缘不齐呈花环状、锯盘状或雪花状。残留脂肪组织呈大小不一岛屿状分布，通常无炎症细胞浸润。

鼻咽血管纤维瘤：又称为幼年性鼻炎血管纤维瘤，较少见。多见于8-24岁，也可见于成人，绝大多数为男性。临床以进行性鼻塞及反复严重的鼻出血为突出症状，严重的出现甚至危及生命。本瘤为良性不转移，但是如不及早手术则肿瘤压迫侵蚀附近骨质或器官发生大出血。多发生于鼻咽顶部，基底宽，与鼻咽顶部及侧壁甚至后壁相连。大小依病程长短而异，从直径数厘米到十余厘米不等，卵圆形，棒状、分叶状或分枝状，表面暗红色或淡红色，切面灰白，一般硬而略带弹性，发生粘液变时候则较软。大体质地坚韧，外观呈息肉状，切面组织似海绵，含有许多小裂隙和腔隙。镜下：无真正包膜，表面被覆鳞状上皮或假复层柱状上皮，有时由于肿瘤压迫或感染而溃疡形成。肿瘤主要由纤维组织和血管两种成分组成（血管多位于肿瘤的边缘），纤维组织包括纤维细胞、纤维母细胞、肌纤维母细胞、组织细胞样细胞和密集的胶原纤维；血管多少不等，大多薄壁，往往只有一层内皮细胞，并常由于被挤压呈狭窄分枝状裂隙。瘤组织内有时见粘液腺、神经、脂肪等。复发率高达36%-60%，决定于手术切除的程度。鉴别：部位特异，结构特殊。但是若肿瘤中纤维组织成分较少，血管多而扩张的时候，结构像海绵状血管瘤；肿瘤病程长而显著粘液变的时候又似粘液瘤，需多做切片仔细鉴别。同时发生于鼻后孔的纤维性鼻息肉或血管瘤性息肉向鼻咽部延伸，也可与此混淆。但是鼻息肉呈息肉状且镜下常见慢性炎症浸润，水肿更为明显。



瘢痕疙瘩：又称为瘢痕性纤维瘤病。是在皮肤瘢痕组织内由过度增生的玻璃样变的胶原纤维和纤维母细胞交织而成的瘤样结节。一般发生在皮肤受损时候，与患者的所谓“瘢痕体质”有关。多见于10-25岁青少年。全身各处都可发病，但以背部、胸部正中、颈部、肩胛部、头部、耳廓及胸壁等处多见。典型病变有痒感，隆起于皮面，表面皮肤毛细血管扩张，有光泽。高达50%病例切除后有复发。大体：皮肤损伤处出现扁平增厚区或索状物，呈进行性增大，质坚实，往往呈蟹足状向周围伸展，外形极不规则。早期生长较快，逐渐变慢，最后可停止生长。个别情况可逐步变小。病变处皮肤常有知觉减退、瘙痒或疼痛。镜下：细胞稀少的成熟纤维瘢痕组织。真皮内有大片致密粗大同质性嗜伊红的胶原纤维束，编织状排列，表层的胶原纤维似与表皮平行，其内伴不等的纤维母细胞增生。病变处所含粘多糖明显增多，瘢痕内的皮肤附件和竖毛肌也萎缩并被排挤至外周，表皮变薄，陈旧病灶偶见钙化灶和骨质化生。注意在成熟的纤维瘢痕组织中见到明亮的嗜酸性玻璃样变的胶原呈宽带或结节状是诊断的必要条件。注意与肥大性瘢痕鉴别，肥大性瘢痕仅见于受损处，以后可自行变平。



胶原纤维瘤（促结缔组织增生性纤维母细胞瘤）：此名词在阿克曼外科病理学第八版出现过，其原文如下：最近曾有人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤（恶性时称为肌纤维肉瘤）。还有一种与其密切相关的病变被人民称为促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）。在《肿瘤组织病理诊断》中如此描述：一些组织学结构与结节性或增生性筋膜炎相似的病变，发生在内脏部位，尤其是泌尿生殖道；腹膜腔、上呼吸道也可发生。它们与炎性假瘤的区别在于炎性假瘤往往细胞较少，胶原纤维多而且伴有显著的慢性炎症细胞浸润，特别是浆细胞。



婴儿纤维性错构瘤：一种孤立的边缘不清的纤维组织增生，仅见于婴幼儿，一般认为是局部区域组织发生的异常的器官样生长，导致结构上的异常。AFIP报告的病例中未发现外伤或感染病史，无组织修复或炎症表现。多见于男性，年龄从新生儿到四岁，平均十个月，2岁内为高峰期，约20%出生时就被发现。多见于腋窝、上臂和肩胛部位，少数在前臂、腹壁、腹股沟和颈部，手足未见报道。肿物可移动，部分病例与其下的筋膜或肌肉粘着而固定，一般无明显症状，手术后极少复发，但不转移。大体：圆形或不规则形，边界不清，与周围皮下脂肪组织混杂，位于真皮或皮下，直径3-5cm，个别最大超过15cm。质实，灰白发亮，内夹杂一些小岛装黄色脂肪组织，有时脂肪组织较多，灰白色纤维条索不规则横贯其间。镜下：发生于真皮深层和皮下组织，很少累及肌肉。肿物结构特殊，由三种成分组成：1）束状纵横交错排列的纤维组织，具有纤维母细胞/肌纤维母细胞形态的、分化好的梭形细胞，该细胞纺锤状、细胞淡嗜酸性，Actin阳性，细胞核梭形波纹状；2）在粘液样间质背景上，似原始间叶细胞组成的小巢（此类细胞体积较小、圆形或卵圆形或星状，胞浆少，核深染，松散地排列成漩涡状或球形小岛，细胞间基质呈粘液样伴有较多的毛细血管）；3）成熟的脂肪组织。4)排列杂乱的胶原纤维组织区内包含着血管和炎细胞。三种成分互相混杂，比例不一，彼此之间有明显界限，但是纤维组织与原始间叶细胞样小岛之间有互相过渡现象。免疫组化：纤维组织和原始间叶细胞区对Vim阳性，而Actin和Desmin仅对纤维条索成分起反应。本瘤结构成分特殊，诊断注意与神经纤维瘤、纤维脂肪瘤、掌跖纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤、儿童型纤维肉瘤和胚胎性横纹肌肉瘤区别。



婴幼儿指（趾）纤维瘤病：又称婴儿指（趾）纤维瘤，早期曾有称为指神经纤维肉瘤、婴儿皮肤纤维瘤病。几乎仅见于婴幼儿手指或脚趾皮肤（多为第3.4.5指/趾，拇指和大趾极少受侵害。口腔和乳腺也有发现）。临床多在2岁以内，约1/3出生时候就被发现，偶见于儿童、青少年或成人也有发病，但成人病例几乎都发生在指（趾）以外。女性多于男性，多为单发，少数为多结节状发生于同一手或脚。此种肿瘤推荐一旦确诊后，只有在出现后才给予处理，因为大多数病例肿瘤最终可自行消退。肿物结节状位于真皮内，常与表皮相连，故不活动，半球形或圆顶状突出皮肤表面，表皮无溃疡也无明显症状。少数病例可伴功能障碍或变形，个别结节可自行消退，术后复发高达60%，无转移。大体：结节状，无包膜，与周围组织分界不清，灰红，质硬，结节最大直径不超过2cm。镜下：与其他类型纤维瘤病基本相似，表现为纤维母细胞增生，大小、形态一致，无异型性，无核分裂像，大量成熟的胶原纤维束，纵横交错，与周围正常纤维组织分界不清。向上可与表皮连接，向下侵犯皮下层甚至深达骨膜，但不累及骨质。病变处表皮一般无改变，但有时出现角化过度或棘层肥厚，有时出现表皮萎缩，皮肤附件由于受增生的纤维组织挤压而呈现萎缩。最特征的改变是在增生的梭形细胞胞浆内出现包涵体。包涵体大小不一，位于核旁，与周围胞浆有一空晕，无折光性，HE中呈弱嗜酸性圆形小体，极似红细胞。诊断注意发病年龄、部位、肿瘤组织结构，寻找胞浆内核旁嗜酸性包涵体。除了发病年龄、部位和胞浆内包涵体外，与其他类型的婴幼儿纤维瘤病无法区别。



肌纤维瘤/肌纤维瘤病：一种良性自限性病变，具有独特的双相表现：外围带由平滑肌样细胞组成的结节和纤维束，中心区由原始间叶细胞组成的形似血管外皮瘤样结构。主要侵犯皮肤和皮下软组织，也可侵犯骨骼（扁骨或长骨）、肺、心、胃肠道、胰腺、眼眶、脑、脊椎。多见于头颈部软组织，四肢少见。可以是单结节也可以多结节（最多有100个结节）。多见于2岁以下婴儿，有家族倾向，也可见于儿童和成人，男多于女。中午大小不一，数毫米至数厘米，位于皮肤和皮下。一般无明显症状，压迫神经时可出现疼痛，发生在内脏也可出现相应症状；损伤脊髓者引起下肢弛缓性麻痹。发生在骨骼者，放射学显示界限清楚的溶骨性病变，一般不穿破骨皮质；发生在软组织的病变偶尔显示灶性钙化。单结节者手术切除很少复发，不转移。大体：质实和瘢痕样，切面灰白或淡红，大小不一平均0.5-1.5cm，大的可发生溃疡。镜下表现为双相结构，（中心区域为血管外皮瘤样成分，周边区域为平滑肌瘤样成分）。病灶外周由肥胖的梭形细胞形成结节状或短束状。此种细胞胞浆丰富而嗜酸性，极似平滑肌细胞，Vim和Actin阳性，Desmin和S-100阴性。也具有典型的纤维母细胞和大量胶原纤维。病灶中央主要由原始间叶细胞构成，杂于丰富血管，很像血管外皮瘤。原始间叶细胞圆形、小梭形或具有轻度异型性、核深染的多角形细胞，常伴有坏死或钙盐沉积。在细胞区由于富于血管和广泛坏死，可被误诊为肉瘤。约1/5儿童病例出现血管内生长，但不影响患者良性疾病预后。鉴别诊断注意患者年龄、病变部位、双相结构特点。与平滑肌瘤、血管外皮瘤、纤维肉瘤鉴别。1）平滑肌瘤结构单一，不具有病变中央区血管外皮瘤结构；2）血管外皮瘤不具有外围带中平滑肌瘤结构；3）本病血管丰富、原始间叶细胞增生并有一定异型性、伴有坏死和血管内生长、核分裂增加时候，容易误诊为纤维肉瘤，但是本病双相结构、结节和梭形细胞交错排列、有坏死而很少出血、细胞异形不明显、无病理性核分裂。



幼年透明性纤维瘤病：一种非常罕见的、具有家族性（遗传性，常染色体隐性遗传）的、病因不明的疾病，特征为好发于头部皮肤的多结节性病变，由不成熟的纤维母细胞和玻璃样嗜酸性胶原基质构成。临床多见于2-5岁儿童，皮肤多发性丘疹、结节或肿块，大小不一，直径从0.1-5cm，生长缓慢，无痛。多见于头部（鼻、耳和头皮）、背部、四肢（主要为膝部）。部分患者伴有牙龈增生、大关节屈曲性挛缩，可以是患者最早的症状。患者可反复感染，生长和智力发育迟缓（《肿瘤组织病理诊断》中说本病无智力障碍）。X线出现软组织病变，手指和足趾远端指骨/趾骨出现溶骨性病变，病灶周呈凿孔样边缘，皮质受损和骨化迟缓。大体：皮肤、皮下、牙龈或大关节处肿物，与周围分界不清，灰白。镜下：病变由大量均质的嗜酸性基质构成，其内不均匀散在分布无异型性的纤维母细胞（周围伴有回缩的假象）和少许的薄壁毛细血管。小的、早期的病灶富于细胞，而较大的、晚期病变则细胞少而基质多，基质PAS阳性，缺乏正常的胶原纤维和弹力纤维，结界内偶有钙盐沉积。鉴别诊断：1）多结节性婴儿肌纤维瘤病：主要发生在新生儿和一岁以内婴儿；病变与周围组织分界相对较清楚；除见于皮下，同时见于肌肉、骨和内脏；镜下主要由交错排列的肌纤维母细胞束组成，灶中央呈现血管外皮瘤结构，且牙龈和关节从不受累。2）神经纤维瘤病：多见于儿童，常伴皮肤咖啡牛奶色斑，瘤细胞核染色质丰富，卷曲，嗜酸性纤维基质，S-100阳性。3）牙龈性纤维瘤病：本病特点与幼年性透明纤维瘤病有相似之处，如发生于牙龈、年轻患者、男女发病无差异、伴家族遗传性倾向等，但牙龈性纤维瘤病特点为局部切除后可复发；病灶严重者可引起讲话及进食困难；弥漫型者病变累及上、下颌骨牙龈，病变呈白斑，高出牙龈粘膜，结节状、脊状、乳头状覆盖牙冠；多见于乳齿和恒齿出牙期（故被认为是出牙引起的纤维组织增生）；病变切面灰白，有光泽，由致密的瘢痕样组织构成，镜下病变内细胞主要是梭形的纤维母细胞和散在的肌纤维母细胞样细胞。部分患者伴有多毛症；或伴有Roman’s综合症（精神发育不良、生长迟缓、癫痫和颌骨肥大症）或Zimmermann Laband综合症（肝肿大伴软组织和骨骼异常）或Cowden’s病（多发性错构瘤综合症）。



龈纤维瘤：发生在齿龈的纤维组织增生性病变。可发于任何年龄，但主要在乳齿和恒齿的萌出时期，男女均有。限局性的仅累及齿龈的一小部分，大多数为弥漫型，可累及双侧上下颌齿龈及硬腭，引起讲话及进食困难；约2/5有家族史；部分患者伴有多毛症；或伴有Roman’s综合症（精神发育不良、生长迟缓、癫痫和颌骨肥大症）或Zimmermann Laband综合症（肝肿大伴软组织和骨骼异常）或Cowden’s病（多发性错构瘤综合症）。大体：齿龈增厚，质地坚实，呈结节状、乳头状和凹凸不平状，湮没齿龈，切面灰白有光泽。镜下：病变含有致密的胶原纤维，细胞很少，表面粘膜正常或有棘细胞增生。注意长期服用大伦丁及妊娠性齿龈炎引起的齿龈肥大可出现同样病理形态，可根据临床情况和家庭史并与透明性纤维瘤病进行鉴别。病变范围广而大时候需要切除及再切除治疗，病灶小时候可以将个别牙齿拔除，去除刺激防止进一步生长。



颈纤维瘤病：又称先天性斜颈，是新生儿胸锁乳突肌内出现的境界不清、瘢痕样的肿块。约占新生儿的0.4%，右侧多于左侧，男多于女，约40%-50%伴有不正常分娩。疾病早期肿块生长快，数周或数月后肿块生长变慢甚至停止生长。三到四年后肿块可缩小甚至触摸不到，此时患者出现面部不对称和斜颈。大体为患儿出生后第2-4周间在颈部出现体积不大的小肿块，平均直径1-2cm，位于胸锁乳突肌下部，质硬，肿物可水平移动，不侵犯表面皮肤。切面灰白有光泽，肿物与周围肌肉混杂分界不清。镜下：弥漫增生纤维母细胞小部分有多形性，核分裂活跃，增生的纤维母细胞可部分取代胸锁乳突肌，病变部分可见散在分布的萎缩肌纤维或肿胀变性，横纹消失，或肌膜细胞增生。增生的纤维母细胞和残余的横纹肌纤维均匀混杂是诊断本病的组织化学特点。本病无坏死、出血，可与恶性肿瘤区别，如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤和横纹肌肉瘤等。基质没有明显粘液变和炎症细胞浸润，有别于结节性筋膜炎。



婴幼儿纤维瘤病：发生在婴幼儿的细胞比较幼稚的纤维瘤病。大多数患者在一岁或2岁以下，少数年龄较大可达八岁；男孩多于女孩；绝大多数发生在深部肌肉内，特别好发于头颈部、肩部、上臂和大腿。起病的数周内生长迅速，可浸润临近肌肉或围绕血管和神经生长，侵犯关节囊和骨组织时候引起疼痛和功能障碍。肉眼：病变无包膜，边界不清，质地坚实，灰白色，1-10cm大小。镜下：因病变中纤维母细胞处在不同的发育成熟阶段而分为三种不同的亚型。第一型肿瘤细胞形态介于原始间叶细胞和纤维母细胞之间，细胞为小圆形或卵圆形，杂乱排列在粘液样背景内，并与残留的横纹肌纤维、脂肪组织混杂在一起；又称为弥漫型或间叶型，应注意与葡萄簇肉瘤、粘液性脂肪肉瘤鉴别。第二型为肥胖梭形的纤维母细胞，排列成束状，称为纤维母细胞型，病变位于肌肉内起源于肌内衣或肌外衣，有的起源于筋膜、腱膜，细胞特别丰富的病例与纤维肉瘤难以鉴别。第三型细胞成分少，胶原纤维多，与成年人纤维瘤病无区别，称为韧带样瘤，通常发生于5岁以上儿童。病变内偶有钙化。婴幼儿纤维瘤病体积较大，不易切净，往往复发，继续呈浸润性生长，可侵犯骨髓、关节、神经、血管。一般细胞分化较差的其生物学行为也更具有侵袭性。



钙化性睷膜纤维瘤：又称为幼年性腱膜纤维瘤。罕见。多见于儿童（出生至16岁），成人也有发病。男多于女，好发于手掌及腕部，少数见于踝部、足跖、四肢和躯干等处。大多发生于深部筋膜及骨旁组织，偶发生于皮下层。大体：局限性结节，直径1-4cm，分界清楚但无包膜；部分肿瘤与周围组织分界不清，弥漫浸润周围脂肪和横纹肌。切面灰白，无出血及坏死灶，但有沙砾感（钙化灶），临床可无症状或局部轻度不适感。镜下：纤维母细胞束组成呈浸润性生长并含有中等量胶原纤维，有灶性软骨样化生和钙化。肿瘤由大片梭形纤维母细胞及致密胶原纤维构成，其中散在钙化灶和软骨样小灶（特征性病变）。散在钙化灶和软骨小岛内有软骨样细胞，间质透明，内含抗透明质酸的酸性粘多糖，并有不同程度钙盐沉积，严重者可以将小岛完全掩盖。纤维母细胞核多呈一致的卵圆形或梭形，无异型性，少见核分裂，无病理性核分裂。有时大片增生的纤维母细胞呈平行索状排列，有时纤维母细胞和胶原纤维排列成漩涡状或波浪状，有时软骨灶周围可有多核巨细胞出现，没有钙化的软骨样灶却酷似纤维软骨。不同病例组织结构有所不同，婴儿和儿童纤维母细胞丰富，钙化灶少而小，年长者或病程长者钙化灶明显及胶原纤维较多。本病具有局部侵袭性，常浸润临近组织或包绕神经及血管，术后复发率高，但不转移。主要注意发病年龄、部位和具有特征性的散在钙化灶和软骨样小灶。鉴别诊断主要与掌跖纤维瘤病和软组织软骨瘤区别。掌跖纤维瘤病很少发生于小孩，常见于成年人，不侵犯周围肌肉和脂肪组织，镜下不见钙化灶和软骨化生。软组织软骨瘤则常见于成人手指，镜下纤维成分少，肿瘤呈分叶状，钙化弥漫。婴幼儿的钙化性腱膜纤维瘤，特别是早期病变，钙化不明显的时候应该注意与婴幼儿纤维瘤病鉴别。手掌及足底病灶应注意与手足软骨瘤鉴别。一半以上的钙化性腱膜纤维瘤可以复发，年龄较大者复发减少，少数病例可以发生纤维肉瘤变并发生转移。

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钙化性纤维性假瘤：是一种由大量胶原纤维、少量纤维细胞、散在钙化小体及少量淋巴浆细胞构成的良性病变。年龄范围1-33岁；病变多在肢体，生长缓慢，临床像纤维瘤病。镜下病变含有粗的双折光的胶原纤维束、少量纤维细胞、砂粒体和营养不良性钙化，并有成堆淋巴细胞以及淋巴浆细胞浸润。

中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
成人型纤维瘤病

浅表型（掌趾、阴茎、指节垫）
      深部（腹部外、腹壁、腹内）
纤维瘤病又称为纤维组织瘤样增生、侵袭性纤维瘤病。1994年WHO定义为分化的纤维母细胞肿瘤，其生物学特性介于良性纤维母细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不转移。

纤维瘤病共同特点：1）由分化好的纤维母细胞增生所形成；2）肿块没有包膜，呈浸润性生长；3）增生的纤维母细胞境界清楚，无异型性，束状排列；4）这些细胞核染色质呈点彩状，有小核仁，可见核分裂像，但无病理核分裂；5）胶原纤维穿插于细胞之间，其量比分化好的纤维肉瘤多。

成人型纤维瘤病：浅表型（掌趾、阴茎、指节垫）：

掌跖纤维瘤病是发生于掌腱膜和跖腱膜、不明原因所引起的纤维组织过度增生。发生于掌的也有称为杜氏病或杜氏挛缩；发生于跖部的也称为利氏病。两者病变组织结构基本一致；临床有相似之处（发病率相对较低；病变可为单结节也可是弥漫型增生；可累及单侧或双侧；掌跖可单独发生也可先后受累，但很少同时出现，一般相隔5-10年后先后出现；男性多于女性；黑人和东方民族少见）也有不同之处（掌纤维瘤病主要见于中老年人，30岁以前很少发病；而跖纤维瘤病年龄较轻，30岁以下可占35%-55%，少部分可见于新生儿和婴幼儿；掌纤维瘤病常侵犯第四、五指掌的尺侧，引起手指屈曲挛缩，导致功能障碍；而跖纤维瘤病常发生在足底中央部，很少累及足趾，一般无功能障碍；掌纤维瘤病一般无明显症状，故难引起注意；而跖纤维瘤病早期可引起足底的烧灼感和不适，久站或步行可引起疼痛；掌纤维瘤病手术切除，常复发；跖纤维瘤病多采用药物治疗，症状可获得缓解）。大体：一般为手术切除筋膜组织，肿物无包膜，与周围组织分界不清，坚实而不规则的小团块，直径数毫米至数厘米不等，大的可达5cm，标本常混有皮下脂肪组织。镜下：病变由增生的纤维母细胞和胶原纤维组成，两者比例随病期早晚不同有很大差异。早期，细胞丰富而胶原纤维少，增生的细胞呈梭形，肥胖，大小形态较一致；核分裂多少不一；胶原纤维分散在富于粘多糖的基质内。纤维性结节向皮下脂肪组织扩展和取代皮下脂肪组织，但不侵犯周围的肌肉组织。小灶性出血、含铁血黄素出现于结节外围，并可见少量慢性炎症细胞浸润，病灶有时可见肥大纤维母细胞围绕毛细血管，形成多层的袖套样结构，具有一定特征。晚期病变则胶原纤维丰富，形成致密纤维束，其间少量成熟的纤维细胞，病灶与相邻的残留筋膜组织相混杂，胶原纤维可发生玻璃样变，形成玻璃样结节，玻璃样结节内可出现小灶性骨和软骨化生。鉴别：掌跖纤维瘤病早期为细胞性结节，细胞丰富，不成熟，核分裂活跃，易误诊为分化好的纤维肉瘤。但纤维肉瘤发生在手掌、足底是非常罕见的，细胞更为丰富，呈人字形排列，具有明显的细胞多形性，核大，可见病理性核分裂，可出现灶性坏死，肿物常位于深部，起源于肌膜，累及腱膜和皮下组织是继发性的，而掌跖纤维瘤病的细胞性结节则起源于腱膜而浸润于皮下组织。掌跖纤维瘤病的细胞性结节还应于滑膜肉瘤相鉴别：1）滑膜肉瘤常发生于大关节，手掌和足底罕见；2）滑膜肉瘤具有双相性结构，免疫组化Vim和CK阳性，组织学结构也复杂的多；3）滑膜肉瘤生长迅速，常发生明显坏死。此外掌跖纤维瘤病还应与足底的恶性黑色素瘤、足背的Kaposi肉瘤、其他类型纤维瘤病鉴别。

阴茎纤维瘤病：又称为peyonie病，曾称为阴茎硬结、纤维性阴茎海绵体炎、阴茎纤维性硬化。阴茎海绵体纤维组织结节性或弥漫型增生，浸润性生长，致阴茎变硬或挛缩，原因不明。部分患者伴有癫痫或糖尿病。少见。患者多为中年以上（55-75岁），少数见于青年人（20-30岁）。可单独发病，或同时伴有单侧或双侧掌跖纤维瘤病。病变处可摸到硬结或肿块，位于阴茎海绵体的背部或侧面，阴茎弯向受损一边。结节大小不一，2-6cm或侵犯整个海绵体；结节质硬或略带弹性感。发展缓慢，最后可造成患者排尿困难、阴茎勃起和性交疼痛。部分病例几年后肿物停止生长；约1/3未经治疗病变自行消退。临床可局部切除、放射治疗、超声波治疗、皮质激素或维生素E。大体：肿物主要侵犯筋膜和海绵体，与周围组织分界不清，质硬，切面灰白至灰棕色，有光泽，平均直径2cm。镜下：根本病期不同而异。早期（病变存在3个月内）有较明显的血管周围炎症细胞浸润，尤其在阴茎白膜与海绵体间的疏松结缔组织内，纤维化相对较轻；稍后炎症细胞减少，于白膜下结缔组织间隙和海绵体壁的间隔呈广泛纤维化；有些病变可伴有局灶性钙化和骨化；晚期病变呈纤维组织广泛透明变，少量慢性炎症细胞浸润血管周。鉴别：因部位特殊，病变处纤维组织增生，不难诊断。

指节垫：常累及近端指间关节或掌指关节的伸侧面及伸肌腱的腱旁组织，表现为纤维性增厚，外观呈扁平形或圆顶形，一般无特殊不适，偶可引起轻微疼痛或触痛，部分患者同时伴有掌或跖纤维瘤病。多见于40岁以上老人，镜下与掌纤维瘤病无明显区别，被覆上皮有过度角化。但不引起挛缩。有人认为该病无需治疗。

成人型纤维瘤病：深部（腹部外、腹壁、腹内）：

腹壁纤维瘤病：又称为腹壁韧带样瘤、腹壁侵袭性纤维瘤、源自腹壁深筋膜或肌腱膜发生的纤维组织瘤样增生，特点为进行性局部浸润肌肉及周围软组织。手术后平均复发率40%以上，但不转移。多见于生育期女性，多为20-40岁经产妇。肿瘤多位于腹直肌前鞘，生长缓慢。本病的发生认为与外伤有关。可能与遗传因素有关，患者常伴有遗传性家族性结肠息肉。大体：大小不等，直径1.5-21cm。常局限于肌肉内或与筋膜相连，有时附于骨膜但不侵及骨组织。质韧如橡皮，边缘不规则，无包膜，界限不清。切面有沙砾感，灰白，并见编织状排列的粗纤维束；在较大的肿块内切面有时可见粘液变性及囊性变。镜下：增生活跃的纤维组织构成，病变边缘不清，浸润周围组织，常侵及横纹肌。肿物由梭形细胞和胶原纤维束组成，两者常呈波浪状交错排列。胶原束将梭形细胞包绕和分离。两者比例在不同区域有较大差异。梭形细胞核肥胖，卵圆形，空泡状核，含有2-3个小核仁，偶见核分裂但无病理性核分裂；胞浆界限不清；只有在纤维少而基质粘液变明显时，梭形细胞轮廓才明显。有时候大片胶原纤维透明变性细胞稀少，与瘢痕组织难以区别（尤其在复发病例）。肿物外周浸润肌肉组织，受累肌肉组织萎缩或形成多核巨细胞，容易误诊为恶性病变。小灶性出血和灶性淋巴细胞浸润常见，少数病例出现钙化或软骨和骨的化生。诊断结合发生部位、年龄、性别特点。但是术前穿刺的要注意病变结构的不均一性。由于本瘤具有浸润性生长，有时细胞丰富，复发率高，容易与分化好的纤维肉瘤混淆，造成误诊：1）纤维肉瘤生长一般较迅速，常有假包膜，质软，并常有坏死灶甚至液化小囊腔形成；而纤维瘤病生长相对较缓慢，无包膜，质韧如橡皮，无坏死灶2）纤维肉瘤细胞成分更为丰富，排列较致密，或人字形排列，细胞异型性较明显，核大、深染、核分裂易见并可见病理性核分裂；纤维瘤病的瘤细胞和胶原纤维比例在不同部位差异较大，呈现结构不均一性，核呈波浪形、空泡状，不见病理性核分裂。

腹壁外纤维瘤病：又称为腹壁外韧带样瘤。发病年龄可见于10岁以下儿童，青春期至40岁多见，婴儿和60岁以上少见。主诉常为发现深部有硬结，边缘不清，渐增大，无症状或偶有微痛。后期由于损伤肌肉，运动时可出现疼痛；病变浸润大神经时候可出现麻木、感觉迟钝、运动无力或刺痛。女略多于男，种族无差异。病理与腹壁纤维瘤病基本一致，但是肿物体积较大，5-10cm，最大可超过20cm。肿物浸润周围组织且破坏较明显。镜下细胞往往较密集，胶原纤维相对较少。而腹壁纤维瘤病则细胞、血管较少，胶原纤维透明变较明显，核分裂偶见，无病理性核分裂。手术切除后，腹壁外纤维瘤病比腹壁纤维瘤病更容易复发（35%-65%）。

腹内纤维瘤病：又称为腹内韧带样瘤。为发生在腹内器官，如肠系膜、骨盆和腹膜后的纤维瘤病。（1）肠系膜纤维瘤病：通常是小肠系膜和腹膜后同时发病，或两处各自形成。回肠肠系膜、胃结肠系膜和网膜发生的相对少见。男女大致相同。发病从14-75岁。肿物体积较大，多数可达10cm以上。早期生长缓慢时候没有明显症状；随着肿物增大或生长加速，出现下腹部触痛性结节或出现合并症：小肠、大肠、输尿管受压症状甚至出现肠穿孔。术后复发率高，伴有家族性肠粘膜息肉患者术后复发可达90%。多数患者发生前有软组织受伤、出血、腹部手术病史。女性可发生在妊娠期或妊娠后。所谓Gardner综合征是指肠系膜纤维瘤病伴有结肠多发性腺瘤样息肉、骨瘤、皮肤囊肿和结肠外的其他病变，属于常染色体显性遗传，女多于男，25-35岁好发。其中伴有骨瘤者多发生于儿童和10多岁少年，可见于全身任何骨骼，最常见于上下颌骨、蝶骨、额骨，长骨者则表现为皮质增厚。肠系膜纤维瘤病大体和组织学形态于发生于其他部位的纤维瘤病不能鉴别，但是一般认为发生于腹内的纤维瘤病梭形细胞或纤维母细胞数量较少，基质粘液变比较明显，有时出现不典型的车辐状结构，要注意与良、恶性纤维组织细胞瘤鉴别。（2）特发性腹膜后纤维化：又称为Ormond病，特点是腹膜后出现弥漫性或局灶性纤维母细胞增生伴淋巴细胞、浆细胞等慢性炎症细胞浸润，引起输尿管、主动脉和其他大血管的压迫和阻塞，产生相应临床症状，主要见于成年人，儿童罕见，男多于女。大体和镜下与其他类型纤维瘤病相似。纤维组织增生，粗大的透明变性的胶原束互相交织，浆细胞和淋巴细胞浸润，偶见生发中心。此外可伴有纤维性纵膈炎、Riedel甲状腺炎、硬化性胆管炎和眼眶的假瘤。（3）骨盆纤维瘤病：病变可累及髂窝、骨盆下部；肿物缓慢增大、无症状 或轻微疼痛，临床常误诊为卵巢肿瘤或肠系膜囊肿。肿物直径往往较大，可超过15cm，包绕输尿管、膀胱、阴道、直肠；导致肾积水甚至压迫髂静脉。主要见于25-35岁年轻女性。大体和镜下同其他类型纤维瘤病。

纤维肉瘤：来源于纤维组织的恶性肿瘤，由梭形的纤维母细胞样细胞组成。体表型的一般来源于皮下纤维组织或筋膜，深部的则发生于肌腱膜、肌间纤维组织或骨膜。可发于任何年龄，多见于青壮年，平均年龄45岁，有两个高峰期即30岁和55岁左右。男女大致相同。发生部位极广，好发于四肢（70%以上），下肢多于上肢；大腿、膝、肩部最高；其次为躯干和四肢远端，头颈部少见。鼻腔、副鼻窦、鼻咽部、乳腺、甲状腺、腹膜后、纵膈、肠系膜、大网膜、眼眶、口腔及内脏也有报道。

（一）、成人型纤维肉瘤：WHO定义为发生于5岁以上个体的纤维肉瘤。早期生长慢，一般临床无明显症状，有的有痛感。外伤、穿刺活检和不彻底切除或体表肿瘤发生溃疡，则肿瘤生长可突然加速形成巨大肿块。从出现症状到就诊从数周甚至长达20年，平均3年多。复发率很高，即使肿瘤周围广泛切除或根治，复发率也可达18%。早中期肿瘤几乎仅发生血道转移（肺、肝、椎骨、颅骨），第一次手术到转移发生从几个月到11年；大多血道转移发生在诊断后2年内；淋巴结转移罕见。大体：开始时为小而硬的无痛结节，生长一般较缓慢，可突然加速。近体表者可向外突起，压迫皮肤使之萎缩，常并发溃疡形成；切除标本多为单结节，质硬或软不等，大小一般3-8cm，圆形或分叶状，切面灰白、黄褐或灰红，均匀湿润，具光泽似鱼肉状。肿瘤较小时，周边分界清楚，可有部分不完整包膜；较大时肿瘤与周边分界不清，有多数突起伸向周围组织或弥漫性浸润、破坏周围组织结构，此时肿瘤切面可见水肿、坏死、出血和囊腔形成。镜下：变异较大。根据细胞和核分裂的多少、瘤细胞分化程度（细胞异型性）、胶原纤维和网状纤维的数量及排列特点、有无坏死等，分为分化好的纤维肉瘤和分化差的纤维肉瘤。分化好的纤维肉瘤瘤细胞似纤维母细胞，异型性较小，核呈细长梭形，但核染色质较多，分布尚均匀，核分裂像少见（由此常被误诊为纤维瘤或纤维瘤病）。胞浆不多，浅红染，界限不清。胶原纤维形成并可伴透明变，瘤细胞与胶原纤维排列成束，纵横交错，常出现具有特征性的人字形或羽毛状排列，嗜银染色见网状纤维很丰富，围绕每个瘤细胞，坏死出血灶少见。硬化性上皮样纤维肉瘤是分化好的纤维肉瘤的一个亚型，其特点是瘤细胞呈圆形，核小伴透亮胞浆，单个、小灶性或呈索状分布于致密的、透明变的胶原纤维间。粘液纤维肉瘤是分化好的纤维肉瘤的一个亚型，特点是间质粘液变明显，致密的胶原纤维与粘液变区呈交替排列或漩涡状结构，瘤细胞梭形，异型性不明显，呈纤维母细胞样（由此区别于粘液型恶性纤维组织细胞瘤），瘤细胞不形成束状排列，有时富于毛细血管。分化差的纤维肉瘤胶原纤维少，瘤细胞丰富稠密，瘤细胞部分仍呈束状相互交织排列但不形成典型的人字形，部分瘤细胞可作不规则排列，极向不明显。网状纤维数量明显减少、稀疏，并不围绕每个瘤细胞，瘤细胞肥胖，异型性明显，呈圆形、卵圆形、梭形和不规则形，胞浆较多，核圆形、卵圆形或大而畸形，染色质丰富呈粗网状或凝集呈不规则颗粒状排列于核膜下，有一个或数个嗜碱性的核仁，核分裂相多，有时一个高倍视野可见到几个核分裂（一个高倍视野平均有1个以上的核分裂的纤维组织细胞肿瘤可以诊断为恶性），出现病理性核分裂。肿瘤组织富于薄壁血管，坏死出血明显。

纤维肉瘤诊断应注意：发生于中青年，四肢体表或深部软组织肿块，切面分界较清楚或有不完整包膜，由分化程度不同的梭形、圆形或卵圆形瘤细胞和数量不等的胶原纤维组成，瘤细胞束状交错排列成人字形或不规则形，无一定极向，瘤细胞有一定异型性但是不出现单核或多核瘤巨细胞，vinentin和I型胶原阳性，而上皮性、肌源性、组织细胞源性、神经组织源性标记阴性。需要指出的是一个体积较大的纤维肉瘤，其组织结构是不均一的（及所谓异质性），有些切面可能分化较好，而另一些切面可能出现出血坏死明显，瘤细胞显著异型性，表现为分化差的纤维肉瘤，因此要准确判定肿瘤分化程度需多取材、综合分析。

鉴别诊断：多取材，仔细观察，结合免疫组化与特染。

（1）              恶性神经鞘瘤：纤维肉瘤中细胞排列呈人字形，无栅栏状结构；恶性神经鞘瘤可见坏死灶周围呈栅栏状排列的细胞；纤维肉瘤的核紧密而较均匀，恶性神经鞘瘤核排列紧密但常不均匀；纤维肉瘤一般粘液水肿不明显，恶性神经鞘瘤粘液水肿常较明显；纤维肉瘤周围一般不见周围神经，恶性神经鞘瘤常可见周围神经并见神经鞘细胞增生；纤维肉瘤Vim阳性而恶性神经鞘瘤S-100阳性。

（2）              纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤）：本瘤细胞呈车辐状排列，外周的胶原纤维呈交错排列，除梭形细胞外还有组织细胞、黄色瘤细胞、少量多核巨细胞；肿物较小，位于真皮或皮下，免疫组化对组织细胞源性抗体呈阳性反应。

（3）              恶性纤维组织细胞瘤（恶纤组）：本来除具有纤维组织细胞瘤的特点外，发病年龄较大，多见于中老年，细胞多形性非常明显，出现单核、多核奇异性巨细胞、黄色瘤细胞和Touton’s巨细胞；炎症细胞（包括淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性细胞）与瘤细胞混杂存在。特别是瘤细胞车辐状排列、奇异巨细胞出现和瘤细胞免疫表型的特点在纤维肉瘤组织中是不出现的。

（4）              肌腱纤维瘤病（韧带样瘤）：本瘤发生年龄与肿瘤组成极似分化好的纤维肉瘤，但肌腱纤维瘤病表现为：瘤细胞较少，胶原纤维丰富，瘤细胞不呈人字形排列，核分裂像更少，不出现病理性核分裂。Vim和Actin阳性

（5）              平滑肌肉瘤：瘤细胞较肥胖，胞浆呈强嗜酸性，核长杆状，两端较钝，两端与中央部粗细近似；而纤维肉瘤的瘤细胞核两端尖细，胞浆浅染。Masson三色染色肌细胞呈红色，纤维细胞呈蓝色；嗜银染色平滑肌肉瘤细胞的细胞间网状纤维常较粗而直，与瘤细胞纵轴平行，纤维肉瘤网状纤维较纤细弯曲，包绕瘤细胞。平滑肌肉瘤多形性明显，易见多核和异形瘤巨细胞，纤维肉瘤瘤细胞多形性不明显，不出现多核和异性瘤巨细胞。平滑肌肉瘤Des和Actin阳性。

（6）              横纹肌肉瘤：胚胎性横纹肌肉瘤可由大量的梭形细胞构成，与分化差的纤维肉瘤相似。但胚横中总会找到一些不同分化程度的横纹肌母细胞，胞浆呈强嗜酸性甚至可见横纹或纵纹，且瘤细胞对myoglobin和myosin阳性。

（7）              单相纤维型滑膜肉瘤：该肿瘤以纤维肉瘤样梭形细胞为主，仅见小灶性或散在的呈早期上皮细胞分化的瘤细胞，形似纤维肉瘤。但是1）滑膜肉瘤多见于大关节周围，如膝、踝、肘及髋关节周围，而纤维肉瘤则以大腿、肩、小腿、躯干部皮下或深部软组织多见；2）滑膜肉瘤除梭形细胞外，总可以找到多少不等的早期分化的上皮细胞，并常伴有血管外皮瘤样结构；3）滑膜肉瘤对CK和Vim呈不同程度阳性，而纤维肉瘤只对Vim阳性。

（8）              与结节性筋膜炎的鉴别见结节性筋膜炎

（二）、先天性或婴儿性纤维肉瘤：WHO定义为5岁以下的个体发生的纤维肉瘤。大多发生于新生儿四肢，预后较成人型好。在新生儿（包括死胎）、婴幼儿发生的纤维肉瘤类似于成人型，但是发病率较低。临床表现为无痛性肿块，大小差别较大，直径1-20cm，生长较快，绝大多数发生在出生后第一年。男略多于女，主要见于下肢远端、其次为上肢远端。头颈、躯干少见。婴儿型纤维肉瘤复发和转移率比成人型低。影响预后的因素包括瘤细胞和核分裂的多少，有无出血、坏死等有关，与发病部位、年龄、肿瘤大小无关。首选广泛的或根治性手术切除，放化疗辅助。个别病例自行消退。大体：肿瘤与周围组织分界不清，切面灰白或淡红色，湿润、质细腻，较大的肿瘤中央常发生出血坏死。镜下：基本同成人型相似，但有自己的特点：1）瘤细胞更幼稚，核肥胖，卵圆形或圆形，有小核仁，染色质细网状，有轻度异型性，核分裂较多见但不同病例或同一病例不同切片存在差异；2）有些病例瘤细胞圆形、丰富密集而胶原纤维相对较少，即所谓髓性纤维肉瘤；另一些胶原纤维相对较多，瘤细胞比较成熟，呈束状交错排列，似成人型纤维肉瘤，称为醋纤维生成性纤维肉瘤；3）网状纤维丰富，包绕每个瘤细胞或呈平行排列；4）瘤组织出现较多炎症细胞，主要为淋巴细胞，是一个常见的、显著的特点，与成人型纤维肉瘤有鉴别意义；5）血管丰富，很像血管肉瘤或血管外皮瘤，常伴有出血。瘤细胞Vim阳性，Des、S-100、Ⅷ因子阴性。鉴别诊断：婴儿型纤维肉瘤诊断上注意发病年龄和部位；瘤组织大多由均一的梭形细胞或圆形细胞呈束状排列伴不等量胶原纤维；瘤细胞缺乏别的类型细胞分化，没有多核巨细胞；有较多慢性炎症细胞和丰富的血管。多取材切片，必要时加做特染或免疫组化。1）胚胎性或梭形细胞性横纹肌肉瘤：胚横是婴儿和儿童最常见的恶性软组织肿瘤，婴儿型纤维肉瘤瘤细胞不成熟，核分裂较多，出血坏死常见，与胚横有相似之处。但婴儿型纤维肉瘤缺乏分化程度不同的横纹肌母细胞，胞浆没有纵横纹，瘤细胞比较均一，可加免疫组化。2）血管源性肿瘤：婴儿型纤维肉瘤部分区域可出现丰富血管呈分叶状结构，分布规律，血管扩张、分支，部分呈鹿角状，出血明显，与婴儿型血管内皮瘤或血管外皮瘤很相似，此时须多取材切片，可发现婴儿型纤维肉瘤血管丰富区是不均一的，瘤组织主要由梭形细胞、卵圆形、圆形细胞组成，呈束状排列，间以不等量的胶原纤维，Vim阳性，FⅧ阴性、S-100阴性有助鉴别。3）婴幼儿纤维瘤病：两者在临床和组织形态上鉴别困难。

（三）、肠系膜、腹膜后炎性纤维肉瘤：此类肉瘤低度恶性，曾用名有炎性肌纤维母细胞瘤、炎性假瘤、粘液样错构瘤。主要发生于网膜、肠系膜和腹膜后，常见于儿童和青年，老年人也有发生。平均年龄5.8岁。肿瘤呈单结节或多结节，直径2-15cm，肿瘤压迫腹内组织器官，浸润小肠壁，患者常有发热、体重下降、贫血。个别患者血小板增加和高血红蛋白血症。术后复发可达40%，少数病例发生肺或脑转移。镜下：肿瘤由排列松散的梭形细胞组成，梭形细胞主要是纤维母细胞和肌纤维母细胞，细胞境界不清，卵圆形或梭形核，核仁明显。常见节细胞样的组织细胞分散在梭形细胞间；大量炎症细胞，主要是浆细胞浸润肿瘤间质，不同程度纤维化和透明变，灶性钙化，粘液样背景下伴有纤细的血管，瘤细胞Vim、Actin阳性，部分瘤细胞Keratin弱阳性。鉴别诊断主要与肠系膜纤维瘤病和特发性腹膜后纤维化鉴别。注意下列几点：1）肠系膜、腹膜后炎性纤维肉瘤属于低度恶性的纤维组织肿瘤，复发率高，且可发生肺、脑转移；而肠系膜纤维瘤病和特发性腹膜后纤维化，虽然复发率也高，但不发生转移；2）前者患者临床除出现肿物压迫腹内组织器官所引起的症状，还常有发热、体重下降、贫血等，但后者除了出现压迫器官的症状外不出现发热、贫血等；3）前者病变组织内出现节细胞样组织细胞散在于梭形细胞间；4）前者可见浆细胞浸润肿瘤间质，而后者以淋巴细胞为主，浆细胞量少；5）前者粘液变明显，伴有纤细的血管，后者粘液变不显著。

（四）、硬化性上皮样纤维肉瘤：一种肿瘤细胞形态类似上皮细胞、间质富于胶原纤维的纤维肉瘤。成人多见，平均年龄45岁。临床表现为深部软组织内缓慢生长的肿块，主要发生于下肢带，其次为躯干、上肢带和颈部。大体多呈结节状或分叶状，平均直径达7cm，切面灰白色，质地坚韧，或有弹性感，部分伴有粘液样变性。镜下：肿瘤细胞呈圆形、卵圆形、梭形或不规则形，核小而偏位，核分裂不易见到。本瘤的特征形态之一表现在瘤细胞的胞浆呈透明状，似上皮样，肿瘤的大部分区域瘤细胞相对稀少，间质含有大量透明变性的胶原纤维，上皮样的瘤细胞呈单个散在或狭窄的条索状排列，镶嵌在硬化的间质中，低倍镜下类似浸润性小叶癌或转移性印戒细胞癌；瘤细胞相对集中的区域则排列成片状、巢状或腺泡状。此瘤间质可出现类似骨样组织或软骨样基质。鉴别诊断上需要注意与透明变性的平滑肌瘤、纤维瘤病、软骨肉瘤、滑膜肉瘤、浸润性或转移性癌、透明细胞肉瘤和骨外骨肉瘤鉴别。尽管在组织学上，硬化性上皮样纤维肉瘤的核分裂像不易找到，但容易局部复发，并有远处转移。

（五）、粘液纤维肉瘤：好发于老年人（50-80岁），平均59岁，临床肿块多见于四肢，其次为躯干、头颈部或腹膜后等处，发生于皮下者显著多于肌肉内。肿块生长缓慢，不痛。肉眼肿块大小从0.7-27cm，多结节状，切面胶冻状，恶性程度较高的区域有坏死及出血。镜下：多结节，结节间为纤维间隔，低度恶性者，瘤细胞稀少，背景呈显著的粘液变性，瘤细胞圆形或星形，界限不清，血管细长，血管周围细胞相对丰富，部分病例血管呈丛状或分枝状，似粘液型脂肪肉瘤的血管，尽管有轻度的异型性，但染色质深，核型不规则，核分裂偶见。高度恶性的粘液纤维肉瘤中，细胞丰富，细胞异型性显著，核分裂增多，伴有成片的坏死区和出血区，粘液样背景减少，但应占整个肿瘤的10%以上才能诊断粘液纤维肉瘤。本瘤一般为低度恶性的纤维肉瘤，应注意与粘液脂肪肉瘤、低度恶性纤维粘液肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤及其他一切含粘液的良、恶性肿瘤鉴别。

（六）、放疗后纤维肉瘤：指接触放射线的部位经过4-15年的潜伏期所发生的纤维肉瘤。放疗后短于两年的病例一般认为不是由放射线诱导发生的。注意与放射性纤维瘤病鉴别。镜下放疗后纤维肉瘤于其他类型纤维肉瘤基本相同，但是放疗后纤维肉瘤纤维母细胞更为活跃，细胞较密集，核异形、核分裂较多见并可出现不典型核分裂、瘤组织坏死等；而放射性纤维瘤病则出现胶原纤维透明变，纤维母细胞数量相对较少，穿插排列于透明变的纤维束间，核分裂少，不出现病理性核分裂，出现少量核大、畸形的瘤细胞，是变性的纤维母细胞，不具有恶性特征。当碰到难以区别时建议临床按放疗后纤维肉瘤处理。诊断时注意临床病史之外，在切片中于肉瘤旁的非肿瘤组织内可发现纤维化、纤维母细胞不典型性、血管内皮增生或萎缩、脂肪和肌肉组织的坏死等放射线损伤的证据。注意与放疗后恶性纤维组织细胞瘤鉴别，免疫组化有助于鉴别。

（七）、烧伤瘢痕源性纤维肉瘤：比放疗后纤维肉瘤少见。潜伏期长达30-40年。热损伤诱导的皮肤癌（促纤维生成性或梭形细胞癌）比肉瘤更多见，因此在诊断时必须充分排除梭形细胞癌的可能性。组织形态同其他类型肉瘤。Vim和Keratin有助于鉴别。

应当注意的是，许多软组织肿瘤，特别是滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和恶性外周神经鞘瘤，都经常含有与纤维肉瘤极为相似的区域。只有多取材制片才能尽可能做出正确诊断。在软组织肿瘤中凡含有瘤巨细胞者，往往提示其非纤维肉瘤，而更可能是脂肪肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。另一个重要的鉴别就是与纤维瘤病的鉴别，一般说来纤维肉瘤要比纤维瘤病具有更高的增殖指数、具有非整倍体DNA及p53阳性。

 1～18图为结节性筋膜炎图片。

19～25图为弹力纤维瘤图片。

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