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很不好意思,久违了。
此例最后诊断:先天性中胚叶肾瘤(Congenital mesoblastic nephroma)。
儿童肾肿瘤要特别注意年龄。先天性中胚叶肾瘤是新生儿最常见的肾肿瘤,几乎均发生于6个月内,峰龄3个月,也是儿童最常见的良性肾肿瘤,但也有侵袭和复发。大体上肿瘤多呈均一性,编织状,也可有囊腔形成,与周边正常肾组织边界不清,无包膜分隔,质较韧。镜下可分为普通型、细胞型及混合型,其中细胞型肿瘤由密集不成熟梭形间叶细胞组成,与纤维肉瘤生长方式相似,核分裂可较活跃,并可见坏死及出血,因其与纤维肉瘤具有相同的t(12;15)(p13;q25)和 ETV6-NTRK3基因融合,两者临床及形态特征也相同。普通型则由分化较成熟的梭形间叶细胞组成,电镜观察具有肌纤维母细胞特征,肿瘤细胞编织状排列,呈浸润性生长,可见陷入的发育不良的肾小管、肾小球结构,肿瘤细胞有多向分化潜能,所以肿瘤内可见软骨残基、髓外造血。
此例在年龄、大体及镜下特点上都很吻合先天性中胚叶肾瘤。在预后方面肾切除术大部分病例可治愈。Beckwith 报道的330例中胚叶肾瘤中24例为侵袭型,其中8例有转移,17例复发,6例死于复发肿瘤。23例在术后一年内复发,因此密切随访及局部超声很有必要。