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幻灯片2 神经元肿瘤
幻灯片3 神经元肿瘤(2)
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),WHO Ⅰ级
中枢神经细胞瘤,WHO Ⅱ级,脑室外神经细胞瘤或伴有神经细胞分化的少突胶质细胞瘤
婴儿促纤维增生性大脑星形细胞瘤(DCAI)/促纤维增生性婴儿神经节神经胶质瘤(DIGG),WHOⅠ级
幻灯片4 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)
WHOⅠ级肿瘤
大脑皮质(特别是颞叶),有差异的非增强的多结节性肿块
长期的局部复合性癫痫发作
病理学:形态温和的少突胶质样细胞排列成结节状,顺着纵行的胶质纤维丝排列于粘液性微囊之间,囊内含有漂浮的神经元;核分裂罕见;邻近皮质内可含有发育不良的神经元;可有纤维型星形细胞瘤特征
幻灯片15
DNET-鉴别诊断
纤维型星形细胞瘤-罕见情况下,DNET内可见纤维型星形细胞瘤特征
少突角质细胞瘤-粘液性微囊含有漂浮的神经元
中枢(脑室外)神经细胞瘤-小细胞不表达Syn
伴随的皮质发育不良-类似于神经节细胞瘤
幻灯片17 神经元肿瘤(2)
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),WHO Ⅰ级
中枢神经细胞瘤,WHO Ⅱ级,脑室外神经细胞瘤或伴有神经细胞分化的少突胶质细胞瘤
婴儿促纤维增生性大脑星形细胞瘤(DCAI)/促纤维增生性婴儿神经节神经胶质瘤(DIGG),WHOⅠ级
幻灯片18 中枢神经细胞瘤
大多数是WHOⅡ级肿瘤
常见于侧叶或第三脑室
阻塞性脑积水;可通过脑脊液播散
病理学:境界清楚;细胞大小一致;核小到中等,卵圆形;嗜酸性(颗粒状)或空泡状胞质;毛细血管或透明变性的血管;模糊的神经毡样区域;局灶性钙化;可呈神经节分化;syn(+)
幻灯片31 不典型中枢神经细胞瘤
至多占中枢神经细胞瘤的30%
1989年首次描述
定义为MIB增殖指数>2-3%或伴有不典型的组织学特征(血管增生和坏死)
切除后随访150月,具有高度局部复发的危险性(63%vs22%)(WHO分级Ⅲ级?)
幻灯片33 神经元肿瘤(2)
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),WHO Ⅰ级
中枢神经细胞瘤,WHO Ⅱ级,脑室外神经细胞瘤或伴有神经细胞分化的少突胶质细胞瘤
婴儿促纤维增生性大脑星形细胞瘤(DCAI)/促纤维增生性婴儿神经节神经胶质瘤(DIGG),WHOⅠ级
幻灯片34 36岁女性,头痛
幻灯片58 脑室外神经细胞瘤
同义词:伴有神经细胞分化的少突胶质细胞瘤
组织学上类似于中枢神经细胞瘤
WHO分级Ⅱ级(不典型-WHOⅢ?)
可发生于脊髓
Rodriguea等2008年报道,染色体1p/19q缺失【因5/21例中发现有t(1;19)(q10;p10)移位,似乎预测有更高的局部复发的危险性】
幻灯片60 神经元肿瘤(2)
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET),WHO Ⅰ级
中枢神经细胞瘤,WHO Ⅱ级,脑室外神经细胞瘤或伴有神经细胞分化的少突胶质细胞瘤
婴儿促纤维增生性大脑星形细胞瘤(DCAI)/促纤维增生性婴儿神经节神经胶质瘤(DIGG),WHOⅠ级
幻灯片61 促纤维增生性婴儿神经节神经胶质瘤(DIGG)
巨大的半球形肿块,预后好(WHOⅠ级)
囊实性
与硬脑膜和软脑膜粘连-促纤维增生
病理学:形态学、电镜和免疫组化证实有胶质(星形细胞)和神经元分化