承蒙小荷老师看得起，承蒙各位老师帮助

让我做了我们华夏软组织版块助理

其实我真的是病理新兵，做这个助理真的是对自己的挑战

既然做了，就只能硬着头皮先干下去

小车不倒只管推，实在不行了有其他老师及两位版主老师顶着……

但是我该做点什么呢？
想来想去，突然想起我这个人比较笨，别人看书一遍就记得住的，

我得看好多遍，以前的时候还要抄几遍，还记不住

干脆从现在开始，把自己学软组织时候看的一些东西整理一下发出来，

对自己是个学习的过程，或许对别人也有帮助，也不枉担了“助理”这个名字

需要声明的是：1）资料基本都是来自阿克曼外科病理学第八版，中华病理学，外科病理学第二版，肿瘤组织病理诊断，免疫组织化学病理诊断等几本书。我就不再特殊说明了。如果有哪位老师觉得我没指出出处而侵犯了您的权利，请及时告诉我

，我会尽快改正。2）资料很碎，我整理的很慢，希望大家有耐心。3）如果您发现我整理的有误，请及时指出，我代表自己及可能受益的人感谢您。4）我所在单位条件有限，个人时间有限，因此只能做到文字的整理，如果有网友能有好的图片希望跟在后面。当然，如果在网上发现了有好的合适的图片，我可能不经过您的允许就会放在这里，但是我会尽力说明是哪位网友提供。

软组织肿瘤概述及相关免疫组化概述

    软组织广义而言，除皮肤表皮及附件、内脏、骨骼及淋巴结外，其余皆属于软组织范畴，包括来自间胚叶及神经外胚叶的各种组织。狭义而言仅指来自间胚叶的各种组织而不包括神经外胚叶组织。大致的定义是指人体骨外的非上皮性组织的总称，但不包括体内各器官的支持组织和造血/淋巴组织。它包括纤维结缔组织、脂肪组织、平滑肌和横纹肌、间皮和滑膜、血管和淋巴管，以及外周神经系统。大多起源于中胚层，而神经外胚层则成为日后相应的外周神经。1994年WHO将软组织肿瘤按组织来源分为15大类（包括外周神经系统肿瘤）150多个亚型，由此可见软组织在人体内分布的广泛性和种类的多样性。软组织发生的疾病最重要的是肿瘤和瘤样病变，但是也包括炎症或肉芽肿性病变。

    纤维结缔组织起源于胚胎时期的中胚层间充质，主要由纤维母细胞和一种细胞外的基质构成，后者含有原纤维结构（胶原和弹性蛋白）和非原纤维的细胞外基质（“背景物质”）。一般可以分为疏松纤维结缔组织（大多数）和致密纤维结缔组织（如肌腱、腱膜和韧带）。纤维母细胞负责产生多种细胞外基质，包括多种类型的胶原。但是其形态多样，可呈现出从梭形（尤其当沿着胶原纤维束伸展时）直至星形（在粘液样区域）。一般说来：体积较大，多呈扁平状或梭形，胞浆弱嗜碱性，边界不清；核大呈圆形或卵圆形，染色质疏松着色浅，有1-2个小核仁。免疫组化Vim阳性，Act局灶阳性。纤维细胞相当于纤维母细胞的静止期，细胞体积变小，呈长梭形，核变小，着色深。肌纤维母细胞是变化了的纤维母细胞，特征介于纤维母细胞和平滑肌细胞之间，Vim和Actin显著阳性。纤维结缔组织中还存在着少量具有分化潜力的未分化的间充质细胞。纤维结缔组织中的胶原纤维是数量最多的纤维成分，新鲜时白色，HE染色浅红色，Masson三色染色呈蓝色，纤维较粗，呈波浪状，常有分支，互相交叉。该纤维韧性大，抗拉力强，但弹性差。弹力纤维新鲜时呈黄色，HE染色浅红，折光性强，纤维较细，波浪状，可有分支，稀疏交织，该纤维弹性打，韧性较小，分布与皮肤、大血管和内脏器官，如心、肺。网状纤维微细而有分支，交织成网状，HE染色不能显示，镀银染色染成黑色，故又称为嗜银纤维,PAS反应阳性，主要分布在纤维结缔组织与其他组织的交界处，如基底膜、毛细血管周围等。纤维组织发生的病变有些是良性的，细胞分化好，局部单纯切除不复发，如纤维瘤；有些病变与周围分界不清，浸润性生长，广泛切除后仍有很高的复发率，虽可多次复发但不发生转移，性质介于纤维组织良性肿瘤和恶性肿瘤间，如多种纤维瘤病；有些为恶性，细胞有不同程度异型性，发生出血坏死，广泛切除仍有很高的复发率和转移，如纤维肉瘤。

滑膜来源于原始骨胚基的胚胎间充质，被覆关节、腱鞘和滑囊。滑膜分三层：内层与关节腔相通，有1-4层滑膜细胞，滑膜细胞形状随关节内压力的不同而异，可呈扁平、立方或柱状；滑膜下层为一薄层无定形的基质；滑膜下组织由富于血管、淋巴管的纤维组织和/或脂肪组织及巨噬细胞组成。滑膜最常见的良性瘤为腱鞘巨细胞瘤，恶性为滑膜肉瘤。

脂肪组织分为白色脂肪和棕色脂肪。白色脂肪主要分布在皮下组织、纵膈、腹部和腹膜后。棕色脂肪局限于肩胛间区、颈部、纵膈、腋下和腹膜后（尤其肾周围）。棕色脂肪在儿童和婴儿尤为明显，主要功能是产生热量。白色脂肪由脂肪细胞构成，细胞呈圆形或卵圆形，而大部分胞浆被一大的脂滴所占据，将其新月形的核推到周边。棕色脂肪细胞较小，含有嗜酸性多泡状的胞浆，核位于中央且呈细锯齿状，超微结构下显示有大量的线粒体。

骨骼肌主要起源于生肌节（头部和颈部的肌肉也源于中外胚层），先经过肌母细胞的形成，而后形成肌小管（即肌纤维）。这些纤维最突出的特点是具有胶原纤维。由两种类型的微丝组成：细者由肌动蛋白构成，粗者由肌凝蛋白构成。此两种微丝周期性排列并交叉存在构成了其在光镜下出现相互交错带状结构的基础。

血管分为动脉和静脉，由毛细血管网连接。其中的细胞成分为：内皮细胞（位于腔面）和与其密切相关的一组细胞（位于血管外侧，如血管周细胞、平滑肌细胞、血管球细胞）。对内皮细胞主要靠形状和部位来识别，但这两者在肿瘤的情况下可有很大变化。电镜下Weibel-Palade小体是内皮细胞所特有的、膜包绕的细胞器，含有von Willebrand因子。免疫组化方面，内皮细胞与FⅧ、CD31、CD34、基底膜成分呈阳性反应。

外周神经是由轴索、神经鞘细胞、神经束衣细胞和纤维母细胞组成的。大多数的纤维母细胞都位于神经外衣内，是经过充分发育的神经外鞘。每束神经周围都包有神经束衣，这是与中枢神经系统的软脑膜相延续的结构。神经束衣细胞在免疫组化方面对EMA阳性，S-100阴性。Schwann细胞在光镜下看起来与纤维母细胞相似，但是细胞呈S-100强阳性。因此Schwann细胞是神经外胚层的衍生物，而神经束衣细胞则来自纤维母细胞。

软组织恶性肿瘤的分级：软组织恶性肿瘤类型繁多，而且生物学行为又各不相同，故很难提出一个对各种软组织肿瘤都适用的分级体系和标准。软组织恶性肿瘤分级一般采用的组织学改变指标包括：瘤细胞分化程度、瘤细胞丰富程度、瘤细胞异型性的大小、核分裂数的多少和有无坏死及坏死的程度，有的甚至加上肿瘤呈膨胀性生长或浸润性生长、间质形成的数量、有无出血、钙化和炎细胞浸润及肿瘤的深度。其中认为核分裂数和坏死程度是最重要的分级指标。但是必须注意的是：不同类型的肉瘤所用分级的不同组织学指标在确定其预后的重要性上是有所不同的，即注意共性和个性的问题。例如核分裂数在恶性外周神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤分级上很重要，但是在不同亚型的恶性纤维组织细胞瘤则不很重要；恶性颗粒细胞瘤和腺泡状软组织肉瘤虽只有中度细胞异型性和较少的核分裂数，但恶性程度却很高；婴儿纤维性肉瘤虽有丰富的瘤细胞和大量核分裂但恶性程度却较低。再者必须在确定组织学诊断为肉瘤后分级才有意义，而且不能用上述分级指标来区分良恶性肿瘤。例如有些肉瘤样病变，如结节性筋膜炎和早期骨化性肌炎，可以细胞很丰富并有很多核分裂，甚至偶见坏死区域，但是不能误诊为肉瘤并进行分级。此外有些组织学类型的软组织恶性肿瘤根据临床病理经验的积累不用分级就知道其生物学行为为高恶性肿瘤，如腺泡状和胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、骨外Ewing肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤等；还有一下肉瘤的组织学亚型即可代表其恶性程度的高低，如脂肪肉瘤中的分化良好型和粘液型属低度恶性肿瘤，而圆细胞型和多形型为高恶性脂肪肉瘤。

软组织肿瘤病理诊断的注意事项：

（一）   详细收集临床资料：

1.       年龄：十分重要。有些肿瘤有好发年龄且少有重叠。例如脂肪肉瘤多见于成年人，脂肪母细胞瘤则多见于幼儿（不注意年龄则容易误诊为脂肪肉瘤）；多形性恶性纤维组织细胞瘤不见于幼儿，在幼儿发现多形性肉瘤则应考虑可能在儿童发生的其他多形性肿瘤；神经母细胞瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤均好发于儿童期。

2.       发生部位的深浅：除了隆突性皮肤纤维肉瘤、上皮样肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤可发生于包括真皮在内的浅表软组织外，大多数肉瘤均发生在深部软组织。比如发生于皮肤的非典型性纤维黄色瘤虽然形态上具有恶性特点并很像恶性纤维组织细胞瘤，但很少复发和转移，不要轻易诊断为肉瘤；又如多形性脂肪瘤，虽然瘤细胞具有多形性和一定异型性，但是发生在皮下，且具有良性生物学行为，不能诊断为脂肪肉瘤。但如此种形态的肿瘤发生在腹膜后则应考虑低度恶性的脂肪肉瘤。此外应注意癌或黑色素瘤也可转移至软组织，但常转移至浅表软组织并形成小结节，而很少转移至深部软组织内形成大的包块。

3.       生长速度：软组织恶性肿瘤比良性肿瘤生长要快一些。但是如果一周-三周生长较快的浅表结节则多为反应性增生的病损，即便组织形态学上很像肉瘤，也不能轻易诊断为肉瘤，结节性筋膜炎就是很好的例子。软组织肉瘤也可缓慢生长而突然加速生长，可能是由于肿瘤本身加快生长，也可因出血、坏死、囊性变使肿瘤体积突然长大所致。良性肿瘤突然长大并非一定表示是恶性，应注意。

4.       其他：性别，部位，单个或多个，原发或复发，有无家族史等都很重要。

（二）   深入细致的病理观察：

肉眼注意肿瘤大小、界限是否清楚、有无包膜形成、肿瘤部位的深浅（皮内、皮下、筋膜、肌肉内等）、质地、有无出血、坏死、坏死的程度等。镜下除观察肿瘤所在部位及深度外，注意生长方式及以下几点：

（1）       细胞形态：一般四种，梭形、圆形、上皮样、多形性。梭形细胞多见于纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、梭形细胞横纹肌肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、肌纤维母细胞肉瘤等；小圆形细胞可见于胚胎性和腺泡状横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、骨外Ewing肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤、圆细胞脂肪肉瘤、间叶性软骨肉瘤、恶性血管外皮瘤、儿童促纤维增生性小圆细胞肿瘤等；上皮样细胞可见于腺泡状软组织肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、恶性横纹肌样瘤、恶性间皮瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、骨外粘液样软骨肉瘤等。多形性细胞可见于恶性纤维组织细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性恶性外周神经鞘瘤等。

（2）       细胞分化方向和分化程度：高倍咨询观察。例如在横纹肌肉瘤中可见横纹肌母细胞核周出现肌丝束或形成横纹的分化特点；脂肪肉瘤中可见含有单个或多个脂滴的脂肪母细胞分化特点；平滑肌肉瘤中可见核两端钝圆、胞浆内可见纵行排列的肌微丝的平滑肌细胞的分化特点；血管肉瘤中可见瘤细胞有不同程度形成血管腔的趋势；间叶性软骨肉瘤中在分化差的细胞背景上有形成软骨小岛的情况；在软组织软骨肉瘤和骨肉瘤中，更易看出相应向软骨和骨分化的特点；即便分化差的神经母细胞瘤有时也可见细胞间由树状突形成的丝网状物和向神经节细胞分化的特点。并可根据分化细胞的多少和异型性的大小而确定分化程度，从而判断肿瘤的恶性程度和预后。注意不是所有的软组织肿瘤都可在光镜下判断分化方向和分化，可以借助免疫组化和电镜。还有要注意的是当某种肿瘤浸润肌肉或脂肪组织时，在肿瘤组织中可残留一些脂肪细胞或肌细胞，形态上可很像脂肪母细胞或横纹肌母细胞，不要误认。再比如有些良性肿瘤，如多形性平滑肌瘤、多形性脂肪瘤和退变性神经鞘瘤等，由于核发生退变而呈深染形态怪异的核，但是核内结构模糊不清、不见核分裂。在高倍镜下还要注意核分裂数目，特别是有无病理性核分裂。

（3）       排列结构：腺泡状排列者可见于腺泡状软组织肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤；腺腔样排列者可见于滑膜肉瘤、间皮瘤、神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤；双相分化者可见于滑膜肉瘤和间皮瘤；索状排列可见于上皮样血管内皮瘤、骨外粘液样软骨肉瘤、上皮样恶性外周神经鞘膜瘤、圆细胞脂肪肉瘤（罕见）。束状排列可见于瘤样纤维组织增生（韧带样瘤）、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤；内分泌样排列（细胞巣）可见于副节瘤、腺泡状软组织肉瘤；小叶状结节性巢样排列可见于脂肪母细胞瘤、脂肪肉瘤、上皮样肉瘤、透明细胞肉瘤、婴儿纤维性错构瘤、神经鞘粘液瘤；栅栏状排列可见于神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、恶性蝾螈瘤（罕见）、滑膜肉瘤（罕见）；丛状排列可见于神经纤维瘤、神经鞘瘤、丛状纤维组织细胞瘤；丛状毛细血管排列者可见于粘液型脂肪肉瘤、粘液型恶性纤维组织细胞瘤；血管外皮瘤样排列者可见于血管外皮瘤、滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、瘤样肌纤维母细胞增生、肾小球旁细胞瘤、胸膜和腹膜孤立性纤维瘤、脂肪肉瘤（罕见）；菊型团或假菊型团样排列可见于神经母细胞瘤、原始神经外胚叶瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤、恶性外周神经鞘膜瘤（罕见）车辐状排列见于隆突性皮肤纤维肉瘤、纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、去分化脂肪肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经束膜瘤=颅外脑膜瘤；管状-乳头状排列的可见于间皮瘤、椎管外室管膜瘤。

（4）       间质改变：注意间质数量和性质。有些良性或恶性软组织肿瘤的瘤细胞间有大量粘液样物质，如粘液瘤（皮肤、肌内）、粘液性神经纤维瘤、神经鞘粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液样软骨肉瘤、粘液型恶性纤维组织细胞瘤、粘液型隆突性皮肤纤维肉瘤、粘液型平滑肌肉瘤等。有粘液样变的肿瘤一般生长较为缓慢。肿瘤间质内有大量胶原纤维也常见于生长缓慢的肿瘤，但也有高恶性肿瘤间质内有大量胶原纤维者，如滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和放射后肉瘤。还应注意有无钙化、化生性软骨和骨形成，这对诊断某些肉瘤样病变和肿瘤有参考意义，如骨化性肌炎、钙化性腱膜纤维瘤、骨化性纤维粘液瘤、软组织骨肉瘤和软骨肉瘤、骨外粘液样软骨肉瘤等。

软组织肿瘤免疫组织化学常用标记物概述：

软组织肿瘤组织学类型繁多，形态学表现常相互重叠，尤其是一些分化差的，因此需要借助免疫组化来区分。但是需要注意的是软组织肿瘤的免疫组织化学评估是形态学评估的补充，而不能代替形态学诊断。

一．              中间丝蛋白：中间丝蛋白是所有细胞的结构成分，至少由：角蛋白、波形蛋白、结蛋白、神经微丝蛋白、胶质纤维酸性蛋白、核包蛋白。

1.       角蛋白CK：CK广泛分布于各种类型上皮及相应肿瘤中，对于癌的诊断高度特异和敏感，在此不赘述，上皮性肿瘤总结时候或许会总结到。在非上皮细胞中也表达一些CK（如CK8、CK18、有时候也有CK19），同样对应一些间质肿瘤中也同样表现出CK活性。如滑膜肉瘤中不仅有CK8和CK18，也发现有CK7、CK13和CK19，上皮样肉瘤（CK8、CK18、CK19）；脊索瘤（CK8、CK18、CK19；CK4和CK5有时候出现）；副脊索瘤（CK8）。另一些间质肿瘤本来不表达CK，但在某些情况下却能以异常的方式合成中间丝蛋白，事实上几乎所有的肉瘤都潜在表现这种行为，这样的异常的CK表达（8、18、19）只在一小部分恶性间质肿瘤中发现，如平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、上皮样血管肉瘤以及偶尔在Ewing肉瘤/原始神经外胚叶瘤中表达。但是要严格注意免疫组化技术造成的假阳性。

2.       结蛋白Desmin：胞浆表达，特征性的表达于肌细胞及肌细胞相关肿瘤中。Desmin在良性肌源性肿瘤中表达强度高，在横纹肌肉瘤中表达率为80%-100%，而在平滑肌肉瘤中表达率仅50%，有些部位如胃肠道则表达率更低。总体说来Desmin是软组织肿瘤肌源性分化的一个特征性标记，可见于大多数横纹肌瘤、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤中。由于肌纤维母细胞在超微结构上也有部分肌源性性质，所以某些病变如硬纤维瘤和肌纤维瘤具有潜在的Desmin阳性特征。另外Desmin表达于以下肿瘤被认为是抗原的异常表达：原始神经外胚叶瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、上皮样肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤。

3.       波形蛋白Vimentin：几乎存在于所有的间叶细胞中，是间叶来源肿瘤的良好标记物。如果一个细胞系或者肿瘤中有两个或以上的中间丝蛋白共表达，Vim几乎总是其中的一个。因此Vim被认为不具备细胞种类的特异性。Vim在软组织的广泛表达限制了它在肿瘤病理诊断中的应用，但是它作为内对照标记物是很有用的，可确定组织是否经过正确的保留和处理。如果Vim不能在非肿瘤性的内皮细胞、纤维细胞和其他的间质成分中表达，则此张切片中肿瘤细胞的阳性表达或阴性表达都不能成为正确评价肿瘤的指标。

4.       神经微丝蛋白NF：一般不易在福尔马林固定、石蜡包埋组织中检测出来。在软组织肿瘤中，节细胞神经瘤、副神经节瘤、转移性神经内分泌癌是可能表达NF的仅有病变。

5.       胶质纤维酸性蛋白GFAP：是星形胶质细胞、室管膜细胞和视网膜细胞中的主要成分，并在部分成熟的少突胶质细胞中表达；非胶质组织中GFAP可能的阳性细胞包括施万细胞、枯否细胞以及一些软骨细胞。因此有一些肿瘤（包括外周神经鞘膜瘤和软骨瘤）有时表达GFAP，但很少见，一般软组织肿瘤病理常规诊断中较少应用该抗体。

6.       上皮膜抗原EMA：起源于乳腺上皮中的几种人乳脂球蛋白中的一种，是糖蛋白，参与组成上皮细胞的部分胞膜。多数人类非肿瘤性上皮细胞中都有乳脂球蛋白中的一种表达。不表达乳脂球蛋白的有：胃肠上皮、子宫颈上皮、前列腺腺泡上皮、附睾、胚细胞、肝细胞、肾上腺皮质细胞、睾丸网、表皮的鳞状上皮细胞和甲状腺滤泡上皮细胞。在软组织中，脊索、神经束膜纤维母细胞和浆细胞是非肿瘤成分的EMA阳性物质。EMA阳性肿瘤非常多，可在滑膜肉瘤、间皮肉瘤、上皮样肉瘤、某些恶性周围神经鞘膜瘤（有神经束膜细胞分化）、脊索瘤、副脊索瘤和脑膜瘤中表达。此外某些恶性淋巴瘤（主要为T细胞性）、霍奇金病和浆细胞瘤等有时也表达EMA。注意的是EMA真阳性表达是细胞膜，单纯胞浆阳性认为是阴性表达。

二．              非中间丝蛋白的肌性标记物：

1.       肌动蛋白actin：除Desmin外第二个最有用的区分肌源性分化的胞浆成分，六种同种异构体为细胞骨骼肌α、平滑肌α和γ、心肌α和非肌源性β和γ。其中α和γ仅见于纯肌源性分化组织中，但它们出现在肌纤维母细胞或肌上皮细胞中。应用最广泛的抗体是能识别三型α-肌动蛋白和γ-平滑肌肌动蛋白的肌肉特异性肌动蛋白（MSA），其抗体为HHF-35，能在骨骼肌、平滑肌和心肌中表达，也能在外皮细胞、肌上皮细胞和肌纤维母细胞中表达。因此HHF-35除能用于证实肌源性肿瘤之外，还能识别肉芽组织、瘢痕组织、结节性筋膜炎和纤维瘤病中的肌纤维母细胞。

2.       其他肌节收缩蛋白：包括肌球蛋白2，辅肌动蛋白，原肌球蛋白，肌钙蛋白。

3.       肌红蛋白：一种可溶蛋白，存在于正常骨骼肌和心肌、横纹肌肿瘤和横纹肌肉瘤及含有横纹肌成分的肿瘤（蝾螈瘤、Wilms瘤、恶性中胚层混合瘤和畸胎瘤）。不存在于平滑肌和平滑肌肿瘤。

4.       MyoD1：是myf基因产物，能识别横纹肌母细胞分化，可用于证实横纹肌肉瘤 。

5.       Caldesmon：其抗体对平滑肌细胞、肌纤维细胞及肌上皮分化的细胞有特异性。

三．              潜在的施万细胞分化的标记：

1.S-100蛋白：具有三种异构体。单克隆抗体仅仅对其中两种亚基有特异性，临床应用的多为多克隆抗体。定位于胞核和/或胞质。在解释S-100标记结果时候必须结合其他标记物和组织形态特征。在评估形态学上为未知肿瘤起源时，适当条件下可以参考S-100标记结果。对于软组织和骨肿瘤，施万细胞、黑色素细胞和软骨细胞用S-100蛋白抗体有价值。

2.CD57是NK细胞的单克隆抗体。也叫Leu-7。大多数神经鞘瘤、半数神经纤维瘤和恶性周围神经鞘膜瘤表达CD57。单独应用CD57标记来诊断恶性周围神经鞘膜瘤不如S-100好，可合用。也可用于Ewing肉瘤和原始神经外胚叶瘤的诊断。需要强调的是CD57的表达并不只限于神经鞘细胞和软组织肿瘤中神经外胚层成分，只是在这些细胞中最常见。滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、一些转移癌中也可见CD57阳性。因此CD57最正确应用方法是与一组抗体配合使用以检测肌源性、上皮性和具神经分化的肿瘤，鉴别诊断纤维肉瘤和恶性神经鞘膜瘤；恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘膜瘤；粘液性神经鞘瘤（良性和恶性）与非神经性粘液性肿瘤。

3.Ⅳ型胶原和层粘连蛋白：在软组织中完整的基膜存在于上皮细胞、平滑肌细胞和施万细胞周围，因此抗Ⅳ型胶原和抗层粘连蛋白的抗体是诊断这些细胞有意义的抗体之一。尤其在纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤与恶性神经鞘膜瘤的鉴别诊断中，由于病房所有的恶性神经鞘膜瘤都表达S-100和CD57，因此Ⅳ型胶原和层粘连蛋白反应阳性就极大的支持周围神经鞘肿瘤的诊断。

四．血管内皮标记物：

1.第Ⅷ因子（F8）相关抗原（Von Willebrand因子，VWF）：仅有内皮细胞和巨核细胞合成。在软组织肿瘤中VEF主要用于鉴别血管性肿瘤与其他形态学上相似的肿瘤，但是在高度恶性血管肉瘤中VWF敏感性低（10-15%）。此标记物对诊断良性或交界性的内皮肿瘤很有价值，例如血管瘤的变异以及血管内皮瘤家族性肿瘤。但是应用需谨慎，因为敏感性不高，所以阴性结果不能完全否定内皮细胞或血管肉瘤。理想结果为胞质内强的细颗粒阳性。预先需酶消化。

2.CD34：由造血系统的胚胎细胞所表达，包括淋巴细胞成分、肌源性成分和内皮细胞。在软组织肿瘤中CD34是血管分化的标记，可以敏感的反应内皮细胞的分化而不管肿瘤的恶性程度。它能在85%以上的血管肉瘤和Kaposi肉瘤中呈阳性，但是特异性不佳。一些平滑肌肉瘤、外周神经鞘瘤、上皮样肉瘤容易与血管肉瘤和血管内皮瘤的变异型相似，CD34不易鉴别上述肿瘤。另外CD34在隆突性皮肤纤维肉瘤及其变异肿瘤、梭形细胞脂肪瘤、孤立性纤维性肿瘤、胃肠道间质瘤中也广泛表达，因此也常用于这些肿瘤的辅助诊断。

3.CD31：有很好的特异性，在所有的软组织肿瘤中，严格的阳性仅位于内皮新生物中，敏感性也好。几乎所有的血管肉瘤都是CD31阳性，无论分化程度及形态如何；血管瘤和血管内皮瘤也同样。非血管性肿瘤偶表达CD31，如平滑肌瘤、恶性间皮瘤和癌。

4。Thrombomodulin（TMN）：TＭＮ在某些转移癌和多数间质肿瘤中表达，而这两者都可与内皮性血管肉瘤混淆，所以ＴＭＮ不能作为血管性肿瘤的单独标记。

５.Ulex Europaeus荆豆凝集素：一种外源性凝集素。在内皮细胞方向的分化中UEAI特异性不显著，但是它能与内皮细胞和相应肿瘤细胞呈强阳性反应，敏感性比F8高。但是特异性不高。可以联合应用。

关于免疫组化更详细的描述请参阅xhyong老师发表的《软组织肿瘤的免疫表型》http://www.ipathology.cn/forum/forum_display.asp?keyno=48504一贴。

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